Syndrom og Itsenko - Cushings sykdom (hyperkortisolisme) er et symptomkompleks som utvikler seg når binyrene produserer overskytende kortikosteroidhormoner. Hvis sykdommen oppstår som følge av forstyrrelser i hypotalamus-hypofysesystemet, som fører til økning i produksjonen av ACTH (adrenokortikotropisk hormon) og som et resultat av kortisol, så snakker de om Itsenko-Cushings sykdom selv. Hvis oppstått av symptomer på sykdommen ikke er relatert til funksjonen av hypothalamus-hypofysesystemet, så er det et spørsmål om Itsenko-Cushing-syndromet.

Årsaker til hyperkortisolisme

Symptomer på hyperkortisme

Itsenko - Cushing syndrom har ganske uttalt eksterne tegn, ifølge hvilke legen kan mistenke denne sykdommen.

I det overveldende antallet pasienter observeres fedme karakteristisk for hyperkortisolisme. Fordelingen av fett forekommer i dysplastisk (cushingoid) type: En overflødig mengde fettvev bestemmes på baksiden, magen, brystet, ansiktet (månens ansikt).

Muskelatrofi, en reduksjon i volumet av muskelmasse, en reduksjon i muskelton og styrke, spesielt forstyrret gluteal muskelton. "Skrå baker" - et av de typiske tegn på sykdommen. Atrofi av musklene i den fremre bukveggen kan etter hvert føre til hernias av den hvite linjen i underlivet.

Hudendringer. Pasienter har tynnere hud, den har en marmorskygge, utsatt for tørrhet, flak, mens det er områder med overdreven svette. Under det tynne huden synlig vaskulært mønster. Striae vises - strekkmerker av lilla-violett farge, som oftest forekommer på magesekken, lårene, brystene og skuldrene. Bredden deres kan nå flere centimeter. I tillegg er huden funnet mange forskjellige utslett som akne og edderkopper. I noen tilfeller observeres hyperpigmentering i Itsenko - Cushings sykdom - mørke og lyse flekker vises på huden, karakterisert ved farge.

En av de alvorlige komplikasjonene i Itsenko-Cushing-syndromet er osteoporose assosiert med tynning av beinvevet, noe som resulterer i brudd og deformiteter av beinene, over tid utvikler pasienter skoliose.

Hjertesvikt er uttrykt som utvikling av kardiomyopati. Hjerte rytmeforstyrrelser, arteriell hypertensjon oppstår, og over tid utvikler pasienter hjertesvikt.

Hos 10-20% av pasientene oppdages steroid diabetes mellitus, og det kan ikke være noen skade på bukspyttkjertelen og signifikante endringer i konsentrasjonen av insulin i blodet.

Overdreven produksjon av binyrene ogrogener fører til utseende av hirsutisme hos kvinner - mannlig mønsterhårvekst. I tillegg har pasienter med kvinner uregelmessig menstruasjon opp til amenoré.

Diagnose og behandling av Itsenko - Cushing syndrom

Undersøkelsen begynner med screening tester: urinalyse for å bestemme nivået på daglig utskillelse av fri kortisol, prøver med dexametason (glukokortikosteroider), som bidrar til å identifisere hyperkortikisme, samt gjennomføre en foreløpig differensial diagnose av syndromet og Cushing sykdommen. Videre studier er nødvendig for å identifisere hypofysen adenom, binyretumorer eller andre organer og komplikasjoner av sykdommen (ultralyddiagnose, røntgen-, databehandlet og magnetisk resonansbilder etc.).

Behandlingen av sykdommen avhenger av resultatene av undersøkelsen, det vil si på nøyaktig hvilket område den patologiske prosessen som førte til fremveksten av hyperkortisisme ble påvist.

Hittil er den eneste virkelige effektive behandlingen av Itsenko - Cushings sykdom som skyldes hypofyseadenom kirurgisk (selektiv transsphenoidal adenomektomi). Denne nevrokirurgiske operasjonen er indikert ved påvisning av hypofyseadenom med en klar lokalisering etablert under undersøkelsen. Vanligvis gir denne operasjonen positive resultater i det overveldende flertallet av pasienter, gjenopprettelsen av normal funksjon av hypothalamus-hypofysesystemet forekommer ganske raskt, og i 70-80% av tilfellene oppstår en stabil remisjon av sykdommen. Imidlertid kan 10-20% av pasientene komme tilbake.

Kirurgisk behandling av Itsenko-Cushings sykdom er vanligvis kombinert med strålebehandling, så vel som metoden for destruksjon av hyperplastiske binyrene (siden kjertelenes masse øker som følge av langvarig hormonfeil).

Hvis det foreligger kontraindikasjoner til den kirurgiske behandlingen av hypofyseadenom (alvorlig tilstand av pasienten, tilstedeværelsen av alvorlige samtidige sykdommer, etc.) utføres medikamentbehandling. Legemidler som undertrykker sekretjonen av adrenokortikotrop hormon (ACTH) brukes, en økning i nivået som fører til hyperkortismer. På bakgrunn av en slik behandling utføres også symptomatisk terapi med antihypertensiva, hypoglykemiske midler, antidepressiva og behandling og forebygging av osteoporose, etc..

Hvis svulster i binyrene eller andre organer har blitt årsaken til hyperkortikoidisme, er deres fjerning nødvendig. Når den berørte binyren fjernes for å forhindre hypokortismer, vil pasientene i fremtiden trenge langtidsbehandling av hormonbehandling under konstant tilsyn av en lege.

Adrenalektomi (fjerning av en eller to binyrene) brukes sjelden nylig, bare når det er umulig å behandle hyperkorticisme på annen måte. Denne manipulasjonen fører til kronisk binyreinsuffisiens, som krever livslang hormonbehandling.

Alle pasienter som har gjennomgått eller behandler denne sykdommen må overvåkes kontinuerlig av en endokrinolog, og om nødvendig av andre spesialister.

Hvilken lege å kontakte

Når disse symptomene vises, må du konsultere en endokrinolog. Hvis en hypofyse adenom oppdages etter undersøkelsen, behandles pasienten av en nevrolog eller en nevrokirurg. Ved utvikling av komplikasjoner av hyperkortisolisme, behandling med en traumatolog (for brudd), en kardiolog (med økt trykk og rytmeforstyrrelser), er en gynekolog (for forstyrrelser i reproduksjonssystemet) indikert.

Mer om sykdommen og Itsenko - Cushing syndrom i programmet "Å leve sunt!":

Itsenko-Cushing syndrom

Itsenko-Cushing syndrom i medisin kalles en sykdom som medfører et stort antall symptomer som skyldes en økning i konsentrasjonen av glukokortikoidhormoner i menneskekroppen.

Årsaker til Itsenko-Cushing-syndromet

  • Inflammatoriske prosesser som forekommer i hjernen (spesielt på grunn av en hypofysetumor).
  • I noen tilfeller forekommer det i postpartumperioden hos kvinner.
  • Binyrene
  • Tumorer i bukspyttkjertelen, bronkiene og lungene, mediastinum, som uunngåelig innebærer symptomer på Itsenko-Cushing-syndromet.

Under diagnosen av den analyserte sykdommen, er det nødvendig å huske at Itsenko-Cushing syndrom forener et stort antall sykdomstilstander (binær kreft, Cushings sykdom, en økning i ACTH, etc.). I tillegg bør en pasient med Itsenko-Cushing syndrom gjennomgå en ytterligere undersøkelse og nekte å ta medikamenter som inneholder glukokortikoider (for eksempel kan lang tid prednison eller lignende stoffer føre til at sykdommens utvikling blir studert).

Etter å ha bestemt symptomene på Cushings syndrom, er det umulig å si med en gang hvilken type sykdom som er karakteristisk for en bestemt pasient: binyrens kreft eller fortsatt Cushings sykdom. Ganske ofte, hos menn som lider av binyrebarker, begynner det kvinnelige hormonet å seire i kroppen, og hos kvinner, tvert imot, vises mannlige tegn. Vi bør ikke også glemme at det i medisin er pseudo-Cushing-syndrom som oppstår hos pasienter som er deprimerte eller har drukket alkohol lenge. Som et resultat av slike sykdommer, stopper det binære nyresystemet normalt, og de begynner å produsere glukokortikoidhormoner i overskudd, noe som fører til fremveksten av symptomer på Itsenko-Cushing-syndromet.

utbredelsen

Det er Itenko-Cushing-syndrom hos barn, og kan også utvikle seg i alle aldre. Imidlertid forekommer det oftest hos personer hvis alder varierer fra 20 til 40 år. Det skal bemerkes at hos kvinner forekommer denne sykdommen 10 ganger oftere enn hos menn.

Symptomer på Itsenko-Cushing-syndromet

Blant de vanligste symptomene på Itsenko-Cushings syndrom kan man skille overvekt av stammen, nakken og ansiktet. Hos pasienter med denne sykdommen blir ansiktet rundt, armer og ben blir meget tynne og tynne, huden blir for tørr og blir rødblå (på ansikt og brystområde). Ofte blir fingertuppene, leppene og nesen blå (akrocyanose utvikler seg). Huden blir tynnere, venene er tydelig synlige gjennom den (oftest det forekommer på lemmer og bryst), strekkmerker (på magen, hofter, ben og armer) er tydelig synlige. På friksjonssteder får huden ofte en mørkere nyanse. Kvinner i ansiktet og lemmer, det er overdreven hårhet.

I tillegg øker blodtrykket konstant. På grunn av mangel på kalsium i kroppen, observeres endringer i skjelettet (i alvorlige former av sykdommen er det brudd på ryggraden og ribbenene). Metabolske prosesser i kroppen er forstyrret, noe som fører til utvikling av diabetes mellitus, som nesten ikke kan behandles. Pasienter med denne sykdommen kan oppleve hyppig depresjon eller overeksponert tilstand.

Symptomer på Itsenko-Cushing syndrom er også en reduksjon av kaliumkonsentrasjonen i blodet, mens hemoglobin, røde blodlegemer og kolesterol øker betydelig.

Itsenko-Cushing syndrom har tre former for utvikling: mild, moderat og alvorlig. Sykdommen kan utvikles om et år eller et halvt år (veldig raskt), og det kan få fart i løpet av 3-10 år.

Diagnose av Itsenko-Cushing syndrom

  • Mengden kortisol i blod og urin er bestemt. En blodprøve er tatt for å bestemme mengden ACTH i den (nattøkningen er den mest sannferdige indikatoren i denne analysen).
  • Ved hjelp av spesielle studier etablere kilden til økt hormonproduksjon (binyrene eller hypofysen). Beregnet tomografi av skallen utføres, som et resultat av hvilken en hypofyse adenom detekteres, samt en økning i binyrene. Takket være tomografi eller scintigrafi diagnostiseres binyretumorer.
  • For å utelukke mulig tumorutvikling av binyrene, utføres spesielle tester ved bruk av dexametason, ACTH eller metapyron.

Endogen hyperkortisolisme

Legg igjen en kommentar 1,673

Binyrene er et lite parret organ som spiller en stor rolle i kroppens funksjon. Itsenko-Cushing-syndromet diagnostiseres ofte, der barken til et indre organ produserer mer enn glukokortikoidhormoner, nemlig kortisol. I medisin kalles denne patologien for hyperkorticisme. Det er preget av alvorlig fedme, arteriell hypertensjon og ulike metabolske forstyrrelser. Ofte observeres avviket hos kvinner under 40 år, men ofte blir hyperkortisolisme diagnostisert hos menn.

Generell informasjon

Hypercorticoidism - en sykdom i binyrene, som et resultat av hvilket nivået av kortisol i kroppen øker betydelig. Disse glukokortikoidhormonene er direkte involvert i regulering av metabolisme og mange fysiologiske funksjoner. Binyrene styres av hypofysen gjennom produksjon av adrenokortikotrop hormon, som aktiverer syntese av kortisol og kortikosteron. For at hypofysen skal fungere normalt, er det nødvendig med tilstrekkelig produksjon av spesifikke hormoner av hypothalamus. Hvis denne kjeden er ødelagt, lider hele kroppen og dette påvirker tilstanden til menneskers helse.

Hyperkortikoidisme hos kvinner diagnostiseres ti ganger oftere enn i det sterkere kjønn. Medisin også kjent som Itsenko-Cushings sykdom, som er forbundet med primær skade på hypotalamus-hypofysesystemet, og syndromet har en videregående grad. Ofte diagnostiserer legene pseudosyndrom, som oppstår på bakgrunn av alkoholmisbruk eller alvorlig depresjon.

klassifisering

eksogent

Utviklingen av eksogen hyperkortisisme påvirkes av langvarig bruk av syntetiske hormoner, noe som resulterer i at nivået av glukokortikoider i kroppen stiger. Dette observeres ofte hvis en person er veldig syk og trenger å ta hormoner. Eksogent syndrom manifesteres ofte hos pasienter med astma, reumatoid artrittype. Problemet kan oppstå hos mennesker etter transplantasjon av indre organer.

endogent

Utviklingen av den endogene typen syndrom påvirkes av sykdommer som forekommer i kroppen. Ofte er endogen hyperkortisolisme manifestert i Itsenko-Cushings sykdom, noe som resulterer i en økning i mengden av adrenokortikotrop hormon (ACTH) produsert av hypofysen. Utviklingen av endogen hyperkortisolisme påvirkes av ondartede svulster (kortikotropinomer), som dannes i testiklene, bronkiene eller eggstokkene. I noen tilfeller kan primære abnormiteter i orgelcortex provosere patologi.

funksjonell

Funksjonell hyperkortisolisme eller pseudosyndrom er en midlertidig tilstand. Funksjonsnedsettelse kan være assosiert med rus, graviditet, alkoholisme eller psykiske lidelser. Juvenil hypotalaminsyndrom fører ofte til funksjonell hyperkortisisme.

I funksjonsforstyrrelse observeres de samme symptomene som i det klassiske kurset av hyperkortikisme.

Hovedårsakene til Itsenko-Cushing-syndromet

Hittil har legene ikke vært i stand til å undersøke årsakene som påvirker binyrene dysfunksjonen fullt ut. Det er bare kjent at med hvilken som helst faktor som fremkaller en økning i hormonproduksjonen av binyrene, utvikler sykdommen. Følgende faktorer anses å være provoserende:

  • adenom med opprinnelse i hypofysen;
  • dannelsen av svulster i lungene, bukspyttkjertelen, bronkialtreet, som produserer ACTH;
  • langvarig bruk av glukokortikoidhormoner;
  • arvelig faktor.

I tillegg til ovennevnte faktorer kan følgende forhold påvirke syndromets begynnelse:

  • skade eller hjernerystelse;
  • traumatisk hjerneskade;
  • betennelse i araknoidmembranen i ryggmargen eller hjernen;
  • inflammatorisk prosess i hjernen;
  • meningitt;
  • blødning i subaraknoidrommet
  • skade på sentralnervesystemet.
Tilbake til innholdsfortegnelsen

Utviklingsmekanisme

Hvis en person har lagt merke til minst en av de ovennevnte faktorene, så er lanseringen av den patologiske prosessen mulig. Hypothalamus begynner å produsere en stor del av hormonet corticoliberin, noe som fører til en økning i antall ACTH. Dermed oppstår hyperfunksjonen i binyrene, den er tvunget til å produsere glukokortikoider 5 ganger mer. Dette provoserer et overskudd av alle hormoner i kroppen, som et resultat, er funksjonen til alle organer forstyrret.

Symptomer og symptomer

Adrenal Cushing syndrom manifesteres av en rekke symptomer som er vanskelig å ikke være oppmerksom på. Hovedkarakteristikken ved hyperkortisolisme er økt vektøkning. En person kan på kort tid få 2. eller 3. grad av fedme. I tillegg til dette symptomet har pasienten følgende abnormiteter:

  1. Muskler i bena og øvre lemmer er atrofierte. En person klager over tretthet og konstant svakhet.
  2. Tilstanden til huden forverres: de tørker opp, får en marmorskygge, hudens elastisitet går tapt. En person kan legge merke til striae, vær oppmerksom på langsom helbredelse av sår.
  3. Seksuell funksjon lider også, noe som manifesteres av en reduksjon i libido.
  4. I den kvinnelige kroppen manifesteres hyperkortisme i mannlig mønster hårvekst, menstruasjonssyklusen forstyrres. I noen tilfeller kan perioder forsvinner helt.
  5. Osteoporose utvikler, noe som reduserer bein tetthet. I de første stadiene av pasienten har smerter i leddene bekymringer, over tid oppstår urimelige brudd på bena, armer, ribber.
  6. Arbeidet med kardiovaskulærsystemet er forstyrret, noe som er forbundet med negative hormonelle effekter. Diagnostisert angina, hypertensjon, hjertesvikt.
  7. I de fleste tilfeller provoserer hyperkortisolisme steroid diabetes.

Cushings syndrom har en negativ effekt på pasientens hormonelle bakgrunn, en ustabil emosjonell tilstand observeres: depresjon veksler med eufori og psykose.

Patologi av binyrene hos barn

I barns organisme oppstår abnormiteter i binyrens arbeid av samme grunner som hos voksne. Hos barn med hyperkortikoidisme, observeres dysplastisk fedme, hvor ansiktet blir "måneskilt", det fete lag på brystet og magen øker, og lemmer forblir tynne. Sykdommen er preget av myopati, hypertensjon, systemisk osteoporose, encefalopati. Hos barn er det et lag i seksuell utvikling, så vel som sekundær type immundefekt. Hyperkortikoidisme hos barn fører til at de vokser langsommere. I en tenåringsjente etter menstruasjonssyklusen er amenoré mulig, hvor menstruasjon kan være fraværende i flere sykluser.

Itsenko-Cushing syndrom hos barn og voksne skjer av samme grunner og manifesteres i både dysplastisk fedme og nevrologiske lidelser.

Når han refererer til en spesialist først, vil han være oppmerksom på det utvidede ansiktet på barnet, hans kinn vil bli malt i lilla. På grunn av det faktum at i kroppen er det en overflod av androgener, viser tenåringen en intensivert akneutslett, vokser stemmen sin grov. Barnas kropp blir svakere og mer mottakelig for smittsomme lesjoner. Hvis vi ikke tar hensyn til dette fakta i tide, så er utviklingen av sepsis mulig.

Mulige komplikasjoner

Cushings syndrom, som har forvandlet seg til kronisk form, kan føre til døden til en person, da det provoserer en rekke alvorlige komplikasjoner, nemlig:

  • hjerte dekompensasjon;
  • slag;
  • sepsis;
  • alvorlig pyelonefrit;
  • kronisk nyresvikt;
  • osteoporose, der det er mange frakturer i ryggraden.

Hyperkortisolisme fører gradvis til en binyrekrise, hvor pasienten har nedsatt bevissthet, hypotensjon, hyppig oppkast, smertefulle opplevelser i bukhulen. De beskyttende egenskapene til immunsystemet er redusert, noe som resulterer i furunkulose, suppurasjon og soppinfeksjon i huden. Hvis en kvinne er i posisjon og har funnet Itsenko-Cushing syndrom, skjer et abort i de fleste tilfeller eller svangerskapet avsluttes i vanskelig fødsel med mange komplikasjoner.

diagnostikk

Hvis minst ett av tegnene på binyrene oppstår, bør du kontakte en medisinsk institusjon og gjennomgå en omfattende diagnose for å bekrefte eller nekte diagnosen. Det er mulig å oppdage hyperkortisolisme ved hjelp av slike prosedyrer:

  1. Overgivelse av urin for analyse av fri kortisol.
  2. Ultralyd undersøkelse av binyrene og nyrene.
  3. Testing av binyrene og hypofysen ved hjelp av beregnede og magnetiske resonansbilder. På denne måten kan det oppdages nærvær av en neoplasma.
  4. Undersøkelse av ryggraden og brystorganene ved hjelp av radiografi. Denne diagnostiske prosedyren er rettet mot å identifisere patologiske beinfrakturer.
  5. Bloddonasjon for biokjemi for å finne ut elektrolyttbalansen i serum, for å bestemme mengden kalium og natrium.

Behandlingen bør foreskrives av en spesialist etter diagnose, da det er ekstremt farlig å selvmordisere hyperkortikisme.

Behandlingsmetoder

Behandling av hyperkortisolisme er rettet mot å eliminere grunnårsaken til binyreforstyrrelser og balansere hormonnivåer. Hvis du ikke tar hensyn til symptomene av sykdommen i tide og ikke tar opp behandling, er døden mulig, noe som observeres i 40-50% av tilfellene.

Det er mulig å eliminere patologien på tre hovedveier:

  • medisinering;
  • strålebehandling;
  • operasjonen.
Tilbake til innholdsfortegnelsen

Narkotikabehandling

Drug therapy involverer mottak av midler som er rettet mot å redusere produksjonen av hormoner av binyrene. Medikamentbehandling vises i kombinasjon med stråling eller kirurgi, så vel som i tilfeller der andre terapeutiske metoder ikke har bragt ønsket effekt. Ofte ordinerer legen "Mitotan", "Trilostan", "Aminoglutetimid."

Strålebehandling

Strålebehandling er foreskrevet i tilfelle når syndromet utløses av hypofyseadenom. I dette tilfellet vises en strålingseffekt på det berørte området, noe som provoserer en reduksjon i produksjonen av adrenokortikotrop hormon. Medikamentterapi eller kirurgisk behandling brukes med strålebehandling. Dermed er det mulig å oppnå det mest positive resultatet i behandlingen av hyperkortisolisme.

Kirurgisk inngrep

Pituitary Cushing syndrom i de sentrale stadiene krever kirurgisk behandling. Pasienten er foreskrevet en transsphenoid revidering av hypofysen og eliminerer adenomen ved hjelp av mikrokirurgiske teknikker. Denne terapeutiske metoden gir størst effekt og er preget av en rask forbedring av tilstanden etter operasjonen. I alvorlige tilfeller fjerner pasienten med kirurgi to binyrene. Slike pasienter er vist livslang administrasjon av glukokortikoider.

Prognose for hyperkortisme

Prognosen avhenger av alvorlighetsgraden av syndromet og når det er tatt behandlingstiltak. Hvis det er på tide å identifisere patologien og foreskrive den riktige behandlingen, er prognosen ganske trøstende. Negative utfall påvirkes av ulike komplikasjoner. Så, pasienter i hvem hyperkortisolisme har ført til kardiovaskulære abnormiteter, kan være dødelig. Prognosen er skuffende, hvis en person har osteoporose, patologiske brudd, og fysisk aktivitet forstyrres som følge av myopati. Hvis diabetes mellitus legges til hyperkortisme med påfølgende komplikasjoner, er resultatet ekstremt skuffende.

Cushings syndrom: symptomer og behandling

Cushings syndrom - de viktigste symptomene:

  • svakhet
  • Søvnforstyrrelser
  • Muskelatrofi
  • Tørr hud
  • Økt tretthet
  • Brudd på menstruasjonssyklusen
  • Hjerte rytmeforstyrrelse
  • apati
  • depresjon
  • Hjertesvikt
  • impotens
  • fedme
  • osteoporose
  • Vektøkning
  • Mannlig hårvekst
  • Blodtrykk økning
  • Overvektig hår
  • Steroid psykose
  • eufori
  • Hudtynning

Itsenko-Cushing syndrom er en patologisk prosess, hvor dannelsen av disse er påvirket av høye nivåer av glukokortikoidhormonnivåer. Den viktigste er kortisol. Terapi av sykdommen skal være omfattende og rettet mot å redusere årsaken til sykdommens utvikling.

Hva forårsaker sykdommen?

Cushings syndrom kan forekomme av flere årsaker. Sykdommen er delt inn i tre typer: eksogen, endogen og pseudosyndrom. Hver av dem har sine egne grunner til utdanning:

  1. Eksogene. Årsakene til utviklingen inkluderer overdose eller langvarig bruk av steroider under behandling av annen sykdom. Som regel bruker steroider når du trenger å kurere astma, revmatoid artritt.
  2. Endogen. Dannelsen danner en intern feil i kroppen.
  3. Psevdosindrom. Det er tilfeller der en person har symptomer som ligner på manifestasjoner av Cushings syndrom, men faktisk er det ikke. En slik tilstand oppstår på grunn av overvekt, alkoholforgiftning i kronisk form, graviditet, stress, depresjon.

Hvordan manifesterer sykdommen seg?

Cushings syndrom i hver pasient manifesterer seg på sin egen måte. Årsaken er at kroppen til en bestemt person reagerer på sin egen måte til denne patologiske prosessen. Følgende er de vanligste symptomene:

  • vektøkning;
  • svakhet, tretthet;
  • overdreven hårhet;
  • osteoporose.

Vektøkning

Svært ofte manifesterer symptomene på Cushings sykdom seg i en rask vekst i vekt. Denne prognosen er notert hos 90% av pasientene. Samtidig legges fettlag i mage, ansikt, nakke. Hender og ben, tvert imot, blir tynne.

Atrofi av muskelmasse er merkbar på skuldre og ben. Denne prosessen fører til at pasienten har symptomer forbundet med generell svakhet og tretthet. I kombinasjon med fedme forårsaker en slik manifestasjon av sykdommen betydelige vanskeligheter for pasienten under trening. I enkelte situasjoner kan en person bli skadet hvis han står opp eller krasjer.

Hudtynning

Et lignende symptom i Cushings syndrom forekommer ganske ofte. Huden får en marmorskygge, overflødig tørrhet og har områder av lokal hyperhidrose. Pasienten har blueness, og kutt og sår heler i svært lang tid.

Overdreven hårdannelse

Slike symptomer blir ofte besøkt av en kvinne som har Itsenko-Cushing's sykdom. Hår begynner å danne på brystet, overleppen og haken. Årsaken til denne tilstanden er den akselererte produksjonen av binyrene av mannlige hormoner - androgener. Hos kvinner, i tillegg til dette symptomet, observeres menstruasjon, og hos menn observeres impotens og nedsatt libido.

osteoporose

Denne patologien er diagnostisert i 90% av tilfellene hos pasienter med Cushings syndrom. Osteoporose manifesterer sig ved smertesyndrom, som påvirker bein og ledd. Dannelsen av spontane brudd på ribben og lemmer er ikke utelukket. Hvis Itsenko-Cushings sykdom påvirker barnets kropp, så er det et merkbart lag av barnet i utviklingen av vekst.

kardiomyopati

I Cushings syndrom påvirker denne tilstanden svært ofte. Det er kardiomyopati, som regel, av en blandet type. Arteriell hypertensjon, elektrolyttfeil, eller de katabolske effektene av steroider påvirker dens dannelse. Hos mennesker er disse symptomene notert:

  • brudd på rytmen i hjertet;
  • høyt blodtrykk;
  • hjertesvikt.

I tillegg til de presenterte symptomene, kan Cushings syndrom forårsake en slik patologi som diabetes. Det bestemmes i 10-20% av tilfellene. Du kan regulere blodsukker ved hjelp av spesielle medisiner.

Når det gjelder nervesystemet, forekommer slike manifestasjoner:

  • apati;
  • depresjon;
  • eufori;
  • dårlig søvn;
  • steroid psykose.

Utviklingen av sykdommen hos barn

Itsenko-Cushing sykdom er svært sjelden diagnostisert hos unge pasienter. Men alvorlighetsgraden av kurset tar en ledende posisjon blant endokrine patologier. Ofte påvirker sykdommen hos barn i eldre alder. Men vi kan ikke utelukke dannelsen av prosessen hos barn i førskolealderen.

Den patologiske prosessen dekker så raskt mange typer metabolisme, så rettidig diagnose og terapi bør utføres så snart som mulig.

Det første tegn på sykdom hos barn er fedme. Fett lagres i øvre torso. Ansiktet skaffer seg en måneaktig form, og hudfargen er lilla rød. Hos pasienter i førskolealderen er det en jevn fordeling av subkutan fettvev.

Vekstforsinkelse er diagnostisert hos 90% av pasientene. I kombinasjon med overflødig vekt fører dette til dehydrering. Vekstretardering er preget av lukning av epifysale vekstsoner.

Hos barn, som hos voksne, begynner hår å vokse, selv om sann pubertet er forsinket. Hos gutter er disse symptomene forbundet med en forsinkelse i utviklingen av testiklene og penis, og hos jenter - i strid med eggstokkfunksjonen, livmorhypoplasia, mangel på hevelse i brystkjertlene og menstruasjon. Hårbunnen begynner å påvirke kroppsdeler som ryggen, ryggraden, lemmer.

En karakteristisk manifestasjon av Cushings syndrom er et brudd på trofismen i huden. Dette symptomet uttrykkes i dannelsen av strekkbånd. De fokuserer som regel på underlivet, sidene, baken, den indre overflaten av lårene. Disse strimlene kan representeres både i singular og i flertallet. Deres farge er rosa og lilla. Huden i denne prosessen blir tørr, tynn, det er veldig lett å skade. Ofte påvirkes barnets kropp av sår, sopp, furunkulose. Brystområdet, ansiktet og ryggen har akne. På huden på stammen og i ekstremiteter dannes lav-lignende utslett. Akrocyanose oppstår. Huden på bakken er ledsaget av tørrhet, og for berøring er de kalde.

Itsenko-Cushing sykdom er oftest manifestert hos barn i form av osteoporose av skjelettet. Som et resultat er det en nedgang i benmasse. De blir sprø, derfor forekommer brudd ofte. Lesjonen påføres flatben og rørformet. Når en brudd oppstår, er det registrert egne kliniske trekk: fravær eller kraftig reduksjon i smerte på bruddstedet. Under helbredelse kan en tilstrekkelig stor størrelse og en eksisterende callus danne seg.

Itsenko-Cushing-syndromet forårsaker patologiske forandringer i forhold til kardiovaskulærsystemet hos barn. Dette manifesterer seg i form av hypertensjon, elektrolyttforstyrrelser og hormonfeil. Økt blodtrykk i dette tilfellet er obligatorisk. Dette er et vedvarende og tidlig symptom på sykdommen. Trykkverdier avhenger av pasientens alder. Han er yngre, blodtrykket blir høyere. Takykardi er diagnostisert hos nesten alle pasienter.

Neurologiske og psykiske lidelser forekommer hos unge pasienter. Følgende funksjoner er karakteristiske for slike symptomer:

  • multifokal;
  • slitt ut
  • varierende alvorlighetsgrad;
  • dynamikk.

Ofte er det et brudd på psyken. Denne tilstanden manifesteres i et depressivt humør, agitasjon, ofte pasienter går selvmordstanker. Når Cushings syndrom har nådd en stabil remisjon, forsvinner alle disse manifestasjonene raskt.

Barn diagnostiseres ofte med tegn på steroid diabetes, som oppstår uten acidose.

Terapeutiske aktiviteter

Behandling av sykdommen omfatter først og fremst aktiviteter som har til hensikt å eliminere årsaken til patologien og balansere den hormonelle bakgrunnen. Itsenko-Cushing syndrom kan foreslå tre behandlingsmetoder:

Det er svært viktig å starte behandlingen i tide, som ifølge statistikken, hvis terapi ikke er startet i de første 5 årene fra begynnelsen, så kommer døden i 30-50% av tilfellene.

Narkotika terapi

Denne behandlingen fokuserer på et kompleks av legemidler som har til formål å redusere produksjonen av hormoner i binyrene. Ofte foreskriver legen medisin i kombinasjon med andre behandlingsmetoder. For behandling av Itsenko-Cushing-syndromet kan pasienten foreskrive slike legemidler:

Som regel bør disse medisinene brukes når kirurgisk behandlingsmetode ikke ga et positivt resultat, eller det er bare umulig å utføre operasjonen.

Strålebehandling

Å bruke denne metoden for behandling er tilrådelig i tilfelle når sykdommen ble forårsaket av en hypofyse adenom. Strålebehandling på grunn av effekten på hypofysen reduserer produksjonen av adrenokortikotropisk hormon. Som regel utføres denne behandlingsmetoden i kombinasjon med medisinsk eller kirurgisk behandling. Ofte er det på grunn av kombinasjonen med medisiner at den forbedrede effekten av strålebehandling på behandling av Cushings syndrom oppstår.

Kirurgisk inngrep

For behandling av sykdommen er ofte foreskrevet kirurgi. Det innebærer fjerning av adenom ved bruk av mikrokirurgiske teknikker. Pasienten blir bedre veldig raskt, og effekten av slik behandling er 70-80%. Hvis Cushings syndrom skyldes en svulst i binyrebarken, inkluderer operasjonen tiltak for å fjerne denne neoplasmen. Hvis sykdommen er svært vanskelig, vil legene fjerne de to binyrene, slik at pasienten må bruke glukokortikoid som erstatningsterapi gjennom hele livet.

Itsenko-Cushing sykdom er en tilstand preget av økt produksjon av glukokortikoidhormoner av binyrene. De viktigste manifestasjoner av sykdommen er fedme og høyt blodtrykk. Behandling gir bare positive resultater hvis alle terapeutiske prosedyrer ble utført i tide.

Hvis du tror at du har Cushings syndrom og symptomene som er karakteristiske for denne sykdommen, kan en endokrinolog hjelpe deg.

Vi foreslår også å bruke vår online diagnostiske diagnose, som velger mulige sykdommer basert på de innlagte symptomene.

Hyperandrogenisme er en patologisk tilstand som oppstår hos jenter og kvinner, og er preget av et økt nivå av androgener i kroppen. Androgen regnes som et mannlig hormon - det er også tilstede i den kvinnelige kroppen, men i små mengder, når kvinnenivået stiger, har kvinnen karakteristiske symptomer, inkludert menstruasjonstopp og infertilitet, mannlig hårvekst og noen andre. En endring i hormonnivået krever hurtig korrigering, da dette kan føre til utvikling av en rekke patologier i en kvinnes kropp.

Fedme er en tilstand av kroppen der fettavsetninger begynner å samle seg i fiber, vev og organer. Fedme, hvis symptomer inkluderer en økning i vekt på 20% eller mer i forhold til gjennomsnittlige verdier, er ikke bare årsaken til generell ubehag. Det fører også til fremveksten av psyko-fysiske problemer i denne bakgrunnen, problemer med leddene og ryggraden, problemer forbundet med seksuelt liv, samt problemer forbundet med utvikling av andre forhold forbundet med slike forandringer i kroppen.

Myokarditt er et generisk navn for inflammatoriske prosesser i hjertemuskelen eller myokardiet. Sykdommen kan vises på bakgrunn av ulike infeksjoner og autoimmune lesjoner, eksponering for toksiner eller allergener. Det er primær betennelse i myokardiet, som utvikler seg som en uavhengig sykdom, og sekundær, når hjertepatologi er en av de viktigste manifestasjonene av en systemisk sykdom. Med rettidig diagnose og komplisert behandling av myokarditt og årsakene er prognosen for utvinning den mest vellykkede.

Premenopause er en spesiell periode i livet til en kvinne, hvis løpetid er forskjellig for hver kvinne. Dette er en slags gap mellom en svekket og uklar menstruasjonssyklus og de siste menstruasjonene som oppstår i overgangsalderen.

Myotonia er en genetisk bestemt patologi som tilhører kategorien neuromuskulære lidelser. Det er bemerkelsesverdig at det, avhengig av sorten, kan manifestere seg i forskjellige aldre, og ikke fra det øyeblikket barnet er født. Hovedårsaken til sykdomsutviklingen er overføringen av mutasjonsgenet til barnet fra en eller begge foreldrene, og de kan være helt sunne. Andre forhold som påvirker utviklingen av en slik sjelden sykdom, er fortsatt ukjente.

Med trening og temperament kan de fleste uten medisin.

Itsenko-Cushing syndrom (hyperkortisolisme)

Itsenko-Cushing-syndromet er et patologisk symptomkompleks som skyldes hyperkorticisme, det vil si en økt frigivelse av adrenalhormon kortisol eller langvarig behandling med glukokortikoider. Det er nødvendig å skille Itsenko-Cushing-syndromet fra Itsenko-Cushings sykdom, som forstås som sekundær hyperkorticisme, som utvikler seg i det hypotalamiske hypofysesystemets patologi. Diagnose av Itsenko - Cushing syndrom inkluderer en studie av nivået av kortisol- og hypofysehormoner, dexametason-test, MR, CT-skanning og binyrens scintigrafi. Behandlingen av Itsenko-Cushing-syndromet avhenger av årsaken og kan bestå i avskaffelse av glukokortikoidbehandling, utnevnelse av steroidogenesehemmere, kirurgisk fjerning av binyretumorer.

Itsenko-Cushing syndrom (hyperkortisolisme)

Itsenko-Cushing-syndromet er et patologisk symptomkompleks som skyldes hyperkorticisme, det vil si en økt frigivelse av adrenalhormon kortisol eller langvarig behandling med glukokortikoider. Glukokortikoidhormoner er involvert i reguleringen av alle typer metabolisme og mange fysiologiske funksjoner. Binyrene reguleres av sekretjonen av ACTH, et adrenokortikotropisk hormon, som aktiverer syntesen av kortisol og kortikosteron. Hypofysenes aktivitet styres av hormonene i hypothalamus - statiner og liberiner.

Slik multistep regulering er nødvendig for å sikre sammenheng mellom kroppsfunksjoner og metabolske prosesser. Brudd på en av linkene i denne kjeden kan forårsake hypersekretjon av glukokortikoidhormoner ved binyrene og føre til utvikling av Itsenko-Cushing-syndromet. I kvinner skjer Itsenko-Cushings syndrom 10 ganger oftere enn hos menn, og utvikler seg hovedsakelig i alderen 25-40 år.

Det er et syndrom og Itsenko-Cushing's sykdom: sistnevnte er klinisk manifestert av de samme symptomene, men det er basert på den primære lesjonen av hypotalamus-hypofysen, og hyperfunksjonen av binyrene utvikler sekundær. Pasienter med alkoholisme eller alvorlige depressive lidelser utvikler seg iblant av sinenko-cushing pseudosyndrom.

Årsakene til og mekanismen for utviklingen av Itsenko-Cushing-syndromet

Itsenko-Cushing syndrom er et bredt konsept som inkluderer et kompleks av ulike forhold karakterisert ved hyperkortikisme. Ifølge moderne forskning innen endokrinologi er mer enn 80% av tilfellene med Itsenko-Cushing-syndrom forbundet med økt sekresjon av ACTH ved hypofyse-mikroadenomen (Itsenko-Cushing's sykdom). Hypofysemikadomen er en liten (ikke mer enn 2 cm), ofte en godartet, glandulær tumor som produserer et adrenokortikotropisk hormon.

Hos 14-18% av pasientene er årsaken til Itsenko-Cushing-syndrom den primære lesjonen av binyrene som følge av hyperplastiske svulster i binyrene - adenom, adenomatose, adenokarsinom.

1-2% av sykdommen er forårsaket av ACTH-ektopisk eller corticoliberin-ektopisk syndrom - en tumor som utskiller et kortikotrop hormon (kortikotropinom). ACTH-ektopisk syndrom kan skyldes svulster i ulike organer: lunger, testikler, eggstokkene, tymus, parathyroid, skjoldbruskkjertel, bukspyttkjertel, prostatakjertel. Hyppigheten av utviklingen av Itsenko-Cushing-drogsyndromet avhenger av riktig bruk av glukokortikoider ved behandling av pasienter med systemiske sykdommer.

Hypersekresjon av kortisol i Itsenko-Cushing-syndromet forårsaker en katabolisk effekt - sammenbrudd av proteinstrukturer av bein, muskler (inkludert hjertet), hud, indre organer, etc. som til slutt fører til degenerasjon og vevsatrofi. Økt glukogenese og absorpsjon av glukose i tarmen forårsaker utvikling av steroid diabetes. Forstyrrelser av fettmetabolismen i Itsenko-Cushing-syndromet er preget av overdreven fettavsetning i enkelte områder av kroppen og atrofi hos andre på grunn av deres forskjellige følsomhet over for glukokortikoider. Effekten av et overdreven nivå av kortisol på nyrene manifesteres ved elektrolyttforstyrrelser - hypokalemi og hypernatremi og som et resultat en økning i blodtrykk og forverring av dystrofiske prosesser i muskelvev.

Hjertemuskulaturen lider mest av hyperkorticisme, som manifesterer seg i utviklingen av kardiomyopati, hjertesvikt og arytmier. Kortisol har en undertrykkende effekt på immunitet, noe som forårsaker infeksjoner hos pasienter med Itsenko-Cushing syndrom. Forløpet av Itsenko-Cushing-syndromet kan være mildt, moderat eller alvorlig; progressiv (med utvikling av hele symptomkomplekset i 6-12 måneder) eller gradvis (med en økning over 2-10 år).

Symptomer på Itsenko-Cushing-syndromet

Det mest karakteristiske trekket i Itsenko-Cushing-syndromet er fedme, oppdaget hos pasienter i mer enn 90% av tilfellene. Omfordeling av fett er ujevn, cushingoid type. Fettavsetninger observeres i ansikt, nakke, bryst, mage, tilbake med relativt tynne lemmer ("en koloss på leirefotene"). Ansiktet blir måneaktig, av en rødlilla farge med en cyanotisk nyanse ("matronisme"). Avsetningen av fett i området av den VII cervical vertebra skaper den såkalte "menopausale" eller "bison" pukkel. I Sinenko-Cushing syndrom er fedme preget av tynn, nesten gjennomsiktig hud på ryggen av palmer.

På muskelsystemet er det atrofi av musklene, en nedgang i muskels tone og styrke, som manifesteres av muskelsvikt (myopati). Typiske tegn som følger med Itsenko-Cushing-syndromet er "skrånende bakder" (reduksjon i volumet av lår- og gluteale muskler), "froskemag" (hypotrofi i buksmusklene), brokk av den hvite linjen i magen.

Huden til pasienter med Itsenko-Cushing-syndromet har en karakteristisk "marmor" -farge med et tydelig synlig vaskulært mønster, utsatt for flak, tørrhet, interspersed med svetteområder. På skulderbjelkenes hud, brystkjertler, mage, rumpa og lår, blir strimler av strekk av huden dannet - strekkmerker av lilla eller cyanotisk farging, i lengde fra noen få millimeter til 8 cm og bredde opptil 2 cm. hyperpigmentering av individuelle hudområder.

Når hyperkorticisme ofte utvikler tynning og beinskade - osteoporose, som fører til alvorlig smerte, deformitet og beinfrakturer, kyphoskolose og skoliose, mer uttalt i lumbal og thoracic ryggrad. På grunn av kompresjon av ryggvirvlene blir pasientene slouched og mindre i høyden. Hos barn med Itsenko-Cushing-syndrom er det et forsinkelse i veksten forårsaket av en nedgang i utviklingen av epifysisk brusk.

Kardiale muskelforstyrrelser er manifestert i utviklingen av kardiomyopati, ledsaget av arytmier (atrieflimmer, ekstrasystole), arteriell hypertensjon og symptomer på hjertesvikt. Disse forferdelige komplikasjonene kan føre til pasientens død. I Sinenko-Cushing-syndromet lider nervesystemet, noe som gjenspeiles i sitt ustabile arbeid: sløvhet, depresjon, eufori, steroidpsykoser, selvmordsforsøk.

I løpet av sykdommens sykdom utvikler 10-20% av tilfellene steroid diabetes mellitus, som ikke er forbundet med lesjoner i bukspyttkjertelen. Slik diabetes fortsetter ganske enkelt, med et langt normalt nivå av insulin i blodet, raskt kompensert av en individuell diett og sukkerreduserende legemidler. Noen ganger utvikler poly- og nocturia, perifert ødem.

Hyperandrogenisme hos kvinner, som følger med Itsenko-Cushing-syndromet, forårsaker utvikling av virilisering, hirsutisme, hypertrichose, menstruasjonssykdommer, amenoré, infertilitet. Mannlige pasienter viser tegn på feminisering, testikulær atrofi, redusert styrke og libido, gynekomasti.

Komplikasjoner av Itsenko-Cushing syndrom

Kronisk, progressiv forløb av Itsenko-Cushing-syndromet med økende symptomer kan føre til pasientens død som følge av livsforlikelige komplikasjoner: hjertedekompensasjon, hjerneslag, sepsis, alvorlig pyelonephritis, kronisk nyresvikt, osteoporose med flere ryggrads- og ribsfrakturer.

Nødsituasjonen for Itsenko-Cushing-syndromet er adrenal (adrenal) krise, manifestert av nedsatt bevissthet, hypotensjon, oppkast, magesmerter, hypoglykemi, hyponatremi, hyperkalemi og metabolsk acidose.

Som et resultat av reduksjon av resistens mot infeksjoner utvikler pasienter med Itsenko-Cushing-syndrom ofte furunkulose-, flegmon- og suppurative og sopphudsykdommer. Utviklingen av urolithiasis er forbundet med osteoporose av bein og utskillelse av urin fra overflødig kalsium og fosfat, noe som fører til dannelse av oksalat og fosfatstein i nyrene. Graviditet hos kvinner med hyperkortisme slutter ofte i abort eller komplisert fødsel.

Diagnose av Itsenko-Cushing syndrom

Hvis en pasient har Itsenko-Cushing-syndromet på grunnlag av amnestiske og fysiske data og utelukker en eksogen kilde til glukokortikoider (inkludert inhalasjon og intraartikulær), oppdages årsaken til hyperkortisisme først. Screening tester brukes til dette:

  • Bestemmelse av utskillelse av kortisol i daglig urin: En økning i kortisol med 3-4 ganger eller mer indikerer nøyaktigheten av diagnosen av syndromet eller Itsenko-Cushing-sykdommen.
  • liten dexametason test: Ved normal bruk av dexametason reduseres nivået av kortisol i mer enn halvparten, men med Itsenko-Cushings syndrom er det ingen reduksjon.

Differensiell diagnose mellom sykdommen og Itsenko-Cushing syndrom tillater en stor dexametason test. I Itsenko-Cushings sykdom reduserer bruk av dexamethason en konsentrasjon av kortisol med mer enn 2 ganger baseline; med kortisolreduksjonssyndrom forekommer ikke.

I urinen øker innholdet av 11-OX (11-oksyketosteroider) og 17-KS reduseres. Hypokalemi i blodet, en økning i mengden hemoglobin, røde blodlegemer og kolesterol. For å fastslå kilden til hyperkortisitet (bilateral adrenal hyperplasi, hypofyse adenom, kortikosterom), utføres en MR- eller CT-skanning av binyrene og hypofysen, adrenal scintigrafi. For å diagnostisere komplikasjoner av Itsenko-Cushing-syndromet (osteoporose, skjelett i ryggradsfraksjonene, ribbefrakturer, etc.), utføres røntgen og CT i ryggraden og brystet. Biokjemisk undersøkelse av blodparametere diagnostiserer elektrolyttforstyrrelser, steroid diabetes, etc.

Behandling av Itsenko-Cushing-syndromet

Med den iatrogeniske (medisinske) arten av Itsenko-Cushing-syndromet er den gradvise avskaffelsen av glukokortikoider og deres erstatning med andre immunosuppressive midler nødvendig. Når den endogene arten av hyperkortisolisme, er legemidler som undertrykker steroidogenese (aminoglutetimid, mitotan) foreskrevet.

I nærvær av en svulstlesjon i binyrene, utføres hypofysen, lungene, kirurgisk fjerning av svulster, og hvis det er umulig, enkelt eller bilateralt adrenalektomi (fjerning av binyrene) eller strålebehandling av hypotalamus-hypofysen. Strålebehandling utføres ofte i kombinasjon med kirurgisk eller medisinsk behandling for å forbedre og konsolidere effekten.

Symptomatisk behandling av Itsenko-Cushing-syndromet inkluderer bruk av antihypertensiva, diuretika, hypoglykemiske legemidler, hjerte glykosider, biostimulanter og immunmodulatorer, antidepressiva eller sedativer, vitaminterapi, osteoporose medisinering. Kompensasjon av protein, mineral og karbohydrat metabolisme. Postoperativ behandling av pasienter med kronisk adrenal insuffisiens etter gjennomgått adrenalektomi består av kontinuerlig hormonbehandling.

Prognosen for Itsenko-Cushing-syndromet

Hvis du ignorerer behandlingen av Itsenko-Cushing-syndromet, utvikles uopprettelige endringer, noe som resulterer i dødelig utgang hos 40-50% av pasientene. Hvis årsaken til syndromet var en godartet kortikosterom, er prognosen tilfredsstillende, selv om funksjonene til en sunn binyrene bare gjenopprettes hos 80% av pasientene. Ved diagnostisering av ondartede kortikosteroider er prognosen for fem års overlevelse 20-25% (i gjennomsnitt 14 måneder). Ved kronisk adrenal insuffisiens er livslang erstatningsterapi med mineral og glukokortikoider indikert.

Generelt er prognosen for Itsenko-Cushing syndrom bestemt av aktualiteten til diagnose og behandling, årsakene, tilstedeværelsen og alvorlighetsgraden av komplikasjoner, muligheten og effektiviteten til kirurgisk inngrep. Pasienter med Itsenko-Cushing syndrom er under dynamisk observasjon av endokrinologen, de anbefales ikke tung fysisk anstrengelse, nattskift på jobben.

Itsenko-Cushing syndrom

Itsenko-Cushing syndrom er en patologisk kombinasjon av symptomer som oppstår mot bakgrunnen av en sykdom som hyperkortisisme. Hyperkortikoidisme utvikler seg som følge av forstyrrelser i binyrebarkens arbeid med frigjøring av høye doser av hormonet kortisol, eller etter langvarig administrasjon av glukokortikoider. Itsenko-Cushing-syndromet bør ikke forveksles med Itsenko-Cushings sykdom, da sykdommen er en konsekvens av forstyrrelser i hypothalamus-hypofysesystemet.

Steroidhormoner - glukokortikoider har stor betydning for den normale funksjonen i menneskekroppen. De er direkte involvert i stoffskiftet, er ansvarlige for å opprettholde et stort antall fysiologiske funksjoner. Således er ACTH-hormon ansvarlig for binyrene, noe som bidrar til produksjonen av kortikosteron og kortisol. For hypofysenes funksjon er ansvarlige hormoner produsert av hypothalamus - liberiner og statiner. Som et resultat, fungerer kroppen som en helhet, og hvis det oppstår forstyrrelser i arbeidet med minst en kobling, feiler en rekke prosesser, inkludert en økning i antall produserte glukokortikoidhormoner. På bakgrunn av denne tilstanden utvikler Itsenko-Cushing syndrom.

Ifølge statistikken er kvinner 10 ganger mer sannsynlig å lide av manifestasjoner av dette syndromet enn menn. Alderen der patologien debuterer kan variere fra 25 til 40 år.

Symptomer på Itsenko-Cushing-syndromet

Symptomer på Itsenko-Cushing syndrom er forskjellige og uttrykkes i følgende:

Mer enn 90% av pasientene lider av fedme. Videre er fordelingen av fett på en bestemt type, som i medisin kalles cushingoid. Den største akkumuleringen av fettavsetninger observeres i nakken, ansiktet, magen, ryggen og brystet. Samtidig forblir pasientens lemmer uforholdsmessig tynn.

Ansiktet på pasienten er avrundet, det blir som månen. Tannet er lilla rødt, har en cyanotisk fargetone.

Ofte dannes en bison eller en bøllebukk hos pasienter. Såkalte fettavsetninger i området av den syvende livmorhvirvelen.

Huden på håndflatene på baksiden blir veldig tynn og blir gjennomsiktig.

Etter hvert som sykdommen utvikler seg, blir muskelatrofi noe momentum. Dette fører til dannelsen av myopati.

Symptomet på "skrånende bakder" og "froskemag" er også karakteristisk for denne patologien. Samtidig mister muskler i baken og lårene volum, og magen henger på grunn av svakhet i muskler i bukhinnen.

Ofte utvikler hernia hvit linje i magen, der det er en bulging av posen langs midterlinjen av bukhinnen.

Vaskulært mønster på huden blir mer synlig, dermis selv anskaffer et marmor mønster. På grunn av økt tørrhet i huden, observeres peeling områder. Samtidig begynner svettekjertlene å fungere sterkere. Kroppslegenes skjøthet fører til det faktum at blåmerker fremstår enkelt på en pasients kropp.

Crimson eller cyanotic stria dekker skuldrene, magen, brystet, lårene og rumpen til pasienten. Strekkmerker kan være 80 mm lange og 20 mm brede.

Huden blir utsatt for forekomsten av akne, og ofte begynner vaskulære stjerner å danne seg. Hyperpigmenterte områder blir observert.

Osteoporose er en hyppig følgesvenn av pasienter med Itsenko-Cushing-syndromet. Det er ledsaget av tynning av beinvevet og uttrykkes i alvorlig smerte. Folk blir mer tilbøyelige til beinfrakturer og deformiteter. På grunn av osteoporose utvikles skoliose og kyphoskolose. Den thoracic og lumbale ryggraden er mer utsatt. Når kompresjonen på vertebrae utvikler seg, slår pasientene seg mer og mer, og blir etter hvert kortere.

Hvis Itsenko-Cushing-syndromet gjør sin debut i barndommen, så har barnet et vekst i vekst sammenlignet med jevnaldrende. Dette skyldes den langsomme utviklingen av epifysebrokk.

Symptomer på Itsenko-Cushings syndrom, som kardiomyopati kombinert med arytmier, hjertesvikt, arteriell hypertensjon, kan føre til døden.

Pasienter er ofte hemmet, utsatt for depressive stemninger, lider av psykose. Hyppige forsøk på selvmord.

Diabetes mellitus, ikke avhengig av sykdommer i bukspyttkjertelen, diagnostiseres i 10-20% av tilfellene. Forløpet av steroid diabetes er ganske enkelt og kan korrigeres ved å ta spesialiserte medisiner og diett.

Kanskje utviklingen av perifert ødem på bakgrunn av nocturia eller polynuria. I denne forbindelse lider pasienter av konstant tørst.

Menn lider av testikulær atrofi, utsatt for feminisering. De har ofte brudd på styrke, gynekomasti.

I forbindelse med inhibering av spesifikk immunitet oppstår utvikling av sekundær immundefekt.

Kvinner lider ofte av menstruasjonsforstyrrelser, infertilitet, amenoré og andre lidelser på bakgrunn av hyperandrogenisme.

Årsaker til Cushings syndrom

Årsakene til Itenko-Cushing syndromeksperter identifiserer følgende:

Hypofyse-mikroadenomen er en godartet svulst i kjertelinnholdet som ikke overstiger 20 mm i størrelse, men påvirker samtidig økningen i mengden av adrenokortikotrop hormon i kroppen. Det er denne grunnen som anses av moderne endokrinologer å være ledende i utviklingen av Itsenko-Cushing-syndromet og forårsaker patologiske symptomer i 80% tilfeller.

Adenom, adenokarsinom, adenomatose i binyrene fører til utviklingen av Itsenko-Cushing-syndromet i 18% av tilfellene. Tumorvekstene forstyrrer den normale strukturen og funksjonen av binyrene, noe som forårsaker funksjonsfeil i hele kroppen.

Kortikotropinomi av lungene, eggstokkene, skjoldbruskkjertelen, prostata, bukspyttkjertelen og andre organer forårsaker utvikling av det patologiske syndromet i ikke mer enn 2% av tilfellene. Kortikotropinom er en svulst som produserer et kortikotrop hormon som forårsaker hyperkortismer.

Kanskje utviklingen av sykdommen med langvarig bruk av rusmidler, som inkluderer glukokortikoider eller ACTH.

Forløpet av sykdommen kan være progressiv med full utvikling av symptomer i en periode på seks måneder til et år, eller gradvis med en økning i symptomer over en periode på 2 til 10 år.

Diagnose av Itsenko-Cushing syndrom

Hvis en pasient har mistanke om Itsenko-Cushings syndrom, men inntaket av kortikoidhormoner fra utsiden er helt utelukket, så er det nødvendig å bestemme den sanne årsaken til hyperkortismen.

Til dette formål har moderne spesialister følgende screeningtester, takket være at diagnosen Itsenko-Cushing syndrom er pålitelig:

Studien av daglig urin for å bestemme hormonsekretjonen i den. Bekrefter forekomsten av syndromet, en økning i kortisol i urinen på 3 eller flere ganger.

Tar en liten dose dexametason. Normalt har dexamethason en nøytraliserende effekt på kortisol, noe som reduserer den med mer enn 50%. I nærvær av syndromet vil dette ikke skje.

Å motta en stor dose dexamethason kan skille Itsenko-Cushings sykdom fra syndromet. Hvis nivået av kortisol forblir uendret fra baseline, blir pasienten diagnostisert med et syndrom, ikke en sykdom.

Urinalyse avslører veksten av 11-oksyketosteroider og en dråpe i 17-cc.

Blodprøven gir hypokalemi, veksten av hemoglobin, kolesterol og røde blodlegemer.

MR, CT i hypofysen og binyrene kan bestemme tilstedeværelsen av en svulst, som er kilden til hyperkortisme.

Radiografi og CT i ryggraden og brystet lar deg bestemme tilstedeværelsen av komplikasjoner av en patologisk tilstand.

Behandling av Itsenko-Cushing-syndromet

Behandling av Cushings syndrom er endokrinologens ansvar. Hvis det ble bestemt at årsaken til utviklingen av syndromet er bestemte stoffer, er det nødvendig å utelukke dem. Avbrytelse av glukokortikoid medisiner bør utføres gradvis, etterfulgt av erstatning med andre immunosuppressive midler.

Hvis hyperkorticisme har en endogen natur, er det nødvendig å ta medikamenter som påvirker produksjonen av kortisol. Det kan være slike stoffer som: aminoglutetimid, ketokonazol, kloditan, mitotan.

Kirurgisk inngrep er nødvendig i tilfelle detekteres en svulst i en eller annen del av kroppen. Hvis formasjonen ikke kan fjernes, vises fjerningen av orgel som helhet (oftest er det operasjonen for å fjerne binyrene). Enten er pasienten foreskrevet et kurs av strålebehandling i hypothalamus og hypofyse. Strålebehandling utføres både separat og i kombinasjon med narkotikakorreksjon eller etter kirurgi. Dette gir deg den beste effekten og minimerer risikoen for gjentakelse.

Avhengig av symptomene på Itsenko-Cushing-syndromet, får pasienten passende behandling rettet mot å stoppe de kliniske tegnene på patologi.

Kanskje utnevnelsen av følgende stoffer:

Antihypertensive stoffer (spironolakton, ACE-hemmere);

Legemidler for å senke blodsukkernivået;

Legemidler til behandling av osteoporose (kalsitonin);

Beroligende forberedelser etc.

Kompensasjon av nedsatt metabolisme er viktig.

Hvis pasienten måtte gjennomgå en operasjon for å fjerne binyrene, vil han bli foreskrevet hormonutskiftningsterapi for livet.

Når det gjelder prognosen, er mangel på behandling i 50% av tilfellene dødelig, siden det oppstår irreversible konsekvenser i kroppen. I andre tilfeller avhenger prognosen av årsaken til utviklingen av hyperkortikisme. I nærvær av godartede kortikosteroider er prognosen gunstig, og i 80% tilfeller begynner binyrene å fungere fullt ut etter fjerning av svulsten.

Fem års overlevelse etter fjerning av en malign tumor er i området fra 20 til 25%. Hvis det er kronisk binyrebarksvikt, utføres hormonutskiftningstrening gjennom hele livet. Pasienter med Itsenko-Cushing-syndromet må forlate de harde arbeidsforholdene og følge den normale daglige rutinen.

Forfatteren av artikkelen: Vafaeva Julia V., nephrologist, spesielt for nettstedet ayzdorov.ru

Down syndrom er ikke en sykdom, det er en patologi som ikke kan forebygges og kureres. Et foster med Downs syndrom i det 21. paret av kromosomer har et tredje ekstra kromosom, som følge av at deres antall ikke er 46, men 47. Downs syndrom er observert hos en av 600-1000 nyfødte fra kvinner etter alder av 35 år.

Edwards syndrom er den nest vanligste genetiske sykdommen etter Downs syndrom assosiert med kromosomavvik. I Edwards syndrom er det en hel eller delvis trisomi av det 18. kromosom, som et resultat av hvilken den ekstra kopien dannes. Dette provoserer en rekke irreversible lidelser i kroppen, som i de fleste tilfeller er uforenlige med livet.

Asperger syndrom er en lidelse relatert til autisme, men preget av bevaring av pasientens tale og kognitive evner. Asperger syndrom går inn i kategorien av gjennomgripende lidelser, sammen med Kanner syndrom, atypisk autisme, Rett syndrom, hyperaktiv lidelse.

Asthenisk syndrom er en psykopatologisk lidelse som preges av progressiv utvikling og følger med de fleste sykdommer i kroppen. De viktigste manifestasjonene av astenisk syndrom er tretthet, søvnforstyrrelser, redusert ytelse, irritabilitet og sløvhet.

Du Kan Gjerne Pro Hormoner