Medfødt hypothyroidisme er en gruppe sykdommer av ulike etiologier manifestert av medfødt insuffisiens av skjoldbruskkjertelproduksjon av skjoldbruskkjertelen. Sykdommen oppstår med en frekvens på 1 tilfelle per 5.000 nyfødte, blant gutter - 2,5-3 ganger mindre enn blant jenter.

Mangelen på skjoldbruskhormoner har en negativ effekt på utviklingen av sentralnervesystemet. Hvis vi ikke umiddelbart oppdager medfødt hypothyroidisme og ikke starter behandlingen, utvikler barnet mental insuffisiens av varierende alvorlighetsgrad. Derfor, i mange land, ser de nyfødte på tilstedeværelsen av hypothyroidisme. I Russland, siden 1997, har screening blitt utført på alle barnehager.

Årsaker og risikofaktorer

I 80-90% av tilfellene er medfødt hypothyroidisme forårsaket av misdannelser av skjoldbruskkjertelen: for eksempel hypoplasi, dystopi (forskyvning) i sublingualt eller retrosternalt rom.

De viktigste risikofaktorene for medfødt hypothyroidisme er:

  • jodmangel i kroppen av en gravid kvinne;
  • eksponering for ioniserende stråling;
  • giftige effekter på utviklingsfoster av kjemikalier, inkludert noen medisiner;
  • smittsomme og autoimmune sykdommer hos gravide kvinner.

I omtrent 2% av tilfellene er uregelmessigheter i utviklingen av skjoldbruskkjertelen forårsaket av mutasjoner av PAX8, FOXE1, TITF2 og TITF1-gener. Ved medfødt hypothyroidisme forårsaket av genetiske faktorer, har barnet ofte andre utviklingsmessige anomalier:

  • ikke-lukking av den harde ganen (ulv munn);
  • spalt leppe (spalt leppe);
  • medfødte hjertefeil.

I 5% av tilfellene er årsaken til medfødt hypothyroidisme arvelige sykdommer som fører til forstyrrelse av sekretjonen av skjoldbruskhormoner eller forstyrrer deres interaksjon med hverandre. Slike sykdommer inkluderer Pendred syndrom, skjoldbruskhormonfeil og jodorganisasjon. De er arvet på en autosomal recessiv måte (begge foreldre må være bærere av de defekte gener).

I andre tilfeller utvikles medfødt hypothyroidisme som følge av lesjoner av hypotalamus-hypofysen, på grunn av:

  • aplasi av hypofysen;
  • asfeksi av det nyfødte
  • fødselsskade;
  • tumorprosesser;
  • misdannelser av hjernen.

Det kliniske bildet av medfødt hypothyroidisme kan skyldes resistenssyndrom: i noen arvelige sykdommer skiller skjoldbruskkjertelen en tilstrekkelig mengde skjoldbruskhormoner, men målorganene mister følsomhet overfor dem.

Former av sykdommen

Avhengig av årsakene til utviklingen av sykdommen, er følgende former for medfødt hypothyroidisme preget:

  • skjoldbrusk, eller primær - oppstår som følge av patologiske forandringer i skjoldbruskkjertelen;
  • sekundær - på grunnlag av sin utvikling er et underskudd av TSH (skjoldbruskstimulerende hormon), assosiert med dysfunksjon av adenohypofysen;
  • tertiær - årsaken til mangel på thyroliberin (hypotalamisk hormon);
  • perifere. Mekanismen for dens utvikling er assosiert med fraværet av reseptorer for skjoldbruskhormoner eller deres mangel i tropiske vev. Også årsaken til denne form for medfødt hypothyroidisme kan være et brudd på prosessen med å konvertere T4 (tyroksin) til T3 (trijodtyronin).

Den farligste komplikasjonen av hypothyroidisme er myxedema (hypotyreoid) koma. Det kan provoseres av hypotermi, traumer, smittsomme sykdommer.

Avhengig av effektiviteten av behandlingen, er medfødt hypothyroidisme delt:

  • På kompensert - kliniske symptomer på sykdommen er fraværende, tilsvarer konsentrasjonen i plasma T4, T3, TSH til normen;
  • På dekompenserte laboratorie- og kliniske manifestasjoner av hypothyroidisme vedvarer, til tross for pågående behandling.

For varigheten av strømmen er det to former:

  1. Transient. Et barns skjoldbruskkjertelfeil utvikler seg under påvirkning av mors antistoffer mot TSH som sirkulerer i blodet. Denne sykdomsformen varer fra 7 til 30 dager.
  2. Permanent. Hormonbehandling bør være for livet.

Med hensyn til plasma T4 nivåer og alvorlighetsgrad av kliniske tegn, medfødt hypothyroidism kan være:

  • latent (subklinisk);
  • manifest;
  • komplisert.

Kliniske manifestasjoner i latent hypothyroidisme er vanligvis fraværende eller ikke-spesifikke. Blodprøver avslører et forhøyet nivå av TSH med et normalt T4-innhold.

Komplisert hypothyroidisme ledsages av tilsetning av andre sykdommer (kretinisme, polyserositt, hjertesvikt). Dette skjemaet skjer med en skarp mangel på tyroksin med et svært høyt nivå av skjoldbruskstimulerende hormon.

symptomer

Medfødt hypothyroidisme manifesterer seg i ulike aldre, avhengig av alvorlighetsgraden av sykdommen og dens form. Så, i tilfelle aplasi av skjoldbruskkjertelen eller uttalt hypoplasi, blir symptomene på hypothyroidisme tydelig synlige allerede i den første uken i et barns liv. Mindre hypoplasi og dystopi er klinisk manifestert etter en alder.

Medfødt hypothyroidisme forekommer med en frekvens på 1 tilfelle per 5.000 nyfødte, blant gutter 2,5-3 ganger mindre enn blant jenter.

Hovedtegnene på medfødt hypothyroidisme:

  • umodenheten til den nyfødte som er født etter den 38. uken av svangerskapet;
  • forsinket utslipp av mekonium;
  • stort foster (vekt ved fødselen overstiger 4 kg);
  • vedvarende fysiologisk gulsott;
  • muskelatoni
  • episoder av apné (puste) under fôring;
  • hyporeflexia;
  • flatulens;
  • hyppig oppblåsning;
  • en tendens til forstoppelse;
  • økning i språks størrelse (macroglossia);
  • apati;
  • langsom vektøkning;
  • hevelse i kjønnsorganene og ekstremiteter;
  • kaldhet av huden til berøring;
  • hip dysplasi;
  • økte størrelser av fontaneler.

I den primære formen av medfødt hypothyroidisme og i fravær av behandling, øker alvorlighetsgraden av symptomer på sykdommen. Huden blir tørr og komprimert, og får en gulsot grå farge. Myxedema utvikler (ødem i det subkutane vev og huden). Svettefjerning er redusert. Hår og nagelplater atrofi. Stemmen endres (blir grov, hes og lav). Tegn på forsinket psykomotorisk utvikling er notert. Hvis behandling ikke startes, blir mental mangel (oligofreni) ytterligere dannet.

Det kliniske bildet av sentrale former (sekundær, tertiær) med medfødt hypothyroidisme er vanligvis ikke klart uttrykt. Sykdommen er ofte kombinert med et underskudd av andre homoner (follikelstimulerende, luteiniserende, somatotropisk), abnormiteter i ansiktshodeskonstruksjonen.

I 80-90% av tilfellene er medfødt hypothyroidisme forårsaket av misdannelser av skjoldbruskkjertelen: for eksempel hypoplasi, dystopi (forskyvning) i sublingualt eller retrosternalt rom.

diagnostikk

Foreløpig er diagnosen medfødt hypothyroidisme hovedsakelig basert på resultatene av nyfødt screening. Et barn på den fjerde femte dagen av livet tar noen dråper blod og bruker dem til å filtrere papir, som sendes til laboratoriet for å bestemme konsentrasjonen av TSH. Diagnosen av medfødt hypothyroidisme anses å være bekreftet når konsentrasjonen av TSH i prøven overstiger 100 mU / L.

Hvis innholdet av TSH på et tørt blodpunkt er høyere enn 20 mU / l, anses resultatet som tvilsomt, og analysen gjentas. Med gjentatte lignende resultater er bestemmelsen av fri T4 og TSH i serum vist.

behandling

Behandling av medfødt hypothyroidisme bør begynne umiddelbart etter diagnose. Hormonbehandling er utført for livet med syntetiske analoger av skjoldbruskhormoner. Doseringen velges individuelt i hvert tilfelle. Om nødvendig kan legen også foreskrive symptomatiske midler, multivitaminpreparater til det syke barnet. For å vurdere effektiviteten av behandlingen, bestem konsentrasjonen i serum T4 og TSH.

Hvis terapi er startet i de første månedene av livet, lider ikke den psykofysiske utviklingen av barnet og hans intellekt.

Mulige komplikasjoner og konsekvenser

Hvis ubehandlet er medfødt hypothyroidisme komplisert ved skade på sentralnervesystemet med dannelse av oligofreni.

Når skjoldbruskkjertelen er mangelfull, lider immunsystemet, så barn med medfødt hypothyroidisme er utsatt for forkjølelse og andre smittsomme sykdommer, som ofte tar langvarig, kronisk natur.

Den farligste komplikasjonen av hypothyroidisme er myxedema (hypotyreoid) koma. Det kan provoseres av hypotermi, traumer, smittsomme sykdommer.

outlook

Ved medfødt hypothyroidisme er prognosen i stor grad avhengig av tidspunktet for hormonbehandlingstest. Hvis den er startet i de første månedene av livet, lider ikke den psykofysiske utviklingen av barnet og hans intellekt. I begynnelsen av behandlingen i alderen 3-6 måneder er det mulig å stoppe videreforsinkelsen i den psykomotoriske utviklingen. Imidlertid vil allerede eksisterende brudd på intellektet vare i livet.

forebygging

Forebygging av medfødt hypothyroidisme inkluderer:

  • forebygging av jodmangel i en gravid kvinne;
  • Genetisk rådgivning for par i planleggingsfasen av graviditet, spesielt hvis en av foreldrene eller noen fra nære slektninger lider av skjoldbrusk sykdom;
  • fosterbeskyttelse av fosteret.

Medfødt hypothyroidisme

Medfødt hypothyroidisme er et kompleks av kliniske og laboratorie manifestasjoner som oppstår hos et barn fra fødselen med skjoldbruskhormoninsuffisiens eller immunitet for tropiske organer. Symptomer inkluderer et lag i psykofysisk utvikling, myxedema, trofiske forstyrrelser i huden og dets vedlegg, hjertesykdommer, reduksjon i basal metabolisme. Diagnostikk er basert på en karakteristisk klinikk, røntgendiagnostiske data, skjoldbrusk ultralyd, EKG, laboratorietester, inkludert måling av skjoldbruskstimulerende hormon og tyroksin i plasma. Behandling involverer livslang erstatningsterapi med kunstige analoger av skjoldbruskhormoner.

Medfødt hypothyroidisme

Medfødt hypothyroidisme er en polyetiologisk sykdom preget av kliniske manifestasjoner av skjoldbruskinsuffisiens. Det er den vanligste endokrine patologien i pediatri. Oftest forekommer sykdommen mot bakgrunnen av endringer direkte i skjoldbruskkjertelen, er det sjeldnere resultatet av patologi i hypotalamus-hypofysesystemet eller den defekte strukturen av reseptorapparatet til tropiske organer. I 90% av tilfellene er sporadisk. Incidensen er 1: 3,7-4000 nyfødte i Europa og USA, i Japan - 1: 6-7000. Det kvinnelige kjønn er 2-2,5 ganger oftere enn hannen. De første screeningstester for medfødt hypothyroidisme ble utført i 1973 av kanadiere J. Dussault, S. Laberge. For øyeblikket utføres neonatal screening med sikte på å gjøre diagnosen så raskt som mulig, og om nødvendig utføre rettidig behandling.

Årsaker til medfødt hypothyroidisme

I 80-90% av tilfellene forekommer den primære formen for medfødt hypothyroidisme. Årsaker - anomalier av skjoldbruskkjertelen, oftest - dystopi i retrosternal eller sublingualt rom, sjeldnere - hypoplasi, atyreose. Risikofaktorer kan omfatte autoimmune og smittsomme sykdommer hos mor, giftige virkninger av stoffer, kjemikalier, strålingseksponering, jodmangel under graviditet. Ca 2% av misdannelsene i kjertelen er arvelige former. Deres hovedårsak er mutasjoner i TITF1, TITF2, FOXE1, PAX8 gener. Som regel følger de genetisk betingede skjemaene andre utviklingsmessige abnormiteter: medfødte hjertefeil, kløft gane, etc.

Fra 5 til 10% av barn med medfødt hypothyroidisme har nedsatt syntese, utskillelse eller interaksjon av skjoldbruskhormonene selv. Overføring skjer vanligvis på en autosomal recessiv måte. De hyppigste alternativene er feil i organisasjonen av jod og skjoldbruskhormoner (frekvens: 1: 40.000), Pendred syndrom (1: 50.000). Andre former er svært sjeldne.

Omtrent 5% av alle tilfeller av medfødt hypothyroidisme er sentrale (sekundære eller tertiære) former. Den vanligste varianten er en kombinert mangel på hormoner fra adenohypofysen, inkludert TSH. Isolert mangel er sjeldne. Årsaker til skade på hypothalamus-hypofysen - uregelmessigheter i hjernens utvikling, cyster, ondartede og godartede svulster, fødselsskader av nyfødte, asfeksi under arbeid, sjelden - aplasi i hypofysen.

Årsaken til utviklingen av kliniske symptomer på hypothyroidisme kan være en abnormitet av reseptorstrukturen i målorganer forårsaket av genmutasjoner. Umuligheten av samspillet mellom en tilstrekkelig mengde hormoner med reseptorer av tropiske vev fremkaller utviklingen av det såkalte resistenssyndromet. Som regel er dette en arvelig patologi overført av en autosomal dominant type. Med henne er nivået av TSH i blodplasma normalt, T3 og T4 - innenfor det normale området eller moderat økt.

Klassifisering av medfødt hypothyroidisme

Medfødt hypothyroidisme har flere klassifikasjoner basert på lokalisering av lidelsen, alvorlighetsgraden av symptomer og nivået av tyroksin, kompensasjon under behandling og sykdommens varighet. I henhold til sykdommens opprinnelse utmerker seg følgende former for hypothyroidisme:

  1. Primær eller skjoldbrusk. Patologiske endringer skjer direkte i skjoldbruskkjertelen.
  2. Sekundær. Forstyrrelser av adenohypofysen utvikles, der det er mangel på syntese av skjoldbruskstimulerende hormon (TSH).
  3. Tertiær. Skjoldbruskkjertel mangel som skyldes mangelen på et av hypothalamus hormonene - thyroliberin. Sammen med den sekundære formen refererer til den sentrale hypothyroidismen.
  4. Perifer. Mangel på effekt av hormoner skyldes en defekt eller mangel på reseptorer i tropisk vev eller et brudd på omdannelsen av tyroksin (T4) til triiodotyronin (T3).

I følge alvorlighetsgraden av kliniske symptomer og nivået av T4 i plasma, kan hypothyroidisme være latent, manifest og komplisert. Latent eller subklinisk hypothyroidisme er preget av et normalt T4-nivå mot bakgrunnen av en økning i TSH. Kliniske manifestasjoner forekommer ikke, eller de er ikke spesifikke og subtile. Når manifestform på bakgrunn av en høy konsentrasjon av TSH-nivå, reduseres T4 noe. Et klassisk klinisk bilde av hypothyroidisme utvikler seg. Komplisert hypothyroidisme oppstår med et høyt nivå av TSH, en skarp T4-mangel. I tillegg til den alvorlige graden av hypothyroidisme, er det brudd på andre organer og systemer: hjertesvikt, polyserositis, kretinisme, koma og sjelden hypofyse adenom.

Avhengig av effektiviteten av behandlingen er medfødt hypothyroidisme isolert:

  • kompensert - mot bakgrunnen av behandlingen forsvinner fenomenene hypothyroidisme, konsentrasjonen av TSH, T3, T4 i blodplasmaet - innenfor det normale området;
  • dekompensert - selv med tilstrekkelig behandling er det kliniske og laboratorie manifestasjoner av hypothyroidisme.

For varigheten av medfødt hypothyroidisme er delt inn i:

  • forbigående - sykdommen utvikler seg på bakgrunn av eksponeringen av mors antistoffer mot barnets TSH. Varighet - fra 7 dager til 1 måned.
  • permanent - krever livslang erstatningsterapi.

Symptomer på medfødt hypothyroidisme

Avhengig av formenes form og alvorlighetsgrad kan de første tegnene på primær medfødt hypothyroidisme manifestere seg i forskjellige aldre. Skarp hypoplasi eller aplasi av kjertelen manifesterer seg i de første 7 dagene av et barns liv. Dystopi eller mild hypoplasi kan forårsake kliniske manifestasjoner mellom 2 og 6 år.

Primær tegn som indikerer medfødt hypothyroidisme: vekt av barn med fødsel over 4 kg; umodenhet på full sikt eller utsatt (mer enn 40 uker) graviditet; forsinket utslipp av meconial masser; langvarig gulsott av nyfødte; dyspeptiske symptomer; langsom vektøkning; apati; macroglossia; flatulens og forstoppelse; muskel svakhet; hyporeflexia; cyanose og episoder av apné under fôring. Barnets hud er kaldt, det er hevelse i lemmer og kjønnsorganer. Ofte er det økte fontaneller, nonunion av sømmer av skallen, hode dysplasi. Amning kan redusere alvorlighetsgraden av kliniske manifestasjoner av hypothyroidisme.

Primær medfødt hypothyroidisme utvikler seg i stadier. En utprøvd klinikk blir observert i alderen 3-6 måneder. Det er et myksem. Huden er komprimert, istergrå, tørr. Svette drastisk redusert. Atrofi av nagelplaten og håret utvikler seg. Barnets stemme er lav, hes og grov. Det er et lag i den psykomotoriske og fysiske utviklingen, tennene går ut og erstattes med en forsinkelse. Med videre utvikling er det mental retardasjon. Dette manifesteres av mangel på ordforråd og en reduksjon i intelligens, som er tilbøyelig til å utvikle seg til oligofreni.

Sentral medfødt hypothyroidisme har et fuzzy klinisk bilde. Ofte kombinert med anomalier i ansiktshodeskallen ("cleft lip", "cleft palate") og sviktet av andre hypofysehormoner (somatotropisk, luteiniserende og follikelstimulerende) med karakteristiske symptomer.

Diagnose av medfødt hypothyroidisme

Diagnostikk av medfødt hypothyroidisme inkluderer innsamling av anamnestiske data, en objektiv undersøkelse av barnet av en barnelege eller neonatolog, instrumentalstudier, generelle og spesifikke laboratorietester. En historie kan avdekke predisponerende faktorer - belastet arvelighet, maternelle sykdommer under graviditet, underernæring, bruk av fødselshjelp under fødsel, etc. Når et barn undersøkes fysisk, er det funnet en reduksjon i hjertefrekvens, blodtrykk, moderat hypotermi, hyporefleksi, utviklingsforsinkelse.

På roentgenogrammet til ekstremiteter bestemmes forsinkelsen og brudd på sekvensen av dannelsen av ossifikasjonskjerner, deres asymmetri og en spesifikk tegn-epifysisk dysgenese. På et elektrokardiogram - sinus bradykardi, reduksjon i tennets amplitude, utvidelse av QRS-komplekset. Ultralyd av skjoldbruskkjertelen gjør at du kan identifisere dystopi, hypoplasia eller fraværet av dette organet.

I KLA - normokromisk anemi. I den biokjemiske analysen av blod oppdages en økning i lipoproteiner og kolesterol. Hvis den sentrale opprinnelsen til hypothyroidisme mistenkes, utføres en CT- og MR-skanning av hypofysen. Spesifikke laboratorietester - måle nivået av T4 og TSH i blodplasmaet. Disse testene brukes som neonatal screening. Avhengig av form for hypothyroidisme, kan konsentrasjonen av disse hormonene i blodet økes eller reduseres. Sjelden brukte molekylærgenetisk forskning for å identifisere genmutasjoner.

Behandling av medfødt hypothyroidisme

Behandling av medfødt hypothyroidisme begynner umiddelbart fra diagnosetiden og fortsetter for livet. Det valgte stoffet er L-tyroksin. Dette verktøyet er en syntetisk analog av skjoldbruskhormoner og brukes som erstatningsterapi. Dosering velges individuelt. Om nødvendig kan stoffet blandes med morsmelk. Effektiviteten av behandlingen er estimert av nivået av TSH og T4 i blodet, forsvinningen av symptomene på hypothyroidisme. Om nødvendig, foreskrevet multivitamin-komplekser, symptomatiske legemidler.

Prognosen for medfødt hypothyroidisme avhenger av tilstrekkelig og aktuell behandling. Med tidlig diagnose og rettidig igangsatt behandling, normalisering av nivået av TSH og T4 - er prognosen for psykofysisk utvikling gunstig. I mangel av behandling i løpet av de første 3-6 månedene av livet, er prognosen tvilsom, selv med den rette ytterligere terapeutiske taktikken. Med et tilstrekkelig utvalg av dosen av medisiner, når hastigheten til psykofysisk utvikling den fysiologiske normen, men lagret i intelligens forblir. Forebygging består i fosterbeskyttelse av fosteret, medisinsk og genetisk rådgivning ved planlegging av graviditet, et rasjonelt kosthold og tilstrekkelig inntak av jod når barnet bæres.

Symptomer og behandling av medfødt hypothyroidisme

Medfødt hypothyroidisme er en gruppe sykdommer som er preget av mangel på skjoldbruskhormoner. Mangelen på disse stoffene fører til forsinkelser i utviklingen av hele organismen og først og fremst av nervesystemet. Eksperter har funnet ut at det er et forhold mellom alderen der behandlingen av sykdommen ble igangsatt og graden av intelligens. Gunstige prognoser er bare mulig hvis behandlingen utføres i de første ukene av babyens liv. Medfødt mangel på skjoldbruskhormoner forekommer i 1 tilfelle av 4000, og oftere hos jenter.

Skjoldbruskkjertelenes rolle hos barn

Skjoldbruskkjertelen er et av de viktigste endokrine organene. Den styrer mange prosesser i kroppen og utfører:

  • regulering av metabolisme og opprettholdelse av kroppstemperatur;
  • deltakelse i metabolismen av fett, karbohydrater og proteiner;
  • støtte på det nødvendige nivået av det viktigste sporelementet - kalsium;
  • dannelse av intelligens.

Korrekt bruk av skjoldbruskkjertelen hos barn hjelper både vekst og full utvikling. Den viktigste rollen i denne kroppen er å danne barnets skjelett og sentralnervesystem. Alt dette skjer under påvirkning av hormoner produsert av skjoldbruskkjertelen. Disse inkluderer triiodothyronin (T3) og tyroksin (T4). I tilfelle av medfødt dysfunksjon i kroppen, er mengden av skjoldbruskhormoner utgitt utilstrekkelig for et barns kropp. Medfødt hypothyroidisme hemmer både fysisk og mental utvikling.

Årsaker til sykdommen

Dannelsen av medfødt mangel på skjoldbruskhormoner forekommer av ulike årsaker, men de hyppigste er følgende:

  1. Arv og genetiske mutasjoner. I en fjerdedel av tilfellene utvikler sykdommen som et resultat av arv av en tyroksinsyntesefekt. Antistoffer som sirkulerer i moderorganismen og blokkerer utviklingen av dette organet i fosteret, kan også påvirke forekomsten av medfødt hypofunksjon av skjoldbruskkjertelen.
  2. Forstyrret syntese av hormoner som følge av redusert følsomhet av vev i kjertelen til jod, svekket tilførsel av stoffer som er nødvendige for produksjon av hormoner.
  3. Hypothalamus eller hypofyse dysfunksjon. Tapet på disse områdene av hjernen fører til alvorlige endokrine sykdommer.
  4. Bruk av medisiner under graviditet. Det er spesielt farlig for fosteret når en kvinne med skjoldbruskkjertel sykdom tar upassende doser av antityroid-legemidler.

Symptomer på hypothyroidisme hos babyer

Mange barn i den første måneden med medfødt hypothyroidisme manifesterer seg ikke. Og bare senere oppdager barneleger og foreldre noen uregelmessigheter i utviklingen av barnet. Bare noen nyfødte har lyse tegn på skjoldbrusk hypofunksjon:

  • stor vekt (fra 4000 g);
  • åpne munnen;
  • hevelse i ansiktet;
  • puffiness i stedet for supraclavicular fossae;
  • lav stemme;
  • vanskelig å behandle gulsott;
  • blå nasolabial trekant.

På tre måneder oppstår symptomene på sykdommen som:

  • mangel på appetitt
  • peeling på huden;
  • vedvarende forstoppelse;
  • hypotermi;
  • sprøtt hår.

I fremtiden har medfødt hypothyroidisme hos barn tegn på stunted vekst og utvikling, inkludert forsinkelse i tannkjøtt. Etterpå, i fravær av ordentlig behandling, har barnet hypotensjon, muskel svakhet, bradikradi, hjerte dysfunksjon, problemer med å svelge, kulderystelser, sløvhet. Hos barn er det likegyldighet for alt som skjer: det er ingen røyking, barna uttaler ikke stavelser, de er ikke i stand til uavhengige spill. Slike barn går ikke i kontakt, ofte lider av virusinfeksjoner, lider av anemi, som er vanskelig å behandle med spesialiserte rusmidler.

Hos ungdom er medfødt hypothyroidisme manifestert av psykiske lidelser, redusert hørsel, fedme, uvillighet til å lære, lav vekst. Det er også en forsinkelse i puberteten.

Det er ganske vanskelig å diagnostisere sykdommen hos nyfødte på grunnlag av bare tegnene. Det er derfor obligatorisk screening nå introdusert i barselssykehus. Tidlig påvisning av abnormiteter i skjoldbruskkjertelen bidrar til å forebygge irreversibel patologi - kretinisme, som manifesteres i karakteristiske endringer i ansiktsfunksjoner, taleforstyrrelser, hørselstap, underutvikling av sekundære seksuelle egenskaper, reduksjon i størrelsen på indre organer, grov huddannelse, konstant hevelse, lav intelligens.

Et barns skjoldbruskhormonetest utføres på dag 4 etter fødselen. Til dette formålet blir blod tatt, som sendes til spesielle laboratorier hvor tyrotropin, triiodtyronin og tyroksin bestemmes.

Medfødt hypothyroidisme er preget av en signifikant reduksjon i skjoldbruskhormoner og en økning i tyrotropin.

Behandling av medfødt hypothyroidisme

Tidlige tiltak for å normalisere skjoldbruskhormonnivåene forhindrer alvorlige konsekvenser i form av forsinkelser i utviklingen av babyen. Terapi skal foreskrives umiddelbart etter at patologien er oppdaget. Behandlingsgrunnlaget er bruk av substitusjonsmedikamenter som inneholder levothyroksinnatrium. Legemidler med dette stoffet har en anabole effekt og tillater barnas kropp å utvikle seg riktig. To uker etter bruk av rusmidler observeres en forbedring av tilstanden til nyfødte.

Kriteriet for et riktig valgt terapeutisk regime er normalisering av tyrotropin, tyroksin. Også tatt hensyn til indikatorer på barnevekst og utvikling av nervesystemet. Effektiviteten av behandlingen indikeres ved fullstendig tilbaketrekking av symptomene på hypofunksjon av skjoldbruskkjertelen.

Medfødt hypothyroidisme krever ofte et livslang inntak av hormonpreparater med tyroksin. Det er svært viktig å beregne dosen riktig, spesielt hvis sykdommen utvikler seg. Hos noen pasienter som tar levothyroksin, med kansellering, utvikler primær hypothyroidisme igjen. Denne tilstanden krever videre bruk av skjoldbruskhormonutskifting.

Legemidlet på basis av levothyroksin er tilgjengelig i ulike doser, så foreldre skal være forsiktige når de kjøper dette stoffet for nyfødte. Legemidlet er gitt til babyen en gang om dagen, om morgenen, helst før måltider. Babys tabletter bør knuses til en tilstand av pulver og gis med morsmelk eller blanding.

Doser av tyroksin beregnes basert på vekten av nyfødte og er 15 μg / kg per dag. I tillegg bør spesialisten justere doseringen avhengig av kroppens overflate.

Vitaminpreparater foreskrives for barn som ekstra behandlingsmetoder, som en del av hvilken vitamin B12, A, C må være tilstede. Et barn med medfødt hypothyroidisme bør observeres ikke bare av en endokrinolog, men også av en nevrolog. Ofte foreskrevne neotropiske legemidler, fysioterapi og massasjekurs.

Hvis sykdommen utvikler seg som følge av en komplikasjon av en smittsom sykdom, forsvinner symptomene på hypothyroidisme etter gjenoppretting vanligvis. Hvis et barn har alle tegn på kretinisme, er utvinning ikke fullt mulig, men bruken av hormonelle stoffer lindrer tilstanden.

Prognose for medfødt hypothyroidisme

Effektiviteten av behandlingen avhenger av aktuell diagnostisering og reseptbelagte legemidler. Ved bestemmelse av diagnosen "medfødt hypothyroidisme" frem til den tredje uken etter fødselen, er det mulig å forhindre mulige utviklingsforstyrrelser hos barnet.

Hvis medfødt hypothyroidisme er diagnostisert bare tre måneder senere, forverres prognosen. Sannsynligheten for utviklingsforsinkelse øker. Hvis sykdommen oppdages senere, selv når det foreskrives nødvendige doser tyroksin, er det i de fleste tilfeller et lag i både vekst og utvikling av barnet.

Sykdomsforebygging

I nærvær av skjoldbrusk sykdom hos slektninger og ektefeller bør undersøkes av en genetiker. Eksperter mener at primær hypothyroidisme hos gravide, forbundet med jodmangel, i de fleste tilfeller er hovedfaktoren i dannelsen av forstyrrelser i skjoldbruskkjertelen hos barn. Ifølge studier i regioner med jodmangel er intelligensnivået betydelig lavere sammenlignet med gunstige regioner. Det er derfor når du planlegger graviditet, er det nødvendig å bli undersøkt av en endokrinolog og, om nødvendig, å ta medisiner med jod.

En kvinne bør være spesielt oppmerksom på tilstanden til skjoldbruskkjertelen, hvis hun hadde en unormal funksjon i dette organet før graviditet. Hypothyroidisme hos mor fører i noen tilfeller til unormal utvikling av skjoldbruskkjertelen hos et barn, en økt risiko for tidlig fødsel.

Hvis en gravid kvinne bor i et område der jodmangel er funnet, bør hun konsumere produkter som inneholder dette viktige sporelementet daglig. Hvis primær hypothyroidisme allerede er diagnostisert i fremtidens mor, bør kvinnen definitivt ta medisiner for å opprettholde funksjonen av skjoldbruskkjertelen, foreskrevet av endokrinologen. Krever også regelmessig overvåkning og blodprøver for skjoldbruskhormoner.

Behandling bør påbegynnes umiddelbart dersom en diffus giftig goiter finnes i den gravide kvinnen. Det er farlig for barnet ved at antistoffer mot skjoldbruskkjertelen som sirkulerer i moderens organisme, kan påvirke utviklingen av dette organet i fosteret, og dannes medfødt hypothyroidisme.

Kommentarer (2 kommentarer)

Siden barndommen led hun av denne sykdommen. Ubehagelige minner, spesielt perioden med kamp med dette. Tenk deg, på 7-8 år, legger du deg selv med piller. Heldigvis, ble kvitt. Tidligere var det ingen slike artikler, og for å finne den rette legen som ville gi de riktige stoffene, måtte jeg gå rundt 10-12. Yodomarin 200, forresten, kan tas og akkurat slik. Det viktigste er å ta opp behandlingen i tide, ellers vil hormoner påvirke hele livet.

Min yngre datter har hypothyroidisme på tre måneder, nå er hun åtte måneder og de blir behandlet, under den reelle tilsynet med leger, spådommer gir gode hormoner som ikke vil gi stor innflytelse på livets fremtidige livskvalitet. Årsaken til sykdommen er mer av et genetisk nivå siden søsteren Det var alltid mangel på jod i kroppen, nå tar det også en parallell kurs med iodomarin.

Medfødt hypothyroidisme

Det endokrine systemet spiller en viktig rolle i prosessen med tilpasning av det nyfødte til tilstandene for det postnatale livet.

Barnets fødsel ledsages av en overgang til lungeskade, aktivering av mekanismer som gir beskyttelse mot hypotermi, hypoglykemi, hypokalcemi, binyrene utfører en tilpasningsfunksjon fra de aller første minuttene av et barns liv. Litt senere, for å opprettholde energibalanse og jonbalanse, er det nødvendig å inkludere mekanismene som tilbys av det endokrine apparatet i bukspyttkjertelen og paratyreoidea.

Hypothyroidisme er et klinisk syndrom forårsaket av redusert eller komplett tap av skjoldbruskfunksjon, preget av en reduksjon i produksjonen av skjoldbruskkjertelhormoner.

Skjoldbruskkjertelen produserer tre typer hormoner: triiodothyronin, tyroksin og tirokaltsitonin. De to første hormonene (triiodtyronin og tyroksin) inneholder jod. I menneskekroppen endres deres rolle samtidig med alder: i perioden med prenatal utvikling og tidlig barndom, disse hormoner Fremmer beinutvikling (osteogenese) og nervesvev (spesielt hjernen). På en voksen, på grunn av utviklingen av nervesystemet og skjelettet, er hovedrolle for skjoldbruskhormoner å regulere energiprosessene i kroppen vår. Under påvirkning av disse hormonene produserer cellene i kroppen vår varme når vi er kalde, og genererer også energi til andre aktiviteter. I tillegg til triiodotyronin og tyroksin produserer skjoldbruskkjertelen tyrokalcitonin, et hormon som fremmer opphopning i kroppen. kalsium, som er spesielt viktig i prosessen med vekst av skjelettet og tennene.

Dermed har skjoldbruskkjertelen følgende viktige funksjoner:

Kontrollerer grunnleggende metabolisme og kroppstemperatur.

Regulerer metabolismen av proteiner, fett og karbohydrater.

Regulerer kalsiummetabolisme.

Deltar i dannelsen av menneskelig intelligens.

I barndommen bidrar skjoldbruskkjertelen til veksten og harmonisk utvikling av barnets kropp som helhet. Skjoldbruskkjertelen spiller en spesielt viktig rolle i utviklingen av nervesystemet og skjelettet.

Ifølge moderne begreper er grunnlaget for virkningen av skjoldbruskhormoner på kroppens vev stimulering av oksidative prosesser i cellen, og fremfor alt absorpsjon av oksygen og utslipp av karbondioksid. I hjertet av slike kjente faktorer som retardasjon av vekst og differensiering av brusk, mental retardasjon, forsinket seksuell utvikling og andre med hypothyroidisme er alle de samme prosessene - en reduksjon i nivået av generell metabolisme. Tydeligvis regulerer skjoldbruskhormonene ikke spesifikt veksten og differensieringen av organismen, men er en faktor hvis tilstedeværelse er obligatorisk for disse prosessene, dvs. begrenser dem. Og faktisk, når hypertyreose ikke observeres, er det som regel ikke gigantisme, det er ingen tilfeller av akselerert pubertet, så vel som akselerert mental utvikling. Kort sagt, en økning i skjoldbruskfunksjonen, som regel, ikke har en positiv fysiologisk effekt på utviklingen av organismen, men oftest fører til patologi. Samtidig, ideen om alders mønstre av fungerende "hypofyse-thyroid" hos friske barn, selvfølgelig, er av stor praktisk betydning, siden de tillater å fordele den optimale korridor nivå sekresjon av hormoner, noe som skaper grobunn for vekst og utvikling i hele organismen. Etiologi og patogenese.

Patogenetisk er hypotyreose syndrom heterogent. Avhengig av nivået av brudd på biosyntese av skjoldbruskhormoner, er det:

 Primær (tyrogen) hypothyroidisme på grunn av den primære patologien til skjoldbruskkjertelen:

a) ved å redusere antallet av dets funksjonelt aktive vev;

b) som følge av ulike feil i skjoldbruskhormonbiosyntese.

 Sekundær (hypofyse) hypothyroidisme - som følge av en reduksjon eller tap av skjoldbruskstimulerende hormonproduksjon (TSH). Forringet TSH-produksjon hos voksne skjer hovedsakelig som følge av den destruktive prosessen i hypofysen. Grunnen til at det kan være av terapeutiske virkninger (proton terapi, radioterapi, hypofysektomi), traumatisk Sella, forskjellige hypofyse og atkzhe tumorer (chromophobe adenom, kraniofaringeoma, cyste, gemahromatoz, tuberkulose, histiocytose) og metastase av ondartede svulster. En av årsakene til sekundær hypothyroidisme hos kvinner er postpartum iskemisk nekrose av den fremre hypofysen (Scien syndrom), når ikke bare TSH frigjøres, men også gonadotrope hormoner, ACTH og veksthormon). Sekundær hypothyroidisme er sjelden isolert, vanligvis hypothyroidisme kombineres med sekundær hypogonadisme og sekundær hypokortisisme.

 Tertiær (hypotalamisk) - som følge av en reduksjon eller tap av tyroliberinproduksjon. Årsaken til tertiær hypothyroidisme kan være en reduksjon eller opphør av sekresjon av det hypotalamiske hormonet thyreberin, som er involvert i reguleringen av TSH-produksjon. Årsaken til tertiær hypothyroidisme kan være traumatisk hjerneskade, metastaser av ondartede svulster fra andre organer, neuroinfeksjon.

 Perifer (vev) motstand mot virkningen av skjoldbruskhormoner.

Hver av disse patogenetiske former for hypothyroidisme har sitt eget spekter av etiologiske faktorer. I tillegg er det hypothyroidisme med tilstedeværelse eller fravær av goiter.

Etiologiske faktorer av primær hypothyroidisme

Redusere antall funksjonelt aktive skjoldbruskkjertelvev:

- hypothyroidisme på grunn av subakut skjoldbruskkjertel (eller forbigående, eller som resultat av sykdommen);

- hypothyroidisme på bakgrunn av skjoldbruskkjertelenes neoplasmer

- hypothyroidisme på grunn av nedsatt biosyntese av skjoldbruskhormoner

- mot bakgrunnen av jodmangel i miljøet;

- goiter og hypothyroidisme som følge av forbruk av mat som inneholder goiter-lignende faktorer.

Medfødt hypothyroidisme Dette er en kronisk sykdom som er preget av forstyrrelse av skjoldbruskkjertelen hos nyfødte og en reduksjon i konsentrasjonen av skjoldbruskhormoner i blodet. Ifølge statistikk forekommer medfødt hypothyroidisme med en frekvens på 1-2 tilfeller per 5000 nyfødte, i Europa og Nord-Amerika opptil 1 per 6000-7000 fødsler. I 90% av tilfellene er utviklingen av medfødt hypothyroidisme sporadisk, og i 10% er den sekundær, forbundet med medfødte sykdommer i syntese, sekresjon og utnyttelse skjoldbruskhormoner.

Som regel er jenter oftere utsatt for medfødt hypothyroidisme (2 ganger oftere enn gutter). Begrepet "medfødt hypotyreose" beskriver en tilstand der skjoldbruskkjertelen feil er observert selv ved fødselen av et barn, et barn blir født med en patologi, og ikke kjøpe den for selvstendig liv utenfor livmoren. Utviklingen av medfødt hypothyroidisme kan skyldes ulike årsaker. Hovedårsaker forekomsten av medfødt hypothyroidisme er:

Arvelig faktor. I de fleste tilfeller er utviklingen av medfødt hypothyroidisme forårsaket av et brudd på dannelsen av skjoldbruskkjertelen selv før fødselen av et barn (i prenatalperioden) på grunn av noen genetiske mutasjoner.

Brudd på dannelsen av skjoldbruskhormoner (reduksjon i skjoldbruskcellens følsomhet overfor jod, jodmetabolismen, svekket

transport av stoffer som er nødvendige for syntese av hormoner).

Lesjoner av hypothalamus (sekundær hypothyroidisme). Hypothalamus er sentrum av nervesystemet som regulerer funksjonen av skjoldbruskkjertelen og andre endokrine kjertler i kroppen vår. Lesjoner av hypothalamus blir vanligvis ledsaget av alvorlige hormonforstyrrelser.

Motstand (redusert følsomhet) for skjoldbruskhormoner. Ofte resulterer en reduksjon i følsomheten til celler til skjoldbruskkjertelhormoner av mors bruk av antityroid-legemidler under graviditet (for eksempel hvis en gravid kvinne har goiter).

Hovedtegnene og symptomene på medfødt hypothyroidisme hos barn Medfødt hypothyroidisme manifesterer seg oftest ikke i de første ukene i livet til et nyfødt barn, men begynner å manifestere seg bare noen få måneder senere, når leger og foreldre legger merke til et forsinket utvikling i et barn. Bare en liten del av barn med medfødt hypothyroidisme i de første ukene i livet har symptomer på denne sykdommen.

De mest typiske tegn på medfødt hypothyroidisme i de første dagene av livet inkluderer:

• Forsinkelse fødsel mer enn 40 uker;

• Stor masse ved fødselen (mer enn 3500 g);

• Fødsel av et barn med tegn på umodenhet, til tross for forsinkelsen av graviditet; • Edematøse "pads" på baksiden av føttene og hendene, hevelse i ansiktet; Ødem i form av tette "pads" i supraklavikulære groper;

• Dårlig helbredelse av navlestrengen, langvarig forlengelse av postpartum gulsott; • Grov lav stemme når det gråter en nyfødt, apati, svak suging av brystet; • Halv åpen munn.

• Langvarig gulsott.

• Cyanose (cyanose) i nasolabialtrekanten.

• Kalde hender og føtter, tørr hud, sprøtt og tørt hår; De karakteristiske symptomene på medfødt hypothyroidisme i 3-4 måneder av et barns liv er: redusert appetitt; kronisk forstoppelse i et barn; peeling av barnets hud; nedgang i kroppstemperaturen til barnet; sprøtt hår i et barn.

Barn 1,5 måneder (6 uker) - klinikk med medfødt hypothyroidisme: hudløshet, navlestreng, Økningen i størrelse språk.

Diagnostiske metoder for medfødt hypothyroidisme hos barn For diagnostisering av HS hos nyfødte, brukes Apgar-skalaen:

Gulsot i mer enn 3 uker

Fødselsvekt over 3500 g

Åpne bakre fontanel

Graviditet over 40 uker

Medfødt hypothyroidisme skal mistenkes med en total score på mer enn 5.

På et senere tidspunkt er karakteristiske tegn på medfødt hypothyroidisme:

Senere tenner i et barn og lukker fontanelene

Forsinket barns fysisk utvikling

Forsinket barns mental utvikling

Det skal bemerkes at det er svært sjelden mulig å identifisere medfødt hypothyroidisme i de første dagene av et barns liv, bare på grunnlag av tilstedeværelsen av symptomer på denne sykdommen. Denne oppgaven er mye mer vellykket i tidlig screening av medfødt hypothyroidisme, som utføres hos alle nyfødte.

Det er mulig å foreta en diagnose av medfødt hypothyroidisme i tid under tidlig undersøkelse (screening) av nyfødte. For første gang ble screening av hypothyroidisme hos nyfødte barn utført i Canada i 1971. Det er kjent at hypothyroidisme er preget av et lavt nivå av skjoldbruskhormoner i blodet samtidig med en økning i nivået av skjoldbruskstimulerende hormon (TSH, hypotalamushormonet som stimulerer funksjonen av skjoldbruskkjertelen). Formålet med screening er å identifisere nyfødte med forhøyede TSH-nivåer. For å diagnostisere medfødt hypothyroidisme hos barn, 3-4 dager etter fødselen, trekkes blod fra hælen. I blodprøven bestemmer innholdet av hormonet (TSH). Konsentrasjonen av TSH over 50 mU / l tillater mistanke om hypothyroidisme. Nivået på 20-50 nmol / l - resultatet anses å være tvilsomt, og studien må gjentas. Analysere hypothyroidisme tar flere uker. Resultatene av analysen rapporteres kun til de foreldrene hvis barn kan ha hypothyroidisme.

Det er svært vanskelig å diagnostisere hypothyroidisme før fødselen - for studiet av skjoldbruskhormoner er det nødvendig å utføre amniocentese (punktering og inntak av fostervann ved hjelp av en lang nål).

Under graviditet bør skjoldbruskstimulerende hormoner TSH og T4 undersøkes ved 8-12 uker, når effekten av hormonelle abnormiteter på fosteret er spesielt ugunstig.

Gjennomføring av ultralyd av skjoldbruskkjertelen, samt bestemmelse av nivået av andre skjoldbruskhormoner, lar deg bekrefte eller nekte diagnosen. En mer detaljert undersøkelse utføres kun for barn etter 3 år (på dette tidspunktet er relativt sikker avbrytelse av behandlingen relativt sikker).

Tidlig påvisning av medfødt hypothyroidisme og begynnelsen av behandlingen (i de første 3-4 ukene) er av stor betydning for å sikre normal vekst og utvikling av barnet. Mangel på skjoldbruskhormoner i løpet av de første ukene av et barns liv kan føre til irreversible forstyrrelser i nervesystemet, derfor bør behandling av barn med medfødt hypothyroidisme begynne senest en måned etter fødselen.

Behandling av medfødt hypothyroidisme hos barn.

Når riktig behandling av medfødt hypothyroidisme startes i tide, fortsetter den fysiske og mentale utviklingen av barnet normalt. Umiddelbart etter at diagnosen medfødt hypothyroidisme er etablert, bør behandlingen påbegynnes. Hovedbehandlingen av medfødt hypothyroidisme hos barn er erstatningsterapi med levothyroksinnatrium (Eutirox, L-tyroksin, thyro-4, L-tyroksin-Acre, L-thyroksin-Pharmac). I små doser har levothyroksin en anabole effekt (fremmer dannelsen av stoffer og kroppens vekst). I middels doser bidrar levothyroksin til vekst og utvikling av kroppen, øker vevets behov for oksygen, påvirker metabolismen av proteiner, fett og karbohydrater. En positiv effekt er observert allerede 7-12 dager etter starten av behandlingen med levothyroksin. Som regel begynner behandling i utviklet land senest den første måneden av et barns liv (i Tyskland begynner barn med medfødt hypothyroidisme behandling på den 7. til 8. dag i livet, i England, på 10-15 dagen).

Ved kjemisk struktur ligner levothyroksin skjoldbruskhormon (tyroksin), som er den største fordelen over andre stoffer. Etter å ha tatt levothyroksin, opprettes en bestemt konsentrasjon av stoffet i barnets kropp, som forbrukes etter behov. Følgelig er det mulig å unngå høye nivåer av hormonet i blodet.

Den daglige dosen av levothyroksin for medfødt hypothyroidisme bør gis til barnet om morgenen en time før frokost, med en liten mengde væske. Barn i de første ukene i livet skal foreskrive levothyroksin om morgenen.

kriteriene Tilstrekkelig behandling av levotyroksin medfødt hypothyroidisme hos barn er:

Normalt nivå av TSH i serum

Hos barn i det første år av livet - nivået av tyroksin. Kontrollbestemmelsen av konsentrasjonen av tyroksinnivåer skal utføres i det første år av livet hvert 2-3 måneders liv, etter 1 år hver 3-4 måneder.

Disse dynamikkene av fysisk utvikling i ulike perioder av barnets liv.

Datadynamikk av barnets mentale utvikling

Skjelettvekst.

Normalt normaliseres nivået av tyroksin i blodet til et barn med medfødt hypothyroidisme 10-14 dager etter starten av behandlingen. Nivået på TSH hos et barn vender tilbake til normalt 2-3 uker etter behandlingsstart. Doseringen av levothyroksinnatrium velges individuelt for hvert barn, med tanke på kliniske data og laboratoriedata. Levotyroksin er tilgjengelig i ulike doser - 25, 50 og 100 mikrogram per tablett. Foreldre trenger å kjenne den foreskrevne dosen av levothyroksin i mikrogram, og ikke bare i deler av tabletten.

De grunnleggende prinsippene for dosering av levothyroksin.

Med medfødt hypothyroidisme i de første ukene av livet (per 1 kvm kroppsoverflate):

startdosen er 12,5-50 μg / dag;

støtter - 100-150 mcg.

Ved medfødt hypothyroidisme hos barn under 6 måneder: 8-10 mg / kg / dag.

Ved medfødt hypothyroidisme hos barn i alderen 6-12 måneder: 6-8 mcg / kg / dag.

Ved medfødt hypothyroidisme hos barn under 5 år: 5-6 μg / kg / dag.

Ved medfødt hypothyroidisme hos barn i alderen 6-12 år: 4-5 μg / kg / dag.

Behandling av barn med medfødt hypothyroidisme utføres eksklusivt

endokrinolog lege. Observasjon av barn med medfødt hypothyroidisme

utført av en endokrinolog, barnelege, nevropatolog.

Ved riktig og rettidig behandling utvikler barn med medfødt hypothyroidisme godt.

Alvorlige former for ubehandlet hypothyroidisme hos barn - kretinisme.

Heldigvis får de fleste barn med medfødt hypothyroidisme i dag den nødvendige behandlingen som kompenserer for mangel på skjoldbruskhormoner. Hvis ubehandlet utvikler barnet til pasienten med medfødt hypothyroidisme et uttalt lag i intellektuell og fysisk utvikling - kretinisme. Tegn på kretinisme - kort statur, vridd lemmer, deformert ansikt, lavt nivå av intelligensutvikling, tendens til kroniske sykdommer.

For å bære differensial diagnose Det bør bemerkes tegn på dysfunksjon av skjoldbruskkjertelen og egenskaper av klinisk

manifestasjoner i ulike former for hormonell homeostase.

Hos barn mer eldre manifestasjoner av hypothyroidisme oppstår ofte som et klinisk syndrom, forårsaket av en reduksjon eller fullstendig tap av skjoldbruskfunksjon, karakterisert ved en reduksjon i produksjonen av skjoldbruskhormoner.

Den vanligste årsaken til primær hypothyroidisme hos eldre barn er autoimmun thyroiditt (AIT). Dette nummeret inkluderer pasienter med både nærvær av goiter og fravær. Det største antallet pasienter med hypothyroidisme, som når 90-100%, oppdages i atrofisk form for autoimmun tyroiditt.

Patogenesen av hypothyroidism er forårsaket av en autoimmun prosess i skjoldbruskkjertelen, som fører til degenerasjon av follikulære celler og en reduksjon av det funksjonelt aktive vev av kjertelen, som erstattes av fibrøst vev. I den atrofiske formen for autoimmun tyroiditt er follikkelvev praktisk talt fraværende.

Tilstedeværelsen av goiter med AIT skyldes fibrotiske forandringer i skjoldbruskkjertelen, samt inneslutninger av plasmaceller, leukocytter, makrofager og det gjenværende follikulære vevet har ikke tilstrekkelig hormonaktivitet.

Hos 10% av de som har hatt subakut skjoldbruskkjertel utvikler vedvarende hypothyroidisme. Skjoldbruskektomi i 100% av tilfellene fører til utvikling av vedvarende hypothyroidisme. Behandling av hypothyroidisme (etter behandling med DTZU 131) observeres hos 20-30% av pasientene.

De kliniske manifestasjonene av ulike former for hypothyroidisme kan være nesten det samme, men med primær hypothyroidisme observeres de mest uttalt og typiske symptomer.

For formålet med differensial diagnose Det er nødvendig å gjennomføre en syndromisk analyse av endringer i organer og systemer.

Initial manifestasjoner av hypothyroidisme er preget av ubehagelige symptomer og uspesifikke lidelser (svakhet, tretthet, smerte i hjertet, svimmelhet, etc.), og pasienter kan ikke lykkes på lang sikt med ulike spesialister på "cerebral sclerosis", "pyelonefritis" "Anemi", "angina pectoris", "depresjon", "osteochondrose", etc.

1. Hypoenergisyndrom.

Svakhet, lav kroppstemperatur, chilliness, kalde deler av kroppen, tap av appetitt, vektøkning. Dette symptomet oppstår med en nedgang i basal metabolisme, inkl. lipid metabolisme. I motsetning til pasienter med aterosklerose er nivået av høydensitetslipider i hypothyroidisme normalt, noe som kan forklare relativ sjeldenhet av myokardinfarkt. Vektøkning bør differensieres fra andre typer fedme (ernæringsmessig konstitusjonell, hypothalamo-hypofysisk, etc.).

Med de ovennevnte typer fedme vil det ikke være noen kjente symptomer på hypothyroidisme.

2. Edematøst dystrofisk syndrom.

Ved alvorlig hypothyroidisme er utseendet til pasienter med et blekt, puffet ansikt veldig karakteristisk.

Kald til berøring huden er tørr, flager av. Særlig karakteristisk er områder med økt tørrhet og keratinisering av huden på føttene, underkant av underbenet, knær, albuer, hender.

Hud ødemer er tett og etterlater ingen rester når de presses.

Den edematøse komponenten skal differensieres med narkotika og symptomer på hjertesvikt.

Når nyrens patologi kjennetegnes av hypothyroid habitus: blekt puffy ansikt, øyelokkødem, "stagnerende" lemmer. Men med pyelo- og glomerulonephritis vil det ikke bli uttalt dystrofiske forandringer (sprø negler, hyperkeratose, tørt og sprøtt hår, tynning av hår på hodet, i armhulen, pubic hår og tap av hår i den ytre tredje øyenbrynene.

I hypothyroidism er det hevelse av vokalbåndene, tungen, som fører til langsom uklar tale, stemmen blir lav og grov. Denne typen brudd fører ofte til pasientene til phoniatristen. Foniatristen bør være fokusert på hypothyroidism klinikken. Ofte diagnostisert med parese av vokalledninger.

Personer med proteser, tror ofte at protesen ikke er egnet og uten behandling behandles av tannleger, mens dette er en hypothyroid økning i den edematøse tungen.

Det kan hende en nedsatt hørsel på grunn av ødem i mellomøret. Dette fenomenet blir ofte sett på som et hørselstap, og pasienten observeres av en audiolog.

Ofte er det yellowness av huden, som skyldes et brudd på overgangen av B-karoten til vitamin A og hyperkarotenemi. Det er i denne sammenheng at kronisk hepatitt feilaktig diagnostiseres.

4. Kardiovaskulært syndrom.

I de aller fleste pasienter vises symptomer på skade på kardiovaskulærsystemet i de tidlige stadiene av sykdommen og bestemmer i stor grad sin alvorlighetsgrad. En rekke metabolske forandringer forårsaket av mangel på skjoldbruskkjertelhormoner, nemlig dysproteinemi, infiltrasjon av fettvev og spesifikt mukoid ødem, hypoksi. Økt vaskulær permeabilitet og elektrolyttbalanse fører til morfologiske og funksjonelle endringer i myokardiet og perikardiet og det kliniske symptomkomplekset av hypothyroid hjertet.

Størrelsen på hjertet hos de fleste pasienter øker på grunn av akkumulering av mukopolysakkarider, væskeretensjon og elektrolytabnormiteter. Årsaken til "økning" i størrelsen på hjertet er ofte akkumuleringen av mucinous fluid i perikardiet, som kan nå betydelige størrelser. Det direkte forholdet mellom tilstedeværelsen av hydropericardium og alvorlighetsgraden av hypothyroidisme er ikke fastslått. Hos eldre pasienter, utover hydropericardium, pleurohydropericardium eller ascites, regnes ofte som en manifestasjon av hjertesvikt.

Hvis disse endringene er tilstede, bør de resterende symptomene på hypothyroidisme vurderes.

Dystrofiske prosesser, akkumulering av væske og muskuløse stoffer i myokard og perikardium fører til økning i høyre hjerte seksjoner og utvidelse av sine grenser. Hjerteimpuls er nesten ikke definert. Døvetoner høres. Et kompleks av karakteristiske EKG-endringer er bestemt. Endringer i endedel av det ventrikulære komplekset, dvs. reduksjonen eller inversjonen av T-bølgen og depresjonen av ST-intervallet er like karakteristisk for koronar aterosklerose og hypothyroidisme.

Det er disse EKG-endringene, kombinert med smerte, og noen ganger med arteriell hypertensjon, som gir grunnlag for overdiagnose av koronar hjertesykdom.

Det beste beviset på metabolsk snarere enn aterosklerotisk koronar karakter av hjertesymptomer er forsvunnet smerte og positiv EKG-dynamikk i prosessen med effektiv behandling med skjoldbruskhormoner.

Bradykardi er observert hos 30-50% av pasientene med hypothyroidisme, mens pulsene kan være små og myke. De aller fleste pasienter har en puls i

Hos 10% av pasientene - takykardi uten andre tegn på kardiovaskulær

svikt. Blodtrykk kan være lavt, normalt og økt hos 20% av pasientene, som terapeuter bør være spesielt oppmerksom på.

Egenheten ved hypertensjon hos de fleste hypothyroidpatienter under 50 år er dens reversible natur, dvs. reduksjon eller normalisering i bakgrunnen i forbindelse med skjoldbrusk erstatningsterapi. Hos personer som er eldre enn 50 år, bør i hypertensjonens pasient være oppmerksom på de kliniske syndromene av diabetes.

5. Gastrointestinalt syndrom.

Karakteristisk for gastrointestinale sykdommer. Pasientene klager på tap av appetitt, kvalme, flatulens og forstoppelse. Redusere tonen i muskler i tarm og galde fører til stagnasjon av galle i blæren og bidrar til dannelsen av steiner, utviklingen av megakolon og noen ganger intestinal obstruksjon med et bilde av "akutt underliv". I tillegg utvikler atrofisk anacid gastrit (oftest av autoimmun natur) hos pasienter med hypothyroidisme, noe som igjen forverrer anemi som er karakteristisk for hypothyroidisme. Noen ganger er det med anacid gastritis at banen til diagnosen hypothyroidisme begynner.

6. Neuropsykiatrisk syndrom.

En viss grad av psykiske lidelser er observert hos alle pasienter, og noen ganger dominerer de kliniske symptomene. Det er preget av sløvhet, apati, nedsatt hukommelse og likegyldighet til omgivelsene; redusert evne til å fokusere, skarphet av oppfatning og reaksjon. Ofte blir slike pasienter innlagt på psykiatriske sykehus med diagnose av endogen depresjon. Gjennomført psykotrop antidepressiv og neuroleptisk terapi forverrer strømmen av den emosjonelle sfæren i hypothyroidisme. Med utiagnostisert hypothyroidisme blir søvnen ytterligere forvrengt: søvnighet i søvn og søvnløshet om natten. Med en lang ubehandlet sykdom utvikler hypothyroid psykose, i sin struktur nærmer seg endogen (skizofreni, manisk depressiv psykose, involusjonell psykose, etc.).

Endringer i hjernenes bioelektriske aktivitet (bremsing av EEGs hovedytrytme) og arten av gjenoppretting i diagnostiseringsprosessen, samt effektiviteten av behandlingen, oppstår når dosen av skjoldbruskdroger er tilstrekkelig. Psykiske lidelser hos voksne med hypothyroidisme er fullstendig eller nesten fullstendig korrigert ved vellykket erstatningsterapi.

Hos barn som ikke fikk skjoldbruskkjertelbehandling i de første årene av liv og sykdom, er det mulig å få et irreversibelt lag med mentale funksjoner, inntil og med alvorlig demens.

Forstyrrelser i det perifere nervesystemet manifesteres av parastesi, neuralgi, senking av senreflekser, som må tas i betraktning av nevropatologer fokusert på det polymorfe bildet av hypothyroidisme.

7. Bytt andre organer og systemer.

Hos pasienter med hypothyroidisme detekteres antistoffer mot parietale celler i magen, noe som reduserer absorpsjonen av vitamin B12, reduksjon av innholdet i blodet og utvikling av skadelig anemi. Anemi kan være hypokromisk, normokromisk og til og med hyperkromisk. Anemi av autoimmun genese ledsages av alvorlige autoimmune former for hypothyroidisme. Og igjen, leger ofte fra anemi og hypothyroidisme går til riktig diagnose av skjoldbrusk sykdom. Pasienter er utsatt for hyperkoagulering, siden plasmotoleranse til heparin økes, og mengden av fibrinogen frigjøres. Hypercholesterolemi er svært karakteristisk (noen ganger når den 15-17 mmol / l).

Neuropatologer bør være oppmerksom på tegn på polyneuropati, karakterisert ved sensoriske forstyrrelser i form av parastesi, redusert vibrasjon og taktil følsomhet.

Fedmenhet i hendene og parastesien som pasientene behandler, skyldes kompresjonen av nervebuksene i ben- og ligamentkanaler (slimete ødem) - tunnelsyndrom.

Endringer i muskler i hypothyroid myopati er preget av økning og komprimering. En signifikant økning i skjelettmuskulatur hos kvinner gir inntrykk av maskulinisering i fravær av hypertrichose og virilisering av klitoris. Pasienter klager ofte på muskelsårighet under palpasjon og bevegelse.

Differensier hypothyroid myopati oftere med dermatomyositis, tetany og myopati av ukjent opprinnelse. I hypothyroidisme, i tillegg til muskelendringer, vil de viktigste syndromene av hypothyroidisme vises.

Oppsummering av differensial diagnose av hypothyroidisme, det bør bemerkes forskjellen mellom primær og sekundær hypothyroidisme. Hypothyroidisme i Skien syndrom kombineres med hypogonadisme og hypokarstisme. Skjoldbruskinsuffisiens i ulike hypotalamus-hypofysiske sykdommer (hypofysiell nanisme, akromegali, adiposogenital dystrofi, etc.) kombineres med svekket vekst, seksuell utvikling, patologi av fettmetabolismen, diabetes insipidus. For tiden er det en rekke optimale studier som bidrar til å registrere skjoldbruskkjertelens patologi - T3, T4, TSH, ultralyd, datortomografi av hypofysen.

Diagnosen "medfødt hypothyroidisme" er ikke en setning. Moderne behandling gjenoppretter fullstendig den nødvendige mengden hormoner. Med rettidig startet terapi er barna i mental og fysisk utvikling ikke annerledes enn sine jevnaldrende. Kriteriet for korrekthet av behandlingen er det normale nivået av TSH for alder.

Du Kan Gjerne Pro Hormoner