Primær hyper aldosteronisme (Conn syndrom, aldosteroma) er en god bekreftelse på det velkjente ordtaket at frykt har store øyne. Og poenget her er ikke engang at nivået på medisinsk utdanning blant våre medborgere forlater mye å være ønsket: Den gjennomsnittlige personen på gata trenger ikke å forstå intricacies av denne eller den sjelden oppdagede patologien. Det inerte rykte, den patologiske frykten for alt knyttet til kreft på en eller annen måte, og uforklarlig frykt for sykdommer med ukjente og komplekse navn, er å skylde på det dårlige rykte som har utviklet seg rundt problemet som diskuteres i dag.

Conns syndrom oppfyller alle disse forholdene: et uforståelig uttrykk, en "åpenbar" tilknytning til onkologi og en lydig forventning om "dommen" hos den behandlende legen etter å ha nevnt ordet "tumor". Redd? Det er forgjeves! For det første er symptomene på primær hyperaldosteronisme godt studert, og behandlingen startet i tide tillater ikke å kalle Conn syndrom "uhelbredelig". For det andre er prevalensen svært, veldig liten - fra 0,5% til 4%, og disse tallene refererer kun til "profesjonelle" hypertensive pasienter. For det tredje, hvis en pasient er oppmerksom på sin helse og regelmessig gjennomgår forebyggende undersøkelser, kan patologien diagnostiseres i de tidligste stadiene, takket være at behandlingen er mye mer effektiv.

beskrivelse

Primær hyper aldosteronisme, en relativt "ung" sykdom, ble først beskrevet i 1955 av amerikansk forsker Jerome Conn. Patologi er preget av en betydelig økning i sekretjonen av aldosteron, det viktigste mineralokortikosteroidhormonet i binyrene. Videre er hovedverdien til Conn ikke så mye i valget av karakteristiske kliniske manifestasjoner (vi snakker om dem litt senere), som i beviset på at fjerning av den primære svulsten, som kalles aldosteroma, i mange tilfeller fører til utvinning av pasienten.

Hvordan kan overflødig hormon påvirke helsen vår? Dessverre, for å gi et uttømmende svar på dette spørsmålet i rammen av en artikkel utformet for en vanlig person, er det ganske vanskelig, om ikke umulig i det hele tatt. Men for å forstå hva hovedfunksjonene til aldosteron i kroppen, kan du:

  • øker absorpsjonen av natrium ved nyrene, og øker dermed dets tilstedeværelse i blodet;
  • bidrar til å eliminere overflødig kalium fra kroppen;
  • reduserer blodsyrligheten (alkalose) ved å stimulere frigivelsen av hydrogenprotoner fra den;
  • reduserer reninproduksjonen (dens overskudd fører til hypertensjon, økt innhold av kalium i kroppen og endringer i væskens naturlige balanse).

årsaker

Modern forskning og statistikk tyder tydelig på at Conn syndrom kan skyldes tre grunner:

  1. Enkelt (70-90% tilfeller) eller flere (10-15% tilfeller) aldosteron-produserende binyretumorer. Lokaliseres oftest i det ytre kortikale laget og forårsaker alvorlige brudd på vann-saltmetabolisme i kroppen. Men den oppfatningen som har utviklet seg i samfunnet, ifølge hvilken en aldosterom alltid er en ondartet neoplasma, bør anses feilaktig. Det overveldende antallet registrerte tilfeller (ca. 92-96%) er godartede formasjoner som ikke bærer en alvorlig trussel mot livet (hvis tilstrekkelig behandling ble startet i tide).
  2. Idiopatisk hyperaldosteronisme. Patofysiologien er ennå ikke utlyst, og de tilgjengelige statistiske dataene som er samlet av utøvere, må fortsatt oppsummeres.
  3. Bilateral hyperplasi av binyrebarken (Cushings sykdom). Patologi anses å være pediatrisk og ekstremt sjelden: Selv i store byer med et utviklet nettverk av universell primærundersøkelse, er det diagnostisert hos ikke mer enn 7-10 pasienter over 5-15 år.

symptomer

Primær hyper aldosteronisme kan ha ulike kliniske manifestasjoner. Pasienter kan ikke være oppmerksom på noen av dem i mange år, derfor er det ikke nødvendig å snakke om tidlig påvisning av patologi i dette tilfellet. På grunn av den overtroiske frykten for å høre den "ubehagelige" diagnosen, ignorerer pasienter ikke bare de åpenbare symptomene (som er dårlig i seg selv), men også sannsynligheten for at aldosteroma kan være ondartet. Som et resultat er legen, som står overfor en forsømt svulst, tvunget til å begrense til palliativ behandling. De kliniske manifestasjonene selv kan være som følger:

  • økt tretthet og progressiv muskel svakhet;
  • hyppige anfall av økende hjertefrekvens (hjertefrekvens);
  • muskelkramper;
  • alvorlig hodepine;
  • intense tørst uavhengig av omgivelsestemperatur
  • polyuri;
  • dumhet av armer og ben
  • muskelspasmer i strupehodet, så vel som i hendene og føttene;
  • følelse av kvelning;
  • hypokalsemi;
  • arteriell hypertensjon.

diagnostikk

Bekreftelse av den foreløpige konklusjonen "primær hyperaldosteronisme" er ikke en triviell oppgave. Det er neppe realistisk å identifisere patologi på grunnlag av kun subjektive klager fra pasienten (se forrige avsnitt). Og for henvisning til spesialiserte laboratorietester og høyt presisjonsinstrumentstudier, er det nødvendig med riktig begrunnelse, som ikke alltid finnes ved den første medisinske avisen. De diagnostiske tiltakene selv kan være som følger:

1. Laboratorietester

  • Biokjemisk analyse av blod. Det vil vise en mulig økning i nivået av natrium i blodet, hypokalemi og alkalisering av blodet. I 20-25% av tilfellene er det et brudd på karbohydratmetabolismen, selv om diabetes selv utvikler seg relativt sjelden. Med hensyn til det forventede nivået av kalium er det ikke alltid normale indikatorer tyder på mangel på et problem. Så hos 7-38% av pasientene som senere diagnostiseres med primær hyper aldosteronisme, er serumkalium innenfor det normale området.
  • Bestemmelse av reninnivå. Noen leger anser det som den beste spesifikke testen for Conn syndrom, men dette er ikke helt sant. Omtrent en tredjedel av pasientene med redusert renin lider av hypertensjon, ikke primær hyper aldosteronisme.
  • Bestemmelse av plasma aldosteron (AAP) og plasma renin (ARP). Disse indikatorene er av seg selv uninformative, men deres forhold (AARP dividert med ATM) kan være en av de avgjørende faktorene. Under testen bør det imidlertid huskes på at resultatene kan påvirkes av inntak av ulike medisiner mottatt av pasienten tidligere.
  • Hvis AAP / ARP-testen viste seg å være positiv, utføres en ekstra aldosteron-test (hormonnivå i det daglige urinvolumet justert for en parallell målt serumkaliumverdi).

2. Instrumentalstudier

  • CT og MR i bukhulen. Bekreftelse av diagnosen "primær hyper aldosteronisme" krever obligatorisk visualisering av endringer i kroppen. Dette vil tillate ikke bare å bestemme type patologi (aldosterom eller bilateral hyperplasi), men også å foreskrive behandlingen (mengden av kirurgisk inngrep som kreves).
  • Scintigrafi med 131-I-yodokolesterol. Tillater deg å identifisere ensidig dannelse av binyrene, utsende hormoner. Men på grunn av den høye kostnaden for det nødvendige laboratorieutstyret og reagensene, er behovet for nøye forberedelse av pasienten og visse restriksjoner (aldosterom ikke mer enn 1,5 cm i diameter) svært sjelden brukt til scintigrafi for mistanke om primær hyperaldosteronisme.

3. Ekstra diagnostiske metoder

  • Postural test. Det kan brukes i klinikker for å oppdage reninavhengig adrenal adenom, men på grunn av tvilsom nøyaktighet, er det praktisk talt ikke brukt for tiden.
  • En blodprøve tatt direkte fra binyrene og den dårligere vena cava (bestemmer nivået av aldosteron etter maksimal stimulering av adrenokortikotrop hormon). Oftest utføres umiddelbart etter CT eller MR.

behandling

Hovedmålet er å forhindre utvikling av komplikasjoner forårsaket av arteriell hypertensjon og hypokalemi. Men pasienter bør klart forstås: Medisinsk behandling for Conn syndrom (uansett symptomene) er ikke i stand til å forbedre tilstanden radikalt, og i stor grad er designet for å redusere risikoen for bivirkninger etter operasjonen.

Konservativ terapi

  • en diett med redusert natriuminntak til 2 g per dag (detaljer er i den aktuelle delen);
  • vanlig trening;
  • opprettholde optimal kroppsvekt.

Narkotika terapi

  • first-line medisiner som beholder kalium i kroppen (spironolacton). De gir en nesten øyeblikkelig forsvunnelse av hypoglykemi, men symptomene forårsaket av høyt blodtrykk (BP) kan vare i 1-2 måneder;
  • andre-line medisiner. De brukes hvis trykket, til tross for langtidsbehandling, forblir for høyt. Disse inkluderer midler for langsiktig reduksjon i blodtrykk og diuretika (diuretika).

Kirurgisk behandling

  • ensidig adrenalektomi (adrenal kjertel fjerning). Om mulig, utført ved laparoskopisk metode på grunn av det høye trauma av abdominal kirurgi;
  • i sjeldne tilfeller kan det være hensiktsmessig å fjerne begge binyrene.

Dessverre kan bilateral adrenalektomi, som alle andre kirurgiske inngrep, nesten ikke kalles en helt sikker prosedyre på grunn av risiko for bivirkninger:

  • dannelsen av blodpropper i lemmer og lunger;
  • utilsiktet skade på tilstøtende organer
  • sårinfeksjon i tilfelle utilfredsstillende postoperativ behandling;
  • intern blødning, manifestert både under operasjon og under rehabiliteringsperioden;
  • hormonell ubalanse, forårsaket ikke bare av medisinsk forberedelse for kirurgi, men også ved fravær av en eller begge binyrene (krever langsiktig erstatningsterapi);
  • negative endringer i tarmene;
  • smerte i flere dager eller uker etter operasjonen (smertestillende midler kreves);
  • problemer med å puste (kortpustethet, kortpustethet);
  • hvis pasientens kropp er alvorlig svekket, er en negativ reaksjon på legemidlene som brukes under gjenopprettingsperioden mulig;
  • signifikante svingninger i blodtrykket;
  • langhelende arr
  • under ugunstige forhold - hjerteinfarkt eller hjerneslag.

Ernæring og terapeutisk kosthold

Til tross for at Conns syndrom effektivt behandles utelukkende av kirurgiske metoder, er det ikke verdt å forsømme normalisering av ernæring. Dette vil ikke bare redusere de eksterne manifestasjoner av patologi, men øker også sjansene for et gunstig utfall av operasjonen.

Prinsippene for organisering av dietten med lavt natrium

  • Ikke misbruk saltet (i stedet er det bedre å bruke svart og cayenne pepper, timian, oregano, basilikum og andre krydder);
  • gi preferanse til hjemmelagde, i stedet for restaurantretter;
  • Ikke spis mat høyt i natrium (fisk og sjømat, egg, harde og myke oster, pølser og pølser, hermetisert grønnsaker, brus);
  • ikke overeat;
  • Om mulig, velg fersk, ikke behandlet, hermetisert eller frossen mat;
  • kassere høye monosodiumglutamatmatvarer (mulig forkortelse MSG);
  • bruk minst 1,5-2 liter vann per dag;
  • Salat dressing er best gjort på grunnlag av olivenolje, sitronsaft og eddik;
  • få vil være i stand til å fullstendig forlate kjøtt, men etter hvert er det verdt å erstatte det i kostholdet med vegetabilske retter;
  • Husk at kalium senker natrium i kroppen: gi preferanse til friske bananer, avokado, melon, appelsinjuice, tomater, bønner, poteter, laks, flunder, torsk og kylling;
  • ikke bli båret bort med smaksprøver, hvis sammensetning er ukjent for deg;
  • Hvis du liker å bake, er det bedre å bruke vanlig vann i stedet for melk;
  • Vask frukt og grønnsaker før du spiser.

Livsstil Anbefalinger

  • gå og trene så ofte som mulig: overdreven svetting bidrar til fjerning av overflødig salt fra kroppen;
  • slutte å røyke og ikke misbruke alkoholholdige drikker;
  • Glem eksistensen av hurtigmat, spesielt McDonald's.

outlook

Det avhenger av mange faktorer: graden av skade på kardiovaskulærsystemet, tilstedeværelsen av samtidige kroniske sykdommer, behandlingens aktualitet og tumorens natur. Hvis svulsten har godartet natur og ble oppdaget i tide, er sannsynligheten for fullstendig gjenoppretting svært høy.

Ved kjøring av aldosteroma, en generell reduksjon i kroppens beskyttelsesressurser og tilstedeværelsen av en historie med alvorlige assosierte sykdommer, er prognosen mindre gunstig, men mye avhenger av organismens individuelle egenskaper og profesjonaliteten til den behandlende legen.

Hormonale lidelser

kategorier

  • En spesialist vil hjelpe deg (15)
  • Helseproblemer (13)
  • Hårtap (3)
  • Hypertensjon. (1)
  • Hormoner (33)
  • Diagnose av endokrine sykdommer (40)
  • Kjertler av intern sekresjon (8)
  • Kvinne infertilitet (1)
  • Behandling (33)
  • Vektig. (23)
  • Mannlig infertilitet (15)
  • Medisin Nyheter (4)
  • Patologi av skjoldbruskkjertelen (50)
  • Diabetes Mellitus (44)
  • Akne (3)
  • Endokrine patologi (18)

Conns syndrom (Kona)

Definisjon.

Primær hyperaldosteronisme (Conns syndrom eller Cohns syndrom) er et kollektivt konsept som kombinerer en rekke sykdommer som ligner på kliniske og biokjemiske egenskaper, men forskjellige i patogenesen. Det er basert på produksjon av aldosteron av binyrene, som er overdreven og uavhengig (eller delvis uavhengig) av renin-angiotensinsystemet.

Etiologi og patogenese.

2. Bilateral hyperplasi eller adenomatose i binyrene.

3. Aldosteron som produserer glukokortikoidundertrykkende adenom.

4. Karsinom i binyrene. Overdreven sekresjon av aldosteron øker reabsorpsjonen av natrium i renal tubuli og utskillelse av kalium. Hypernatriemi fører til vannretensjon → arteriell hypertensjon. Hypokalemi → Hypokalemisk nephropati → Dystrofiske forandringer i myokard og muskler

Epidemiologi.

Binyrekarcinom som årsak til hyper aldosteronisme forekommer i 0,7-1,2% tilfeller. Bilaterale og multiple adenomer er sjeldne. I 60% av tilfellene skyldes primær hyperaldosteronisme unilateralt adenom i binyrene. Omtrent 30-40% av alle tilfeller av primær hyper aldosteronisme er idiopatisk. Identifiser oftere mellom 30-35 år, kvinner 3 ganger oftere enn menn.

Patologi.

Morfologisk er det seks varianter av former for hyper aldosteronisme:

  • 1) cortex adenom, knyttet til atrofi av cortex ved siden av den;
  • 2) cortex adenom i kombinasjon med hyperplasi av elementene i cortexzonene;
  • 3) på grunnlag av primær kreft i cortex;
  • 4) med flere adenomatose i cortex;
  • 5) med isolert diffus eller fokal hyperplasi i den glomerulære sonen;
  • 6) med nodulær, diffus-nodulær eller diffus hyperplasi av alle områder i cortexen.

Clinic.

1. Kardiovaskulært syndrom: Vedvarende arteriell hypertensjon (220-260 / 120-140 mm Hg), som fører til alvorlig hodepine, hjertesmerter, nedsatt syn, dystrofiske forandringer i myokardiet (arytmier, sirkulasjonsfeil).

2. Neuromuskulært syndrom: myastheni (ofte påvirker musklene i lemmer, nakke), angrep som kan vare fra flere minutter til flere timer; parestesier, muskelkramper (vanligvis nedre ekstremiteter), positive symptomer på Khvostek og Rousseau, er muskulær lammelse mulig.

3. Kalliepenisk syndrom (lavt kaliumnivå) nefropati: alvorlig tørst, polyuri, utvikling av kronisk pyelonefrit.

Diagnose.

1. Kliniske syndromer.

2. Laboratoriediagnostisering: hypoisostenuri (lav og monotont urinvekt i løpet av dagen), alkalisk urinreaksjon, noen ganger proteinuri, hyperatremia, hypokalemi, forhøyede aldosteronnivåer i blodet og reduserte reninnivåer, på EKG: bradykardi, arytmier, senking av AV ledning, ST-intervalldepresjon, T-bølgeinversjon, QT-forlengelse, utseende eller økning i U.

3. Instrumental diagnostikk: ultralyd, CT, MR: adenom eller adrenal hyperplasi.

4. Diagnostiske tester med veroshpironom, furosemid.

Differensial diagnostikk

med følgende patologier:

  • 1. Ondartet variant av hypertensjon.
  • 2. Sekundær hyper aldosteronisme.
  • 3. Wilms tumor (nephroblastoma).
  • 4. Pseudoaldosteronisme.
  • 5. Feokromocytom.
  • 6. Bartersyndrom (primær hyperrenisme).
  • 7. Hypertensive forhold forbundet med bruk av prevensjonsmidler.

Behandling.

1. Unilateral adrenalektomi (kirurgisk fjerning av binyrene) eller svulstfjerning. Preoperativ terapi utføres av aldosteronantagonister (veroshpiron 100-400 mg per dag), slik at du kan normalisere blodtrykket.

2. I tilfelle primær aldosteronisme, i kombinasjon med bilateral adrenal hyperplasi, indikeres medisinering, og i tilfelle ineffektivitet, bilateral total adrenalektomi etterfulgt av glukokortikoid-erstatningsterapi.

3. Kalsiumkanalblokkere, ACE-hemmere, kaliumsparende diuretika (triamteren, amilorid, veroshpiron, aldakton)

Conn syndrom (primær aldosteronisme): årsaker, manifestasjoner, behandling, prognose

Conns syndrom (Kona) er et kompleks av symptomer forårsaket av overproduksjon av aldosteron ved binyrene. Årsaken til patologien er en tumor eller hyperplasi av den glomerulære sonen i det kortikale laget. Hos pasienter med forhøyet blodtrykk reduseres mengden kalium og øker konsentrasjonen av natrium i blodet.

Syndromet har flere ekvivalente navn: primær hyperaldosteronisme, aldosterom. Disse medisinske termer forener en rekke like i kliniske og biokjemiske egenskaper, men forskjellige i patogenesen av sykdommer. Conn syndrom er en patologi av endokrine kjertler, manifestert av en kombinasjon av myastheni, unaturlig sterk, uutslettelig tørst, høyt blodtrykk og økt urinutgang per dag.

Aldosteron utfører vitale funksjoner i menneskekroppen. Hormon bidrar til:

  • absorpsjon av natrium i blodet,
  • utviklingen av hypernatremi,
  • utskillelse av kalium i urinen
  • blod alkalisering
  • renin hypoproducts.

Når nivået av aldosteron i blodet stiger, blir funksjonen til sirkulasjons-, urin- og nevromuskulære systemer forstyrret.

Syndromet er ekstremt sjeldent. Det ble først beskrevet av Konnom fra Amerika i 1955, som det fikk navnet til. Endokrinologen beskrev de viktigste kliniske manifestasjoner av syndromet og viste at kirurgisk behandling er den mest effektive behandlingen for patologi. Hvis pasientene overvåker helsen og regelmessig besøker leger, registreres sykdommen i tide og reagerer godt på behandlingen. Fjernelse av adrenal cortex adenom fører til fullstendig gjenoppretting av pasienter.

Patologi er vanlig hos kvinner i alderen 30-50 år. Hos menn utvikler syndromet 2 ganger mindre. Ekstremt sjelden sykdom påvirker barn.

Etiologi og patogenese

Conns etiopathogenetiske faktorer:

  1. Hovedårsaken til Conn syndrom er overdreven sekresjon av hormonet aldosteron av binyrene, på grunn av tilstedeværelsen av en aldosteron i det ytre kortikale laget av en hormonelt aktiv tumor. I 95% av tilfellene er denne svulsten godartet, ikke metastasert, har et ensidig kurs, karakteriseres bare ved en økning i nivået av aldosteron i blodet og forårsaker alvorlige forstyrrelser i vann-saltmetabolisme i kroppen. Adenoma har en diameter på mindre enn 2,5 cm. Ved kutt er den gulaktig på grunn av høyt kolesterolinnhold.
  2. Bilateral hyperplasi av binyrene fører til utvikling av idiopatisk hyper aldosteronisme. Årsaken til utviklingen av diffus hyperplasi er en genetisk predisposisjon.
  3. Mindre vanlig kan årsaken være et ondartet tumor - binyrene, som syntetiserer ikke bare aldosteron, men andre kortikosteroider. Denne svulsten er større - i diameter opptil 4,5 cm og mer, i stand til invasiv vekst.

Patogenetiske lenker i syndromet:

  • aldosteron hypersekresjon,
  • reduksjon av renin og angiotensin,
  • rørformet utskillelse av kalium,
  • hyperkaliuri, hypokalemi, mangel på kalium i kroppen,
  • utviklingen av myastheni, parestesi, forbigående muskelparalyse,
  • Forbedret absorpsjon av natrium, klor og vann,
  • væskeretensjon,
  • hypervolemi,
  • vegg hevelse og vasokonstriksjon,
  • økning i OPS og BCC,
  • høyt blodtrykk
  • Overfølsomhet av fartøy til pressor påvirkninger,
  • hypomagnesemi,
  • økt nevromuskulær spenning,
  • brudd på mineralsk metabolisme,
  • dysfunksjon av indre organer
  • interstitiell betennelse i nyrevevet med en immunkomponent,
  • nefrosklerose,
  • utseendet av nyresymptomer - polyuria, polydipsia, nocturia,
  • utvikling av nyresvikt.

Vedvarende hypokalemi fører til strukturelle og funksjonelle forstyrrelser i organer og vev - i nyrerørene, glatte og skjelettmuskler og nervesystemet.

Faktorer som bidrar til utviklingen av syndromet:

  1. sykdommer i kardiovaskulærsystemet
  2. samtidig kroniske patologier,
  3. redusere kroppens beskyttelsesressurser.

symptomatologi

De kliniske manifestasjoner av primær hyper aldosteronisme er svært forskjellige. Pasientene legger ganske enkelt ikke oppmerksomhet til noen av dem, noe som gjør det vanskelig å diagnostisere patologien tidlig. Slike pasienter går til legen med den avanserte form for syndromet. Dette tvinger eksperter til å begrense palliativ behandling.

Symptomer på Conn syndrom:

  • muskel svakhet og tretthet
  • paroksysmal takykardi,
  • tonisk-klonisk kramper,
  • hodepine,
  • konstant tørst
  • polyuria med lav relativ urin tetthet,
  • parestesier i lemmer
  • laryngisme, choking,
  • arteriell hypertensjon.

Conn syndrom er ledsaget av tegn på skade på hjertet og blodårene, nyrene, muskelvevet. Arteriell hypertensjon er ondartet og resistent mot antihypertensiv terapi, samt moderat og mildt, godt behandlingsbart. Det kan ha en skarp eller stabil kurs.

  1. Økt blodtrykk er vanligvis vanskelig å normalisere med antihypertensive stoffer. Dette fører til utseende av karakteristiske kliniske tegn - svimmelhet, kvalme og oppkast, kortpustethet, kardialgi. Hos hver andre pasient er hypertensjon av krisesituasjon.
  2. I alvorlige tilfeller har de utbrudd av tetany eller utvikling av slap lammelse. Lammelse oppstår plutselig og kan vedvare i flere timer. Hyporefleksi hos pasienter kombineres med diffuse motoriske underskudd, noe som manifesteres av myoklonisk tråkk i studien.
  3. Vedvarende hypertensjon fører til utvikling av komplikasjoner i hjerte og nervesystem. Hypertrofi i venstre hjertekammer slutter med progressiv koronarinsuffisiens.
  4. Arteriell hypertensjon forstyrrer synetet: øyets fundus endres, det optiske nervehodet svulmer, synkroniske dråper for å fullføre blindhet.
  5. Muskel svakhet når ekstrem alvorlighetsgrad, og tillater ikke pasientene å bevege seg. Konstant føle vekten av kroppen deres, de kan ikke engang komme seg ut av sengen.
  6. I alvorlige tilfeller kan nefrogen diabetes insipidus utvikle seg.

Det er tre varianter av sykdommen:

  1. Conn syndrom med rask utvikling av symptomer - svimmelhet, arytmi, nedsatt bevissthet.
  2. Monosymptomatisk sykdomssykdom - økt blodtrykk hos pasienter.
  3. Primær hyper aldosteronisme med milde kliniske tegn - utilpashed, tretthet. Syndrom oppdages ved en tilfeldighet under en fysisk undersøkelse. Hos pasienter utvikles sekundær nyrebetennelse over tid mot bakgrunnen av eksisterende elektrolyttforstyrrelser.

Hvis tegn på Conn syndrom vises, må du besøke lege. I mangel av riktig og rettidig behandling utvikler farlige komplikasjoner som er en reell trussel mot pasientens liv. På grunn av langvarig hypertensjon kan alvorlige sykdommer i hjerte-og karsystemet utvikles, inkludert slag og hjerteinfarkt. Kanskje utviklingen av hypertensive retinopati, alvorlig myastheni og malignitet i svulsten.

diagnostikk

Diagnostiske tiltak for mistenkt Conn-syndrom er laboratorietester, hormoneltester, funksjonstester og aktuell diagnostikk.

  • Blodprøver for biokjemiske parametere - hypernatremi, hypokalemi, blodalkalisering, hypokalcemi, hyperglykemi.
  • Hormonal undersøkelse - en økning i aldosteronnivået i plasma.
  • Urinalyse - bestemmelse av dens relative tetthet, beregning av daglig diurese: iso- og hypostenuri, nocturia, alkalisk reaksjon av urin.
  • Spesifikke tester - bestemmelse av nivået av renin i blodet, forholdet mellom plasma aldosteron og renin, bestemmelse av nivået av aldosteron i den daglige urinen.
  • For å øke aktiviteten til renin i blodplasmaet, stimuleres de av en lang tur, et hyponatrisk diett og diuretisk tilførsel. Hvis reninaktivitet ikke endres selv etter stimulering, er Conn syndrom hos pasienter.
  • For å identifisere urinsyndromet, er det testet med Veroshpiron. Legemidlet er tatt 4 ganger daglig i tre dager med begrensning av daglig saltinntak til seks gram. Forhøyede nivåer av kalium i blodet på den fjerde dagen er et tegn på patologi.
  • CT og MR i bukhulen - Identifikasjon av aldosterom eller bilateral hyperplasi, dens type og størrelse, bestemmelse av operasjonsvolumet.
  • Scintigrafi er deteksjon av en adrenal-neoplasma som utskiller aldosteron.
  • Oksisuprarenografiya lar deg bestemme lokaliseringen og størrelsen på binyrene.
  • Ultrasonografi av binyrene med farge Doppler kartlegging har høy følsomhet, lav pris og brukes til å visualisere et aldosterom.
  • På EKG-metabolske endringer i myokardiet, tegn på høyt blodtrykk og overbelastning av venstre ventrikel.
  • Molekylærgenitisk analyse er identifisering av familiære former for aldosteronisme.

Aktuelle metoder - CT og MR - med stor nøyaktighet avslører en svulst i binyrene, men gir ikke informasjon om funksjonell aktivitet. Det er nødvendig å sammenligne de identifiserte endringene på tomogrammet med data om hormonelle analyser. Resultatene av en omfattende undersøkelse av pasienten tillater spesialister å korrekt diagnostisere og foreskrive riktig behandling.

Spesielt bemerkelsesverdige personer med høyt blodtrykk. Eksperter oppmerksom på forekomsten av kliniske symptomer på sykdommen - alvorlig hypertensjon, polyuri, polydipsi, muskel svakhet.

behandling

Terapeutiske tiltak i Conn syndrom er rettet mot korrigering av hypertensjon og metabolske sykdommer, samt forebygging av mulige komplikasjoner forårsaket av høyt blodtrykk og en kraftig reduksjon av kalium i blodet. Konservativ terapi kan ikke radikalt forbedre pasientens tilstand. De kan helt gjenopprette bare etter fjerning av aldosteroma.

Kirurgi er indisert hos pasienter med adrenal aldosterom. Unilateral adrenalektomi er en radikal metode som består i delvis eller fullstendig reseksjon av den berørte binyrene. De fleste pasienter viser laparoskopisk kirurgi, fordelen av hvilken er en liten smerte og traumer i vevet, en kort gjenopprettingsperiode, små snitt, som etterlater små arr. 2-3 måneder før operasjonen, bør pasientene begynne å ta diuretika og antihypertensive stoffer i forskjellige farmakologiske grupper. Etter kirurgisk behandling av tilbakefall er Conn syndrom vanligvis ikke observert. Idiopatisk form av syndromet er ikke gjenstand for kirurgisk behandling, da selv total reseksjon av binyrene ikke vil bidra til å normalisere trykket. Slike pasienter vises livslang behandling med aldosteronantagonister.

Hvis årsaken til syndromet forekommer adrenal hyperplasi eller en idiopatisk form av patologi, er konservativ terapi indikert. Pasienter er foreskrevet:

  1. Kaliumsparende diuretika - "Spironolacton",
  2. Glukokortikosteroider - Dexametason,
  3. Antihypertensive stoffer - Nifedipin, Metoprolol.

For behandling av primær hyper aldosteronisme er det nødvendig å følge en diett og begrense bruken av bordssalt til 2 gram per dag. Sparsom behandling, moderat trening og opprettholde optimal kroppsvekt forbedrer tilstanden til pasientene betydelig.

Sterk slanking reduserer alvorlighetsgraden av de kliniske symptomene på syndromet og øker sjansene for pasientens utvinning. Pasienter bør spise hjemmelaget mat som ikke inneholder smakforsterkere, smaker og andre tilsetningsstoffer. Legene anbefaler ikke å spise for mye. Det er bedre å spise i små porsjoner hver 3. time. Basen på dietten bør være frisk frukt og grønnsaker, frokostblandinger, magert kjøtt, kaliumholdige produkter. Drikk per dag bør være minst 2 liter vann. Kostholdet utelukker noen form for alkohol, sterk kaffe, te, produkter som øker blodtrykket. Pasienter må bruke produkter med en vanndrivende effekt - vannmeloner og agurker, samt spesielle dekoder og tinkturer.

Kliniske anbefalinger fra spesialister angående pasientens livsstil:

  • Hyppige turer i frisk luft
  • spiller sport
  • kampen mot røyking og nektelsen av alkoholholdige drikker,
  • avvisning av fastfood.

Prognosen for diagnostisert Conn-syndrom er vanligvis gunstig. Det avhenger av pasientens individuelle egenskaper og profesjonaliteten til den behandlende legen. Det er viktig - i tide å søke medisinsk hjelp, før utvikling av nefropati og vedvarende hypertensjon. Høyt blodtrykk er det mest alvorlige og farlige helseproblemet forbundet med primær hyper aldosteronisme.

Conn syndrom: symptomer, årsaker, diagnose, behandling

Conn syndrom er en kombinasjon av muskel svakhet, unormalt uttalt tørst, hypertensjon og produksjon av for mye urin, som utvikler seg mot bakgrunnen av overdreven sekresjon av hormonet aldosteron, som syntetiseres av binyrene. Symptomer på denne sykdommen kan oppstå under graviditet. Denne sykdommen er ganske sjelden i praksis og kalles også primær aldosteronisme. Det ble oppdaget av amerikansk Dr. Jerome Conn i 1955. Det er karakteristisk at kvinner er mer utsatt for denne patologien og lider av det dobbelt så ofte som menn. Vanligvis forekommer sykdommen i alderen 30-50 år.

Symptomer på patologi:

hjerterytmeforstyrrelse;

økt blodtrykk;

Årsaker til Conn syndrom

Conn syndrom utvikles som følge av overskytende produksjon av adrenalhormon aldosteron. I de fleste tilfeller skjer dette mot bakgrunnen av tilstedeværelsen av en godartet svulst i binyrebarken. Mindre vanlig kan en økning i masse og volum av binyrene eller tilstedeværelsen av svulster i begge binyrene være en årsak, og ondartede svulster kan også være årsaken.

Patologisk behandling

Balansen av kjemikalier i kroppen blir gjenopprettet, og selve svulsten er fjernet. Kalium og diett medisiner er også foreskrevet.

Det anbefales å gjennomgå forebyggende kontroller hos legen.

En lege bør også konsulteres hvis det er hyppig svimmelhet, økt tretthet, hjertesmerter, overdreven urinering, muskelkramper, angrep av muskelsvikt, høyt blodtrykk.

Først av alt vil legen måle pasientens blodtrykk og bestemme nivået av mineraler i blodet, spesielt kalium. Ved måling av trykk er legen forpliktet til å spørre om pasientens blodtrykksnivå tidligere. I tillegg må blodtrykksmåling utføres flere ganger. For å bestemme nivået av elektrolytter i blodet, tas blod fra en blodåre. Først av alt må mengden kalium etableres. Hvis det er mistanke om utviklingen av Conn syndrom, må den behandlende legen nødvendigvis sende pasienten til konsultasjon til en endokrinolog.

Sykdomskurs

Sykdommen kan forekomme i forskjellige typer. I tilfeller hvor svulsten utskiller et overskudd av hormonet aldosteron, kan symptomene på sykdommen manifestere seg raskt. Svimmelhet begynner, hjertetrytmen og bevisstheten er forstyrret, og utmattelse oppstår. I tillegg er andre generelle plager mulig, men i de fleste tilfeller er de kliniske manifestasjonene ubetydelige, og diagnosen er kun etablert på grunnlag av dataene som ble oppnådd under forebyggende undersøkelse av pasienten. Endringer i konsentrasjonen av elektrolytter i kroppen i fravær av terapi fører til en forandring i kroppsvæskenes surhet, ganske ofte begynner sekundær betennelse i nyrene av kronisk art (pyelonefrit) å utvikle seg. Pasienten begynner å konsumere en stor mengde væske, urinering er også rikelig, spesielt merkbar om natten. Endringer i øyets fundus kan også forekomme, og synkroniteten svekkes. Derfor må du regelmessig gjennomgå en fysisk undersøkelse.

I nærvær av symptomene ovenfor må du besøke en lege. I mangel av rettidig tilstrekkelig behandling oppstår forhold som medfører en trussel mot pasientens liv.

Hvor farlig er Conn syndrom?

Ved rettidig diagnose og tilstrekkelig behandling er Conn syndrom ikke farlig for mennesker. Imidlertid kan en reduksjon i nivået av kalium i blodet forårsake hjerterytmeforstyrrelser, samt nyrefunksjon. Når årsaken til Conn syndrom er en ondartet neoplasma i binyrene, er prognosen vanligvis dårlig. Men det er verdt å merke seg at slike svulster forekommer ganske sjelden.

Kona sykdom

Cohn sykdom (Kon-syndrom, primær aldosteronisme) - endokrin sykdom forårsaket av adrenokortikal hyperplasi av ulik opprinnelse eller svulst i binyrebarken.

Etiologi av Cohns sykdom

Kvinner er tre ganger mer sannsynlig å lide av sykdommen enn menn. Gjennomsnittsalderen til pasientene er fra 30 til 40 år. Ifølge noen data, blant pasienter med arteriell hypertensjon er det fra 8 til 12% av mennesker, hvis primære årsak til trykkøkning er hyper aldosteronisme.

Mer enn halvparten av tilfellene av hyperaldosteronisme (60-70%) på grunn av en adenom av binyrebarken. I en tredjedel av tilfellene er Kona sykdom forårsaket av liten eller stor hyperplasi av binyrene på en eller begge sider. Økt produksjon av hormonet aldosteron øker reabsorpsjon av natriumioner inn i nyretubuli, noe som fører til økede mengder av ekstracellulær væske, øket perifer vaskulær motstand, øke følsomheten av beholderveggene for å endogene pressor-effekter. Alt dette fører til hypertensjon. Det er et fenomen av "unnslippe", som skyldes at det ikke er overdreven retensjon av natrium og vann og utvikling av uttalt ødem.

Klinikk og symptomer på Cohns sykdom

Den viktigste kliniske manifestasjonen av Cohns sykdom er arteriell hypertensjon. Også pasienter, i tillegg til klager av høyt trykk, merker muskel svakhet i kroppen. Det er slike manifestasjoner som tørst og nattur (økt urin om natten). Parestesi og følelsesløp i ekstremiteter er svært karakteristiske for Cohns sykdom.

Diagnose av Kona Sykdom

Diagnose av Cohns sykdom er basert på laboratorietester. For eksempel er essensielle tegn på sykdommen alkalisk urin og hyperkaliuri - økt utskillelse av kalium i urinen. Viktige tegn er hypokalemi - en reduksjon av innholdet av kalium i blodet (mindre enn 3 mmol / l), som ofte kombineres med hypernatremi og økt innhold av bikarbonationer. Innholdet av aldosteron i blodet øker, og innholdet av renin er redusert så mye at det ikke er bestemt av laboratoriemetoder. Hyperaldosteronisme kan bekreftes ved funksjonstester: med furosemid, med veroshpironom, kaptopril. I svulstgenerasjonen av sykdommen bestemmes lokalisering av svulsten ved bruk av computertomografi, magnetisk resonansbilder eller ultralyd. Selektiv kateterisering av binyrene, bestemmelse av nivået av aldosteron i blodet som strømmer fra binyrene, angiografi og radionuklidskanning av binyrene bidrar også til diagnostisering av sykdommen.

Behandling av Kona-sykdom

Behandling avhenger av årsaken til sykdommen. Med en aldosterom fjernes den berørte binyrene eller svulsten fjernes. Diffus hyperplasi behandles med veroshpiron, men bivirkningen av slik behandling er utviklingen av gynekomasti hos menn, som begrenser bruken av veroshpiron. Kvinner for å bevare menstruasjonssyklusen veroshpiron foreskrevet i kombinasjon med norkolute.

Symptomer, behandling og diett for Conn syndrom

Conns syndrom (Cohns syndrom) er en patologi assosiert med en tumor i binyrene, noe som resulterer i en reduksjon i kalium i blodet. Det lave nivået av kalium i blodet skyldes det faktum at binyrene begynner å produsere i svært store mengder hormonet aldosteron.

Ved behandling av et alvorlig stadium av sykdommen blir kirurgisk inngrep og fjerning av svulsten benyttet. Hvis Conn-syndromet diagnostiseres i utgangspunktet, kan en positiv effekt oppnås ved bruk av konservative behandlingsmetoder, hvis det bidrar til å normalisere blodtrykket og holde kalium i kroppen.

Å bekjempe hypertensjon og lavt kalium er ikke så vanskelig, men å redusere aldosteron i blodet vil ta betydelig innsats og lang tid.

symptomer

Symptomene på sykdommen er på mange måter likt symptomene på andre nyre- og tumorpatologier, derfor er Kohns sykdom vanskelig å diagnostisere. I tillegg til en kraftig reduksjon i kaliumkonsentrasjonen i blodet og arteriell hypertensjon med sykdommen, observeres følgende symptomer:

  • Muskel svakhet og sløvhet, selv etter langvarig hvile;
  • Pasienter er opptatt av de hyppige angrepene av muskelkramper, som er forbundet med forekomsten av biokjemiske reaksjoner forårsaket av mangel på kalium i muskelvevet.
  • Konstant hodepine, delvis forårsaket av høyt blodtrykk;
  • Perioder med rask hjerterytme, arytmi og andre forstyrrelser i funksjonen av kardiovaskulærsystemet;
  • De ofte oppstå og karakteristiske symptomene på Conn syndrom er en konstant følelse av tørst hos en pasient, som følge av at pasienter drikker mye fluid, noe som resulterer i hyppig og rikelig vannlating.
  • Som et resultat av lavt kaliuminnhold og høy konsentrasjon av hormonet aldosteron forekommer nedsatt funksjon av nyrene og urinveiene, som er iboende av såkalt diabetes uten sukker;
  • Kraftig kaliumutarming i kroppen fører til spesifikke symptomer, som kramper i hendene og nummenhet i enkelte deler av ansiktet, oftest i munnområdet;
  • Med en mer alvorlig sykdomssykdom opplever pasienter muskelkramper og spasmer i nakke og luftveier, og pasienten skaper en følelse av mangel på luft og kvelning, noe som forårsaker alvorlige panikkanfall.

En langvarig tilstand av høyt blodtrykk fører til komplikasjoner og forstyrrelser i kardiovaskulærsystemet, med alle de følgende konsekvensene.

diett

Under behandling etableres en diett, hovedfunksjonen er å minimere natriuminntaket. Hvis det er umulig å fjerne natrium fra kostholdet, bør dets daglige innhold i mat ikke overstige 2 gram. Dette betyr at mat ikke skal saltes.

Conn syndrom gir en diett som utelukker fra dietten alle typer sjømat - havkål, alle varianter av hvit fisk, sardiner, ansjos, fordi sjømat er høy i natrium, hvorav nivå er uvanlig høyt med binyrene i svulster.

Av samme grunn er det ikke anbefalt å spise grønnsaker som gulrøtter, tomater og rødbeter. Med Conns sykdom kan du ikke spise belgfrukter - erter, bønner. Det er nødvendig å begrense bruken av noen form for frokostblandinger i kosten.

Kostholdet utelukker enhver form for alkohol, sterk kaffe og te, samt andre produkter som fremkaller en økning i allerede høyt blodtrykk. I dietten bør ikke tilsettes mat som inneholder kalium, da nivået av kalium i kroppen er tilstrekkelig, men stadig reduseres på grunn av utvasking med urin. For å rette denne tendensen, brukes medisiner som spiller rollen som kaliumretensjon i kroppen, for eksempel spironolakton.

Det anbefales å legge til mat med en uttalt diuretisk effekt på dietten. Det kan være som vanlig mat (vannmeloner og agurker), og spesielle buljonger og tinkturer, lånt fra oppskrifter av tradisjonell medisin.

Vannmeloner er tredoblet i dette tilfellet: i tillegg til å være et utmerket vanndrivende produkt, inneholder det også et overskudd av kalium, som er så nødvendig for Conns sykdom. Og til slutt, vannmeloner anses som et produkt som senker blodtrykket. For tiden er apoteksnettverket allment representert avgifter for fremstilling av drikkevarer som forårsaker en vanndrivende effekt.

behandling

I begynnelsen blir Conns syndrom forsøkt å bli behandlet med konservative metoder, ved bruk av legemidler som holder kalium i kroppen mens du bruker injeksjoner for å senke blodtrykket. Drogen spironolakton er rask nok i 2-4 dager til å takle oppdraget med å holde kalium i kroppen, men dessverre er det nødvendig med en mye lengre periode for å redusere aldosteronivået i blodserumet - fra 1 til 2 måneder.

Hvis det etter langvarig behandling med kaliumbaserte stoffer og kaliumsparende stoffer ikke er stabil stabil dynamikk, foreskriver eksperter diuretika, rusmidler og injeksjoner for å senke blodtrykket. Høyt blodtrykk er et av de mest alvorlige og farlige helseproblemene forbundet med Conn syndrom.

På grunn av langvarig hypertensjon kan alvorlige sykdommer i hjerte-og karsystemet utvikles, inkludert slag og hjerteinfarkt. Derfor, i tillegg til medisinske legemidler, er matvarer som pleier å senke blodtrykket ofte inkludert i dietten.

Disse produktene inkluderer de som inneholder vitamin C og E i overflod, matvarer som er rike på kalsium og kalium, magnesium og folsyre. Vitamin C i store mengder inneholder sitrusfrukter, jordbær, alle slags kål og bulgarsk pepper. E-vitamin er rik på nøtter, oliven og solsikkeolje og grønnsaker - i persille, dill, salat.

I Conn syndrom er vitamin D veldig viktig, som, som du vet, kommer vi med solen. For pasienter med et mildt stadium av sykdommen, bør enhver mulighet brukes til å sole seg og generelt, dersom staten og værforholdene tillater det - maksimal tid blir brukt ikke innendørs, men utendørs.

Tradisjonell medisin er også mye brukt ikke bare for å berike kroppen med kalium, men enda viktigere, for å bekjempe hypertensjon. For eksempel, den vanlige, fettete hytteosten, foruten at den har et høyt innhold av kalium, senker blodtrykket perfekt, anbefales det daglig, ikke mindre enn 100 gram per dag. Det samme gjelder for skummet melk.

Hva er Conns syndrom, årsaker, diagnose og behandling

Begrepet Conns syndrom definerer utviklingen av binyrebarkens patologi, hvor en signifikant mengde av hormonet aldosteron syntetiseres - primær hyperaldosteronisme. Denne patologien er vanlig hos kvinner (ca. 2 ganger) enn hos menn. Maksimal forekomstrate forekommer i en ung alder av 30 til 50 år.

Årsaken til sykdommen og utviklingsmekanismen

Binyrebarken produserer et antall hormoner. En av dem er aldosteron, som er ansvarlig for reabsorpsjonen (reabsorpsjon) av natriumioner i nyrene. I Conns syndrom øker utskillelsen av dette hormonet som følge av implementeringen av to hovedmorfologiske faktorer:

  • Hormonproducerende binyretumorer (aldosteroma) er den vanligste årsaken til patologi (opptil 60% av tilfellene). En slik onkologisk prosess er godartet, ikke metastasert, har et ensidig forløb og er preget av en økning i aldosteronnivå.
  • Diffus hyperplasi - en økning i antall celler gjennom binyrene, som sterkt syntetiserer aldosteron, er preget av et bilateralt kurs uten tilstedeværelse av en fokal tumor.

Hovedårsaken til dannelsen av aldosteroma eller utviklingen av diffus hyperplasi er en genetisk arvelig predisposisjon. Hvis et familiemedlem lider av primær hyperaldosteronisme, øker risikoen for å utvikle patologi, særlig hos kvinner.

En økning i konsentrasjonen av hormonet aldosteron fører til økt resabsorpsjon (reabsorpsjon) av natrium i nyrene, en økning i nivået i kroppen, noe som medfører økning i systemisk blodtrykk og utvikling av passende kliniske symptomer.

Conn syndrom ble beskrevet av Dr. Jerome Conn, som i 1955, etter kirurgisk fjerning av binyrene, viste oppmerksomhet mot normalisering av blodtrykk og natriumnivåer i blodet uten bruk av rusmidler.

Symptomer på Conn syndrom

Symptomer på sykdom, ledsaget av en økning i nivået av hormonet aldosteron, er preget av utvikling av en rekke karakteristiske symptomer, som inkluderer:

  • Polyuria - en økning i diuresis (daglig urinvolum) opptil 5-6 liter.
  • Alvorlig tørst - en person drikker omtrent samme mengde vann per dag, som utskilles i urinen.
  • Lav relativ tetthet av urin er resultatet av en liten mengde natriumioner i den.
  • Forstyrrelse av elektrolytmetabolismen (en forandring i blodinnholdet i ikke bare natriumioner, men også andre mineraler) fører til krampaktig muskelberedskap og den hyppige utviklingen av tonisk-kloniske anfall.
  • Økt systemisk blodtrykk - på grunn av væskeretensjon i kroppen.

Hovedsymptomet som tiltrekker seg oppmerksomhet er polyuria og tørst. Det er de som tvinger en person til å søke medisinsk hjelp og gjennomgå videre undersøkelse. Med en lang bane av patologi kan kalemisk nephropati utvikle seg (nyrepatologi med nedsatt funksjonell aktivitet) mot bakgrunnen av et redusert nivå av kaliumioner.

Til tross for væskeretensjon i kroppen, med Conns syndrom, utvikler ikke perifert bløtvevsødem.

diagnostikk

Å mistenke tilstedeværelsen av Conn syndrom hos mennesker kan være på det karakteristiske kliniske bildet av sykdommen. For å klargjøre diagnosen utføres en serie laboratorie- og instrumentstudier som inkluderer:

  • Klinisk analyse av urin - legger vekt på redusert relativ tetthet.
  • Teller daglig diurese.
  • Biokjemisk undersøkelse av blodets elektrolytsammensetning - bestemt av økningen i natrium og en reduksjon i kaliumkonsentrasjonen.
  • Bestemmelse av konsentrasjonen av aldosteron, som er betydelig høyere enn normalt.
  • Funksjonstester med adrenokortikotrop hormon (ACTH) - utføres for differensialdiagnose av primær og sekundær (forbundet med et problem i hypofysen) hyper aldosteronisme.

Ultralydundersøkelse, tomografi (magnetisk resonans eller databehandling) utføres for å visualisere et aldosterom. Basert på resultatene av en objektiv studie, blir det gjort en diagnose og riktig behandlingstaktikk er valgt.

Conn syndrom - behandling

Grunnlaget for radikal terapi for Conn syndrom er kirurgisk fjerning (reseksjon) av den berørte binyrene. Før det utføres, blir korreksjonen av nivået av natrium- og kaliumioner i blodet utført for behandling av tilknyttede sykdommer for å minimere operative og postoperative komplikasjoner. Etter kirurgisk behandling, forekommer tilbakefallet (gjenoppbygging) av Conn-syndrom vanligvis ikke.

Prognosen for denne patologien er gunstig. Et viktig poeng er rettidig behandling av en person for medisinsk behandling, før utviklingen av hypokalemisk nefropati. Polyuria og ekstrem tørst er symptomer som gjør at en person skal være oppmerksom på seg selv og konsultere en lege.

Conns syndrom (primær hyperaldosteronisme)

Binyrebarken er ansvarlig for syntesen av tre hormongrupper. Inkludert cellene i dette endokrine organet produserer mineralokortikoider. Den viktigste representanten for denne klassen av hormoner er aldosteron.

Normalt utskilles aldosteron under kontroll av renin-angiotensin blodsystemet. Hormonet øker kaliumtapet i urinen og beholder natrium.

Hvis aldosteron blir for mye, diagnostiseres hyperaldosteronisme. Denne tilstanden kan forårsakes både av binyrene i binyrene og ved systemiske lidelser.

Primær hyper aldosteronisme kalles Conns syndrom. Grunnlaget for denne sykdommen er overdreven utsöndring av hormonet i den glomerulære sone i binyrene.

Conns syndrom er tre ganger mer sannsynlig å bli diagnostisert hos kvinner enn hos menn. Symptomene på sykdommen vises vanligvis mellom 30 og 40 år.

Årsaker til primær hyper aldosteronisme

Conn syndrom kan utvikle seg på grunn av ulike patologiske prosesser.

Et overskudd av mineralokortikoidsekretjon fører til:

  • hyperplasi av adrenal cortex;
  • aldosterom (godartet svulst i glomerulær sone);
  • karsinom (malign tumor).

Ca. 30-40% av primær hyper aldosteronisme er forbundet med hyperplasi av cortex. Unilateral adenom forårsaker 60% av alle tilfeller av Conn syndrom. Frekvensen av ondartede svulster er 0,7-1% i strukturen av morbiditet.

Symptomer på hyper aldosteronisme er de samme for alle etiologiske faktorer. Overdreven sekresjon av hormon med Conn syndrom fører til alvorlige elektrolyttforstyrrelser. Både svulster og hyperplastisk cortex reagerer ikke på regulatoriske virkninger av renin-angiotensinsystemet. Primær hyper aldosteronisme har egenskapene til autonomi, det vil si uavhengighet.

Det kliniske bildet av syndromet

Primær hyper aldosteronisme har tre karakteristiske grupper av symptomer.

  • kardiovaskulær;
  • nevromuskulær;
  • nyrekomponenter.

Endringer i volumet av sirkulerende blod og forstyrrelser i hjertemuskelen manifesteres av arteriell hypertensjon, hjertesvikt, vaskulære katastrofer (slag, hjerteinfarkt).

Pasienter lider av hodepine, kortpustethet, redusert treningstoleranse, svakhet, tretthet og tyngde i brystet.

Ved overvåkning av blodtrykkstabilt hypertensjon registreres. Pasienter har høyt systolisk og diastolisk trykk. Behandling av hypertensjon i Conn syndrom er nesten ufattelig. Alle moderne antihypertensive stoffer og deres kombinasjoner kan ikke opprettholde normalt trykk hos en pasient.

Som et resultat er målorgansskader utviklet raskt. Ved undersøkelse av fundus er det mulig å oppdage angiopati, blødninger, retinal løsrivelse. I alvorlige tilfeller forårsaker disse endringene blindhet. Hjertemuskulaturen gjennomgår hypertrofi. Forkortelsen av myokardveggen er ledsaget av et brudd på sin tilførsel med oksygen og næringsstoffer. På grunn av dette blir hjertet mindre resistent mot stress. Venstre ventrikulær ejektionsfraksjon faller, hjertesvikt vises.

Den neuromuskulære komponenten av Conn syndrom er forbundet med en endring i forholdet mellom kalium og natrium i blodet. Pasienter med primær hyperaldosteronisme klager over muskel svakhet, ubehag i lemmer (kaldt, "tannkjøtt"), kramper. Noen ganger kan hel eller delvis lammelse utvikles.

Nyreskader i syndromet av primær hyperkortisolisme på grunn av overskytende kalium i urinen. Pasienter bekymret for tørst, tørr munn. Volumet av urin per dag kan være høyere enn normalt. Vanligvis natt diuresis hersker over dagtid.

I urintester avslører en lav tetthet, alkalisk reaksjon, proteinuri (protein). Langvarig primær hyperaldosteronisme kan forårsake kronisk nyresvikt.

Undersøkelse av hyperaldosteronismsyndrom

Hvis legen mistenker Conns syndrom hos pasienten, er det videre nødvendig å gjennomgå en diagnostisk undersøkelse.

For å avklare tilstanden du trenger:

  • avsløre et høyt nivå av aldosteron;
  • bevise den primære arten av sykdommen;
  • vurder tilstanden av binyrene (finn en svulst).

Det er ikke alltid lett å estimere konsentrasjonen av et hormon i blodet. Aldosteron nivåer, selv med Conn syndrom, er utsatt for raske endringer. Den mest nøyaktige studien er analysen av forholdet mellom aldosteron og plasma renin. I tillegg må pasienten bestemme nivået av kalium i blodet.

Med primær hyperaldosteronisme er aldosteron høyere enn normalt, kalium og renin reduseres.

Spesielle tester er foreslått og vellykket anvendt for diagnose. Vanligvis blir de utført på sykehus etter sykehusinnleggelse.

Endokrinologer utfører tester:

  • med natriumklorid;
  • med hypotiazid;
  • med spironolakton.

Vurdering av adrenal cortex er mulig på forskjellige måter. Diagnostikk begynner med en ultralyd. Videre kan det være nødvendig med mer nøyaktig beregningstomografi.

Hvis svulsten er liten (opptil 1 cm), anses angiografi som den mest informative. Det er ønskelig å kombinere det med blodprøver fra binyrene.

Behandling av sykdommen

Primær hyper aldosteronisme begynner å behandles konservativt. Pasienten er foreskrevet spironolakton tabletter. I tillegg bruker de antihypertensiva og kardiovaskulære midler. Videre taktikker avhenger av resultatene av ultralyd og tomografi. Hvis en svulst blir funnet i binyrene, er det nødvendig med kirurgi. Etter at formasjonen er fjernet, undersøkes den under et mikroskop. Hvis tegn på malignitet blir funnet, bestemmer onkologen videre taktikk.

I tilfelle at det ikke er noen volumetrisk neoplasma i binyrene, er det ikke nødvendig med kirurgi. Pasienten fortsetter å motta medisiner i henhold til ordningen og gjennomgår regelmessig en oppfølgingsundersøkelse. Besøk til endokrinologen trengs hvert par måneder. Det er nødvendig å overvåke blodprøver oftere. Medisinsk observasjon inkluderer en vurdering av symptomer, blodtrykksmåling, fjerning av elektrokardiogram, blodprøvetaking for elektrolytter, aldosteron, plasma renin. Hvert år anbefales alle pasienter med primær idiopatisk hyperaldosteronisme å gjennomgå en ultralyd av binyrene, computertomografi eller angiografi. Hvis en svulst er funnet i en av kontrollundersøkelsene, anbefales kirurgisk behandling. Operasjonen utføres etter den planlagte forberedelsen (korreksjon av blod og hjerteaktivitet).

Du Kan Gjerne Pro Hormoner