Hypofysen befinner seg i bunnen av den menneskelige hjerne. Dette er endokrine kjertelen, som påvirker mange prosesser: utvikling og vekst, metabolisme, amming og andre. Hypofysen er delt inn i to lober: for- og bakre, som hver utfører sine funksjoner. Den hormonelle tilstanden til en person er helt avhengig av adenohypofysens arbeid (anterior lob). Dens celler produserer følgende hormoner:

  • skjoldbruskstimulerende skjoldbruskfunksjon
  • gonadotrope effekter på kjønnskjertlene hos mennesker av begge kjønn;
  • adrenokortikotrope støtter binyrene;
  • somatotropisk ansvarlig for menneskelig vekst;
  • prolactin stimulerer amming etter fødsel.

Egenskaper av hypofyse-mikroadenom

Nevrohypofysen (bakre lobe) bidrar til frigjøring av oksytocin i blodet, et hormon som øker tonen i uterusmusklene. Dens normale tilstand er viktig for kvinner som planlegger å ha en baby. Når forstyrrelser i hypofysen endrer sin hormonelle aktivitet, forårsaker svulster. Tumorer kan også forekomme uavhengig av denne faktoren. Hypofysen mikroadenom er en neoplasma som er liten i størrelse. Den overskrider ikke 1 cm, mens komprimeringen av det omkringliggende vevet ikke forekommer.

Alle hypofyse adenomer har en felles kode for MBC-10 - D35-2. Hos menn, sykdommen er diagnostisert på scenen når adenoma øker i størrelse. Dette skyldes det faktum at symptomene øker gradvis og frykt for det sterkere kjønn ikke forårsaker. Det er ikke så lett å bestemme hva sykdommen er. Et røntgenbilde viser ikke alltid endringer, det er også umulig å gjøre en diagnose ved hjelp av eksterne tegn. Det eksakte resultatet kan oppnås etter en magnetisk resonansavbildning, hvor du kan se et komplett bilde av hva som skjer i menneskeskallen.

Typer av hypofyse-mikroadenom

Enhver godartet neoplasma som er dannet av hypofysen i kjertelceller, ikke større enn 10 mm, kalles en mikroadenom. Svulsten er delt inn i typer, avhengig av ulike kriterier.

Først og fremst, hvis en hypofyse-mikroadenom oppdages, se på dens struktur:

  • homogen neoplasma;
  • med steder med cystisk degenerasjon, som er forårsaket av mindre blødninger i svulstvevet.

Spesielt viktig er klassifiseringen av hormonell aktivitet, det kan være av to typer:

  • Hormonalt aktiv. Denne arten forårsaker ulike endokrine sykdommer, da det er et overskudd av den normale mengden av bestemte hormoner.
  • Inaktivt mikroadenom. Funksjonell aktivitet er fraværende, derfor er det ingen systemfeil.

Hypofysetumorer er delt inn i typer, avhengig av utsöndret hormon:

  • prolactinoma er den vanligste varianten av en hormonell art som finnes hos mennesker;
  • somatotropin og kortikotropin - er mye mindre hyppig diagnostisert enn den første varianten;
  • thyrotropinom og gonadotropinom praktisk talt ikke forekommer, forekommer det hos bare 0,5% av pasientene med neoplasmer i hypofysen;
  • blandet inkluderer flere alternativer som er diagnostisert i en person.

Adenomiske prosesser i hypofysen er ofte asymptomatiske, slik at diagnosen forekommer tilfeldig under undersøkelse eller med vekst av svulsten. De fleste pasientene er mellom 30 og 40 år gamle.

Symptomer på hypofyse mikroadenom

Tegn på hypofyse-mikroadenom er helt avhengig av dets hormonelle aktivitet. En fjerdedel av alle neoplasmer av denne typen endrer ikke mengden hormoner, fordi det ikke er noen symptomer, søker pasienten ikke hjelp fra spesialister. På grunn av den lille størrelsen på mikroadenomer forekommer ikke effekten på det omkringliggende vevet. På grunn av dette er utseendet på hodepine ikke observert, synsfeltet i en person forblir uendret. Prolactinomer finnes ofte hos kvinner, men hos menn blir de noen ganger diagnostisert.

Hypofyse mikroadenom av denne typen er ledsaget av følgende symptomer:

  • Det er en økning i kroppsvekt uten tilsynelatende grunn;
  • en liten mengde væske utskilles fra brystene;
  • Menn kan oppleve impotens;
  • hos kvinner er symptomene vanligvis uttrykt i umuligheten av å bli gravid og uregelmessig menstruasjon.

Symptomer på somatotropindannelse er avhengig av personens alder. Hos barn er det en rask vekst, en uttalt avvik mellom kroppslengde og alder. Voksne pasienter er utsatt for sykdommen - akromegali. Det er både direkte og indirekte tegn på hans tilstedeværelse:

  • Ansiktsegenskaper blir uhøflig, noe som er spesielt merkbart hos kvinner;
  • føtter og hender øker, fingrene blir tykkere;
  • øyenbrynene vokser;
  • redusert stemme er også spesielt merkbar hos kvinner;
  • Det er fare for å utvikle kreft.

Når kortikotropin er produksjonen av kortisol i binyrene. Med en slik hypofyse-mikroadenom er symptomene uttalt:

  • det er en omfordeling av fettvev, på grunn av hvilken lemmene går ned i vekt og bukområdet øker;
  • Det er strekkmerker på bukveggen, som kan nå 10 mm i bredden;
  • en person blir ofte mentalt ustabil, hans oppførsel endres dramatisk;
  • det er en rødme i ansiktet.

Symptomer er ikke tilstrekkelige for diagnose, selv om de er uttalt. Etter å ha kontaktet en spesialist anbefales det å foreta en MR-skanning av hjernen og gjennomgå en rekke studier foreskrevet av en lege. Bare ved de oppnådde resultatene kan man bestemme tilstedeværelsen av en neoplasma og dens type.

Årsakene til patologien

Årsakene til at hypofysemikadomen oppsto hos mennesker, kan være forskjellig. Den viktigste er overdreven cellevekstaktivitet, som skjer under påvirkning av ulike faktorer. Ofte er utseendet på svulster diagnostisert hos kvinner, dette skyldes kroppens strukturelle egenskaper. Hovedårsaken til sykdommen er overbelastning av hypofysen. Deres forekomst er forårsaket av følgende faktorer:

  • barnefødsel og fødsel;
  • abort;
  • fôring hennes baby;
  • hormonell prevensjonsbruk.

Traumatiske hjerneskade kan bidra til nedbrytning av hypofysen og utviklingen av svulster, samt smittsomme sykdommer som påvirker sentralnervesystemet.

Hva er farlig sykdom

En hypofyse-mikroadenom kan ikke manifestere seg i det hele tatt i lang tid, spesielt hvis det er hormonelt inaktivt.

En annen type svulst manifesterer nesten umiddelbart med visse symptomer, men i fravær av dem, senere, når svulsten begynner å vokse, kan konsekvensene oppstå:

  • Alvorlige endringer i synsfelt og reduksjon i skarpheten. Dannelsen av slike effekter oppstår i tilfelle svulsten vokser opp.
  • Noen ganger er det et skifte til siden. Faren for en slik situasjon kan ses umiddelbart - en person blir irritabel, det er sykdommer knyttet til nervesystemet.
  • Nesepustet kan bli svekket av en nedadgående vekst av adenomen.

Det hormonelle utseendet til denne patologien er anerkjent raskere, selv i scenen av ulike lidelser, forårsaket av deres aktivitet. Når en annen type vekst oppstår sakte, klemmer du gradvis fartøyene inne i skallen. Dette kan føre til det som skjer, er hypofysenes asymmetri, noe som fører til enda større komplikasjoner. Med hodepine, kvalme og nedsatt bevissthet, er det en mulighet for blødning i svulsten har oppstått - dette krever øyeblikkelig legehjelp. I tillegg kan en konsekvens av adenom være ufruktbarhet, som går etter riktig behandling.

I de tidlige stadiene av sykdommen er det mulig å fullstendig forhindre konsekvensene og bli kvitt komplikasjonene som har oppstått. Det er mye vanskeligere å gjøre dette dersom det hormonelt aktive adenomet har vokst. I dette tilfellet, selv etter operasjonen, er det en sjanse for at en person vil forbli deaktivert for livet. I sjeldne tilfeller kan en avansert tumor utvikle seg til en ondartet neoplasma, noe som er mye vanskeligere å bekjempe.

Behandling og kontraindikasjoner for hypofyse-mikroadenom

Ved diagnostisering av adenom bør man være oppmerksom på effekten av denne sykdommen hos kvinner:

  • Med hormonelt aktiv adenom anbefales det ikke å planlegge barnet til behandlingens slutt, og et år etter det. Hormonale forandringer som oppstår under graviditet kan utløse økt tumorvekst og degenerasjon til ondartet.
  • Amming er ofte kontraindisert - en kvinne er tvunget til å ta medisiner umiddelbart etter fødselen av babyen.

Disse forbudene gjelder kun for en type mikroadenomer, med inaktive kontraindikasjoner vanligvis ikke.

Med hypofyse-mikroadenom kan behandlingen være av to typer:

  • Med hjelp av medisiner.
  • Kirurgisk inngrep.

Det første alternativet brukes ofte til prolactinomer. I 80% av tilfellene, etter at pasienten har tatt dopaminagonister og sandostatinanaloger, reduseres svulsten i størrelse, og nivået av prolaktin i blodet reduseres. Kirurgisk behandling er foreskrevet i følgende situasjoner:

  • medisinering gir ikke positive resultater;
  • medisiner må tas for livet, og kostnadene er svært høye.

Hvis svulsten fortsetter å vokse etter operasjonen, brukes strålebehandling for å kvitte seg med neoplasma. Operasjonen utføres ved hjelp av ulike metoder, nesten alltid fjerning av mikroadenomer forekommer ved transnasal tilgang (gjennom nesen). Slik behandling fortsetter i ikke mer enn 2 timer, gjenoppretting er ganske rask (opptil en uke), og en person kan komme tilbake til et helt liv etter 2 måneder. I noen situasjoner brukes transcranial tilgang, det vil si gjennom den tidlige bein. Vanligvis er det nødvendig i 2 tilfeller:

  • tilstedeværelsen av sekundære noder;
  • asymmetrisk suprasellær forplantning.

Som forberedelse til operasjonen foreskrives pasienten medisinering. Behandlingsmetodene bestemmes av endokrinologen basert på den spesifikke situasjonen. I noen situasjoner krever en slik svulst bare observasjon, dette gjelder utdanning, som ikke utskiller hormoner. Pasienten trenger observasjon og re-undersøkelse etter 2 år, og bare når situasjonen forverres - behandling.

Graviditet med hypofyse mikroadenom

Ofte er det en situasjon når forekomsten av graviditet med hypofyse-mikroadenom er umulig. Dette skyldes hormonell ubalanse og undertrykkelse av eggløsning, derfor er befruktning umulig.

En annen vanlig situasjon er diagnosen en hormonelt aktiv tumor som oppstår i løpet av svangerskapet. Det ser ut som følge av alvorlige endringer i kroppen og økt belastning på hypofysen.

Når du planlegger graviditet, bør du konsultere en endokrinolog. Ofte anbefaler legen at det skal oppfattes et år etter behandling, for ikke å utsette helse og liv for en kvinne som er i fare. I dette tilfelle, etter behandling, gjennomgår den forventende mor en full undersøkelse, og med tilfredsstillende resultater blir hun gravid. Under svangerskapet er det jevnlig nødvendig å besøke en lege, overvåke tilstanden til svulsten (dens tilbakevending).

I en situasjon der svangerskapet oppstod i forekomst av svulster, kan det oppstå negative konsekvenser. Conception med denne sykdommen er problematisk, men hvis det oppstår, kan det være 2 problemer:

  • Det er stor risiko for spontan abort, spesielt hvis svulsten er tilstede i mer enn 5 år. Det er forbudt å ta narkotika i en slik periode, men med bromokriptinbehandling før unnfangelse, reduseres risikoen for abort.
  • Forverringen av symptomene på sykdommen på grunn av kompresjon av tilstøtende vev. Under graviditeten er hypofysen forstørret nesten 1, 5 ganger, som i nærvær av en adenom kan påvirke hjernens omkringliggende kar negativt. Den fremtidige moren blir ofte utsatt for hodepine, synskader forverres.

Hvis du mistenker en slik sykdom, bør du kontakte endokrinologen og bli undersøkt før du tenker på fortsettelsen av arten.

Når en hypofyseadenom av denne typen ikke forekommer helseskader, forekommer det i de fleste tilfeller ikke. Med rettidig behandling til en spesialist blir svulsten vellykket. Bare en neglisjert situasjon kan føre til eskalering i makroadenom, og noen ganger inn i en ondartet svulst.

Hypofyse-mikroadenom

Hypofysen befinner seg i dypningen av sphenoidbenet i hodeskallen, kalt den tyrkiske salen. Hypofysen er hoved sentrale endokrin kjertel, som produserer en rekke hormoner som regulerer funksjonen av de perifere endokrine kjertler. I tillegg stimulerer hypofysen kroppsveksten og dannelsen av morsmelk. I hypofysen er det to lober - den fremre (adenohypophysis) og den bakre (neurohypophysis). adenohypofysen celler produserer thyroid-stimulerende hormon (stimulerer skjoldbruskkjertel), adrenokortikotropt hormon (stimulerer binyrene), gonadotrope hormoner (påvirker kjønnskjertlene hos menn og kvinner), og prolaktin (stimulerer laktasjon) og veksthormon (stimulerer vekst). Neurohypophysis utskiller og akkumuleres i blod vasopressin (reduserer volumet av urin) og oxytocin (økt muskeltonus av livmor fibre). Sykdommer i hypofysen kan manifesteres av en reduksjon eller økning i sin hormonelle aktivitet, utseendet av svulster er også mulig. Hypofysetumorer kan produsere hormoner eller være inaktive i denne forbindelse.

Neoplasmer i hypothalamus-hypofysen

De primære tumorer i sella er makro- og hypofysen mikroadenom, craniopharyngioma, meningioma. Hypofyse adenomer utgjør ca 15% av alle intrakranielle neoplasmer. Vanskeligheter ved diagnose er mulige på grunn av hypofysenes lille størrelse. Hormonalt inaktive formasjoner av hypofysen manifesterer seg ofte sent når symptomer på kompresjon av de omkringliggende vevene vises. Adenomer er klassifisert av hormonell aktivitet og størrelse. Ifølge den sekretoriske aktiviteten hersker prolactinomer, somatotropinomer og kortikotropinomer. Noen ganger er hormonaktivitet blandet. En fjerdedel av alle adenomer produserer ikke hormoner. Basert på størrelsen og invasive egenskaper av hypofysen er delt inn i 2 trinn: mikroadenomer, makroadenomer. Mikroadenomer mindre enn 10 mm i diameter, ikke endre strukturen i den tyrkiske salen og ikke forårsake kompresjonssymptomer av det omgivende vevet. Større svulster kalles makroadenomer.

Symptomer på hypofyse mikroadenom

Hypofyse-mikroadenom er ofte et tilfeldig søk. Dette skyldes den høye forekomsten av diagnostiske teknikker for øyeblikket, inkludert datamaskin- og magnetisk resonansavbildning av hjernen. Ofte er en slik studie foreskrevet av en nevropatolog. Og noen ganger bestemmer pasienten seg for en tomografisk skanning av hjernen av en eller annen grunn. Roentgen på skallen er ikke informativ i forhold til hypofysenes mikroadenomer.

Symptomer på hypofyse-mikroadenom er bare avhengig av hormonell aktivitet. Mikroadenomen klemmer ikke de omkringliggende vevene, så det er vanligvis ikke noe brudd på synsfelter og hodepine. Som nevnt tidligere, har 25% av alle neoplasmer i hypofysen ikke hormonell aktivitet. Mikroadenomer utskilles oftest ikke. I dette tilfellet gir ikke svulsten noen klager og er ikke grunnen til å søke medisinsk hjelp.

Hormonalt aktive mikroadenomer er oftest prolactinomer. Disse svulstene er utbredt blant kvinner. Prolactin hemmer eggløsning, stimulerer amming, fremmer vektøkning. Vanligvis går kvinner til legen med klager på uregelmessig menstruasjon og infertilitet. Mindre vanlig, ved meget høye nivåer av prolaktin, er utslipp fra brystkjertlene mulig (spontan eller med trykk). Hvis et prolactinom opptrer hos en mann, er impotens og utslipp fra brystkjertlene mulige. Et overskudd av prolaktin i blodet manifesteres av en økning i kroppsvekt med dagens vanlige modus, ernæring.

Veksthormoner produserer veksthormon. Slike mikroadenomer forekommer hos voksne og barn på forskjellige måter. Hos barn er somatotropinomer manifestert primært av en overdreven økning i kroppslengde. På voksne er voksenområdene i beinene lukket, så det er ikke mulig å øke kropps lengden. Et overskudd av veksthormon forårsaker akromegali. Klinisk manifesteres sykdommen av en økning i hender og føtter, tykkelsen av fingrene, veksten av superciliary buer, forkjøling av ansiktsegenskaper. Stemmen blir lavere. Akromegali forårsaker sekundær diabetes mellitus, hypertensjon, øker risikoen for kreftpatiologi.

Cortikotropinomer produserer adrenokortikotrop hormon. Dette hormonet stimulerer produksjonen av kortisol i binyrene. Pasienter utvikler Itsenko-Cushings sykdom. Først og fremst endres pasientens utseende. Lemmene bli tynnere på grunn av muskelatrofi og omfordeling av fett, er overdreven subkutant fett avsettes hovedsakelig i mageområdet. På huden på den fremre bukveggen vises lyse strekkmerker mer enn 1 cm tykkelse (strekkmerker). Ansiktet blir månelig, det er alltid en rødme på kinnene. Pasienter utvikler sekundær diabetes mellitus og arteriell hypertensjon. Ofte er det endringer i mentale reaksjoner og atferd.

Årsaker til hypofyse mikroadenom

Flere faktorer kan være årsaken til hypofyse-mikroadenom. Grunnlaget for dannelse av svulster i dette området er genetisk predisposisjon, kvinnelig kjønn, funksjonell overbelastning av hypofysen, er også viktig. Slike overbelastninger inkluderer graviditet, fødsel, abort, amming, hormonell prevensjon. I tillegg til disse faktorene, kan årsaken til hypofysen mikroadenom være en smittsom prosess i sentralnervesystemet, traumatisk hjerneskade.

Behandling av hypofyse-mikroadenomer

Behandling av hypofyse-mikroadenomer avhenger av dens hormonelle aktivitet. Hvis formasjonen ikke frigjør hormoner, bør den eneste taktikken i forholdet være observasjon.

Prolactinomas behandles vellykket konservativt. En endokrinolog foreskriver kabergolin eller bromkreptin i lang tid under kontroll av en månedlig hormontest og vanlig magnetisk resonansbilder. Ofte er prolactinomer redusert i størrelse og mister hormonell aktivitet innen 2 år. I fravær av effekten av konservativ terapi, sendes pasienten til kirurgi. Strålebehandling er sjelden brukt.

Kirurgisk behandling er viktig for kortikotropin og somatotropin. Noen ganger utføres strålebehandling av disse svulstene. Det finnes narkotika for å undertrykke aktiviteten til disse hypofysenes mikroadenomer. Somatotropinomer er redusert i størrelse og mister sin aktivitet ved bruk av kunstige analoger av somatostatin (Lanreotide og Octreotide). Kortikotropinomer reagerer på et behandlingsforløp med kloditan (en inhibitor av hormonbiosyntese i binyrene) i kombinasjon med administrering av reserpin, parlodel, difenin, peritol. Oftere brukes narkotika til å forberede seg på radikal behandling og i postoperativ periode. I tilfelle umulighet av kirurgisk behandling og strålebehandling, brukes kun konservativ behandling.

Hormonalt inaktive hypofyse adenomer

Hormon-inaktive hypofyse-adenomer er hypofyseadenomer, som ikke er ledsaget av åpenbare kliniske manifestasjoner av økt sekresjon av hypofysetripphormonene. Før innføring i klinisk praksis av immunhistokjemiske metoder for analyse av fjerntliggende hypofyseadenomer og mangel på moderne metoder for å bestemme hormonnivåer in vitro, ble det antatt at opptil 80% av de påviste hypofyseadennene ikke har hormonaktivitet. For tiden, på grunn av fremdrift i hormonelle og immunhistokjemiske studier, antas det at hormon-inaktive hypofyse adenomer utgjør bare ca 30% av alle oppdagede hypofyse adenomer.

I de fleste tilfeller inneholdt tidligere diagnostiserte hormoninaktive hypofysenummer, glykoproteingranuler, og særlig LH eller FSH, hvor antallet ikke tillot å forandre sekresjonen av hormoner i blodet og forårsake klinisk signifikante funksjonsforstyrrelser eller polypeptidkjeder (a-kjeder) som ikke er spesifikke for hvert glykoproteinhormon.

Det har vist seg at store hypofysenumener kan produsere isolerte og ikke-spesifikke a-underenheter samtidig som de opprettholder nesten normal produksjon av p-underenheter, som har uttalt spesifisitet og er forskjellige for hvert glykoproteinhormon.

Etiologi og patogenese

Etiologien til hypofyse adenomer er ikke fullt ut forstått. Samtidig dominerer den mutasjons-somatiske hypotesen av etiopathogenesen av hormonelt inaktive hypofysenumener, og angir at en tumor utvikler seg som et resultat av somatiske mutasjoner (for eksempel gsp eller ras), og er monoklonalt til tross for hypofysens polyklonale natur.

Som initierende faktorer for celletransformasjon og påfølgende mutasjon, vurderes lidelser i hypotalamushormonet og produksjon av nevrotransmittere, det vil si hormonell disregulering. I forbindelse med det ovennevnte faktum, kan den høyeste sannsynligheten for LH- og FSH-induksjon i de fleste tilfeller av hormonelt inaktiv hypofyseadensom, faktorer som utløser den patologiske prosessen være ovariehyperreaktivitet hos kvinner eller testikulær hyperplasi med en økning i testosteronnivåer hos menn. Samtidig kan basale hormonnivåer forbli innenfor normale grenser, og sekresjonsforstyrrelser preges av en endring i frekvensen av pulsering og amplituden for frigivelse av gonadoliberiner.

Det antas at alle hypofyse adenomer er ledsaget av subkliniske sekresjonsforstyrrelser, så begrepet "inaktivt hypofyse adenom" reflekterer ikke det sanne bildet. Dette synet ble bekreftet ved morfologisk og funksjonell klassifiserings hormonalt inaktive hypofyse adenomer, i henhold til hvilke avgir mute kortikotrofnye, somatotrofene, gonadotrofnye, laktotrofnye, tireotrofnye og blandet adenom; onkocytom og nullcellet adenom (ingen spesifikke markører identifisert).

I tillegg er hormon-inaktive hypofysenivåer i stand til å syntetisere vekstfaktorer som stimulerer veksten av en masse. Patogenesen og det kliniske bildet av hormonelt inaktive hypofysenavnene bestemmes av tilstedeværelse eller fravær av hypofysevikt (delvis eller totalt) og nevro-oftalmologiske symptomer på grunn av svulstens plassering og størrelse.

symptomer

Endokrine sykdommer er preget av et syndrom med delvis eller total hypofysevikt og / eller hyperprolactinemi. Siden størrelsen på den hormoninaktive hypofyseadensen er vanligvis stor, er de første (tidlige) symptomene på sykdommen nevro-oftalmiske symptomer:

  • vedvarende hodepine (cephalgisk syndrom) på grunn av brudd på væskeutstrømning;
  • reduksjon i minne, tretthet, tårefullhet, reduksjon i arbeidskapasitet (cerebrostenichesky syndrom);
  • dyspeptiske manifestasjoner i form av kvalme, oppkast, ikke forbundet med å spise;
  • brudd på synsfelt i form av bitemporal hemianopi eller quadrianopsia, mindre hyppig lammelse av de oculomotoriske nerver.

Neuro-oftalmologiske symptomer skyldes den relativt store størrelsen på de hormonelt inaktive adenomene i hypofysen, vanligvis oppdaget i form av makroadena (mer enn 10 mm i diameter) og preget av progressiv vekst.

Det kliniske bildet av hypofysitisk insuffisiens er bestemt av tegn på mangel på ulike hormoner (GH, ACTH, TSH, LH, FSH). Videre ganske ofte det registreres moderat hyperprolaktinemi som følge av komprimeringen av hypofysen stilken og lidelser Innkommende gipogalamusa av prolaktin-inhiberende faktor - dopamin-sekresjon eller tumor-identifiserte peptider som er i stand til å stimulere prolaktotrofy. Kliniske manifestasjoner er preget av vedvarende galaktorrhea amenoré. På grunn av kompresjon av hypofysen, kan vasopressinmangel utvikle seg med de karakteristiske symptomene på diabetes insipidus - primær polyuria.

På samme tid, på grunn av den utstrakte bruk av høyoppløselige billeddannelse hypofyse metoder (MRI) øker i betydelig grad sannsynligheten for å detektere mikroadenom (mindre enn 10 mm i diameter) hypofyse eller tvilsomme resultater ( "kan ikke utelukkes, hypofyse adenom") uten tegn på hormonell aktivitet. Det bør tas i betraktning at fraværet av nevro-oftalmologiske symptomer og hormonelle forstyrrelser i visualiseringen av den volumetriske prosessen krever dynamisk overvåking av størrelsen på formasjonen og funksjonaliteten til hypofysen.

diagnostikk

Diagnosen av hormoninaktiv hypofyseadenom er etablert i henhold til resultatene av en sammenligning av MR- eller CT-data (påvisning av hypofyseadenom) og hormoneltesting.

Visualisering hypofysen kan utføres gjennom side craniography (macroadenoma karakterisert deformasjon sella rygg, det osteoporose, dobbelt-bunnen sellar fossa med en klar kontur og en nedre presellyarnoy pneumatization).

Den optimale metoden for visualisering av hypofysen er MR, som gjør det mulig å vurdere hypofysenes størrelse, dens struktur og skille mellom hypofysenes adenom fra den "tomme" tyrkiske salen. MPT gjør det mulig å vurdere forholdet mellom hypofyse adenom og det omkringliggende vevet, noe som er av fundamental betydning når man velger en behandlingsstrategi. Hvis det er kontraindikasjoner for MR (tilstedeværelsen av en pacemaker eller metallbraketter på hjerneskipene), er valget av metode CT. Den homogene signalforsterkningskarakteristikken for hormonelt inaktive hypofyseadenomer kan ledsages av tumorkalsifisering. I nærvær av cystiske formasjoner eller nekrotisk foci, forekommer foci av heterogenitet (brudd på homogen signalforsterkning).

En obligatorisk forskningsmetode er en oftalmologisk undersøkelse med en vurdering av tilstanden til fundus (tilstand av det optiske nervehodet) og visuelle felt.

Laboratoriediagnostisering inkluderer en vurdering av basale nivåer av tropiske hormoner (prolactin, fri tyroksin og TSH, LH, FSH, ACTH, kortisol), diuretikum daglig, urintetthet og plasma-osmolaritet. For å avklare reduksjonen i hypofysenes funksjonelle aktivitet utføres funksjonelle tester (for mer informasjon, se artikkelen "Hypopituitarism"). Det skal bemerkes at hyperprolactinemi, karakteristisk for hormonelt inaktiv hypofyseadenom, ikke er preget av høye nivåer av prolaktin. Under dynamisk observasjon er det en avvik i størrelsen og frekvensen av tumorvekst i forhold til de stabile indikatorene for prolaktin.

Differensialdiagnostikk utføres med ulike svulster i den chiasmale kjelleresonen, primære lesjoner av de perifere endokrine kjertlene. Den endelige diagnosen kan gjøres i henhold til resultatene av tomografiske studier som bekrefter tilstedeværelsen av hypofyse adenom, i kombinasjon med hypofysittens intakte funksjon eller hypopituitarisme eller lav hyperprolactinemi.

behandling

Behandlingstaktikken bestemmes av størrelsen på hypofysemassen og de funksjonelle forstyrrelsene i hypofysen.

Tilstedeværelsen av hypofysmakroadenom er en indikasjon på selektiv transsphenoidal adenomektomi. Hvis det er nevro-oftalmologiske symptomer eller en markant økning i intrakranielt trykk, bestemmes taktikken og omfanget av kirurgisk inngrep av nevrokirurgen.

Det antas at postoperativ strålebehandling kan redusere risikoen for tilbakefall av tumor.

Brudd på hypofysen funksjoner korrigert ved erstatningsterapi, avhengig av brudd og / eller tilsetting av en dopamin-agonist, i nærvær av giperprolaktinemii.Suschestvuet mening at langvarig bruk av dopaminagonister har ingibiruyushy effekt på veksten av svulsten etter operasjonen, men nivået av bevis for denne påstand er tvilsom.

Hormonalt inaktive hypofyse adenomer

Hormonalt inaktive hypofyseadvaner er hypofyseadenomer som forekommer uten kliniske manifestasjoner av hypersekretjon av hypofysehormoner. Kombinasjonen av alle disse prosessene er forskjellig i etiologi diktert av det faktum at de forårsaker lignende kliniske manifestasjoner og syndromer.

Foreløpig er utviklingen av både hormon-inaktive hypofysenumener og andre hypofysenavn forbundet med monoklonale somatiske mutasjoner. Påvirkningen av hypotalamiske hormoner og nevrotransmittere antas som faktorer for celletransformasjonsinitiering. Mange hormonelt inaktive hypofyse adenomer, som er klinisk ikke manifestere seg overproduksjon av et hormon som kan faktisk produsere glykoproteinhormoner (gonadotropiner, og underenheten glykoproteinhormoner) som påvises ved immunhistokjemisk undersøkelse av den fjernede tumor. Vekstmønsteret for hormon-inaktive adenomer i hypofysen varierer fra en veldig langsom, mikroadenom, frossen på scenen, opp til en stormfull, med rask utvikling av hypofysen og nevrologiske symptomer.

Craniopharygioma er en hypotalamuskum som stammer fra resterne av Rathkes lomme (epithelial fremspring av embryoens bakre faryngealvegg, som er kimen av adenohypofyse). Tumorutvikling er forbundet med svekket embryonal differensiering av Rathkes lommeceller. Svulsten kan lokaliseres i hypothalamus, den tredje ventrikel, den tyrkiske salen, og oftere har en cystisk struktur. Craniopharyngiomas er hormonelt inaktive, de kliniske manifestasjonene av svulsten er basert på mekanisk kompresjon av de omkringliggende strukturene i hjernen.

Blant hypothalamus område i tumorer, craniopharyngioma tillegg er det gliomer, hemangiomer, dysgerminomas, hamartoma, ganglionevrinomy, ependymom, medulloblastom, lipomer, neuroblastom, lymfom, plasmacytom, kolloidale cyster idermoidnye sarkomer. Innblanding i hypotalamusens patologiske prosess er mulig med formidlet spesifikk eller ikke-spesifikk smittsom prosess, samt med spredning av systemiske sykdommer.

Patogenesen av hormonelt inaktive hypofysenes adenomer og infiltrative patologi i hypotalamus-hypofysen er bestemt av hastigheten og omfanget av den destruktive prosessen, samt av alderen der en bestemt sykdom utvikler seg. Videre, som et resultat av tumorvekst og ødeleggelse av hypotalamus-hypofysen, kan flere typiske syndrom utvikle seg, hvor alvorlighetsgraden og settet hos enkelte pasienter varierer betydelig.

Hormon-inaktive hypofyse adenomer tegner seg for 25% av alle hypofyse adenomer (den vanligste hypofysenummen); blant svulster med suprasellar lokalisering er 70% av alle adenomer hormon-inaktive hypofyse adenomer. Ifølge obduksjonsdata når forekomsten av hypofysemikosententarien 10-25%. Hyppigheten av nye tilfeller av klinisk signifikant hormoninaktivt hypofysenum er ca 6 tilfeller per 1 million mennesker per år.

Craniopharygioma er en sjelden sykdom, men den vanligste suprasellare svulsten hos barn (5-10% hjernesvulster hos barn).

Hemangiomer med skade på hypothalamus oppdages i perinatal perioden og opptil 2 år.

Dysgerminom og hamartroma diagnostiseres vanligvis mellom 2 og 25 år. I en alder av 10 til 25 år kan dermoid tumorer, lipomer, neuroblastomer vises.

Tiden for gliom manifestasjon er ganske omfattende - fra nyfødt til 50 år.

Kliniske symptomer bestemmes av settet og alvorlighetsgraden av de ovennevnte syndromene.

MR i hypofysen utføres hos pasienter med passende symptomer. Vanligvis er det da en diagnose er gjort, hormon-inaktive hypofyse adenomer har betydelig størrelse og har uttalt nevro-oftalmologiske manifestasjoner. Ved cranoferingioma i 80% av tilfellene viste radiografi i svulsten kalsifisering. En hormonell studie avslører en viss grad av alvorlighetsgraden av tropiske hormoner i hypofysen, hyperprolactinemi (vanligvis mild eller moderat).

I hyperprolactinemi er differensial diagnose av hormoninaktive hypofyseadenomer med prolactinom nødvendig, noe som er av grunnleggende klinisk betydning, siden i sistnevnte tilfelle kun konservativ behandling med dopaminomimetisk er indisert for pasienten. Rapid tumorvekst og en liten (opptil 200 μg / l) økning i prolaktinnivåer er mer karakteristiske for hormoninaktive adenomer. Som en markør for hormon-inaktive adenomer i hypofysen, foreslås en studie av nivåene av kromogranin og sekretogranin, samt bet-hCG.

Craniopharyngioma må differensieres fra andre sykdommer som oppstår med forsinket seksuell og fysisk utvikling og hypopituitarisme, samt fra andre svulster i hypofysen og hjernen. Tumorprosesser i hypotalamus-hypofysen må ofte differensieres fra systemiske og genetiske lesjoner.

Hva er faren for hypofyse mikroadenom og er det farlig?

Den vanligste typen av neoplasma i det tyrkiske sadleområdet er hypofysen, makro- og mikroadenomen, samt meningiom og kraniopharyngioma.

Hypofyse adenomer er imidlertid ca 15% av alle tumorformasjoner inne i skallen.

Men det er noen problemer med diagnosen, hvis viktigste er ekstremt små parametere av svulsten.

Tumorformasjoner av hypofysen og hypothalamus

Hypofysen befinner seg i regionen av spenoidbenet i hodeskallen, kalt "tyrkisk sadel".

Det er den sentrale kjertelen av intern sekresjon og produserer de hormonene som er ansvarlige for syntese av andre enzymer som er nødvendige for normal organisme.

Alle andre endokrine kjertler er avhengige av hypofysenes normale funksjon - i strid med dets funksjon oppstår patologiske fluktuasjoner i den menneskelige hormonelle bakgrunnen.

Det er vanlig å isolere to lober i hypofysen - den fremre og bakre. Den fremre loben, ellers - adenohypophysis produserer følgende hormoner:

  1. Skjoldbruskstimulerende hormon som påvirker skjoldbruskkjertelen.
  2. Adrenokortikotropisk hormon som bestemmer binyrens arbeid.
  3. Hormoner gonadotropiske, som påvirker funksjonen til kjønnene.
  4. Hormonprolactin, som er ansvarlig for laktasjon.
  5. Somatotrop hormon som bestemmer veksten i kroppen og dens hastighet.

Den bakre lobe, ellers nevrohypofysen, produserer de aktive substansene oxytocin og vasopressin. Enzymet vasopressin er ansvarlig for mengden urin som utskilles av kroppen og reduserer den i samsvar med kroppens behov.

Og hormonet oxytocin påvirker livmorhalsens glatte muskelstruktur og er ansvarlig for det normale arbeidet, slik at fødselsammensetningene blir mulig.

Alle patologier i hypofysen kan karakteriseres av et redusert antall produserte hormoner, eller omvendt - en plutselig økning av hormonell aktivitet kan observeres.

På samme måte kan enhver type neoplasma som påvirker hypofyseområdet forekomme.

Basert på volumet av syntetiserte hormoner etter begynnelsen av dannelsen av en svulst, kan den være hormonelt aktiv eller inaktiv.

Hormonalt inaktive typer tumorformasjoner i hypofysesonen diagnostiseres ofte etter en betydelig tidsperiode, bare ved kompresjon av det omkringliggende vev av svulsten.

Hypofyse adenom

Hypofyse adenomer er ikke bare oppdelt i henhold til evnen til å produsere enzymer, men også i henhold til deres egne parametere.

Basert på produserte hormoner, klassifiseres svulsten i henhold til det produserte hormonet:

  • veksthormon;
  • prolactinoma;
  • kortikotropinomy.

I noen tilfeller kan hormonaktiviteten være av blandet type. Og bare ¼ av alle adenomer er ikke hormonelt aktive.

Spesielt kan neoplasma karakteriseres av en homogen struktur eller et cystisk område kan forekomme.

Avhengig av parametrene for neoplasma og i henhold til dens invasive karakteristika, er tumorformasjoner delt inn i to typer: hypofysemikadomenet og makroadenomenet.

Hypofysemikadomen er en tumormasse som har en diameter mindre enn 10 mm.

Det endrer ikke strukturen til den sphenoid kraniale bein og fører ikke til kompresjon av det omkringliggende vevet, og det kalles derfor også endosellar hypofyseadenom.

Hvorfor forekommer mikroadenomer?

Hva forårsaker hypofysemikadomen, hvorfor denne sykdommen oppstår, det som provoserer det, er ennå ikke fullstendig etablert.

Likevel ble det observert en økning i sannsynligheten for patologi på grunn av virkningen av noen negative faktorer.

Hovedårsakene som potensielt er i stand til å provosere en hypofysetumor, er følgende:

  1. Skader på skallen og hjernen.
  2. Patologiske prosesser i nervesystemet, utløst av infeksjoner.
  3. Med medfødte svulster - uønskede faktorer som oppstod i svangerskapet.
  4. Bruk av antikonceptive orale medisiner.
  5. Hos kvinner kan det oppstå på grunn av mange graviditeter, hyppige aborter.

I tillegg til eksterne faktorer kan de påvirke forekomsten av hypofysemikadomenomer og noen avvik i kvaliteten på endokrine kjertler:

  1. Den svekkede hormonproduksjonen av skjoldbruskkjertelen.
  2. Redusert binyrefunksjon.
  3. Lavt hormoner produsert av reproduktive systemet.

I tilfelle mangel på hormoner produsert av dem, får hypofysen et signal - for å gjenopprette kroppens hormonelle bakgrunn begynner kroppen å jobbe i høyere tempo.

Dermed oppstår adenomer.

Symptomatiske manifestasjoner

Alvorlighetsgraden av symptomatiske manifestasjoner er avhengig av neoplasmens hormonelle aktivitet.

En inaktiv type kan ikke manifestere seg i det hele tatt og gir ingen symptomer i lang tid, og dermed oppdages ved en tilfeldighet.

En slik hypofyse-mikroadenom, hvis symptomer er implisitte, kan utgjøre en trussel mot pasienten i fremtiden, da svulsten stadig vokser i størrelse.

Fjerning av store hypofyse adenomer bærer alltid sannsynligheten for død.

I tilfelle av hypofyse-mikroadenom av en hormonelt inaktiv type, betraktes synshemming som en standard "sen" manifestasjon.

De kan bli uttalt redusert i skarphet og reduksjon av grensen til anmeldelsen. Vanlige i begge typer er tilbakefallende hodepine.

For større neoplasmer kan pasienten også føle seg forstyrret bevissthet. Imidlertid gir mikroadenomer sjelden en lignende effekt.

Når hypofysemikadomen er hormonelt aktiv, kan enkelte spesifikke manifestasjoner være tilstede, avhengig av hvilken hormonproduksjon som er forbedret.

I de aller fleste kliniske tilfeller av overestimert hormonaktivitet i neoplasma er det en overflod av prolaktin som definerer svulsten som et prolactinom.

Manifestasjoner av prolactinomer

Hovedkarakterene til prolactinomas ligger i de fremvoksende forstyrrelsene i brystkjertlene og reproduksjonssystemet.

Symptomatologien er forskjellig - det er en avhengighet av pasientens kjønn. Symptomer hos kvinner kan uttrykkes ved følgende prosesser som forekommer i kroppen:

  1. Vektøkninger.
  2. Produksjonen av morsmelk, uansett behov.
  3. Feil i den månedlige syklusen eller fullstendig fravær.
  4. Infertilitet kan oppstå på grunn av inhibering av ovariefunksjon.

Hos menn kan symptomatiske manifestasjoner være skjult i naturen - pasienten er rett og slett ikke oppmerksom på dem, siden han skylder sin forekomst på vanlig måte.

De viktigste manifestasjoner av prolactinomer hos menn er følgende:

  • redusert libido;
  • erektil dysfunksjon;
  • vektøkning.

Imidlertid er det mest karakteristiske trekket utseendet av utslipp fra brystkjertlene. Dette symptomet oppstår imidlertid bare etter en viss tid, når svulsten har nådd en tilstrekkelig stor størrelse.

diagnostisere

Når periferkjertlene i den indre sekretjonen påvirker hypofysen, øker kroppens hormonelle aktivitet dramatisk.

I nærvær av tegn på slik overproduksjon av hormoner tildeler legen alltid en rekke studier som kan bekrefte eller nekte tilstedeværelse av svulster.

Pasienten vil bli bedt om å gjennomgå følgende serier av kliniske studier:

  1. MR - hjelper med å bestemme tilstedeværelsen av svulster med en diameter på mindre enn 5 mm. Imidlertid visualiserer kun ¼ av tilfeller adenomen.
  2. CT-skanning brukes kun i nødstilfeller når MR ikke er mulig.
  3. Blodtest for hormoner - kan vise produksjonen av et hormon overestimert.
  4. Radioimmunoassay (RIA) er en ekstremt sensitiv metode for å bestemme konsentrasjoner av biologisk aktive forbindelser i kroppsvæsker.
  5. Oftalmologisk undersøkelse - for å identifisere mulig synshemming forårsaket av hypofyse adenom.

Den eneste tilstrekkelige behandlingen av hypofysemikadomenet, som er garantert å gi et resultat, er dets kirurgiske fjerning.

I noen tilfeller er det imidlertid også besluttet å bruke konservativ terapi som base og bare en.

behandling

Behandlingen av neoplasmer i hypofysen bør starte umiddelbart etter at en nøyaktig diagnose er etablert og dens gyldighet er fullstendig bekreftet.

Som standard behandlingsmetoder er følgende:

  1. Bruk av narkotika som normaliserer hormoner.
  2. Kirurgiske manipulasjoner.
  3. Radiosurgical metoder for fjerning av neoplasma.

Primær terapi blir nødvendig når mikroadenomen er hormonelt aktiv eller øker aktivt i størrelse.

Konservativ terapi

Konservativ terapi er foreskrevet i samsvar med typen hormoner som produseres av svulsten, samt følsomheten av tumordannelsen til legemidler og deres effekter.

I tilfelle av prolactinomer viste stoffet Parlodel og Cabergoline størst effekt.

I 2 år kan de føre til selvdestruksjon av utdanning og normalisering av prolaktinkonsentrasjoner.

Legemidler kan imidlertid ikke alltid gi varig og varig effekt.

Med hensyn til kliniske tilfeller går medisinering før kirurgi.

Kirurgiske manipulasjoner

Kirurgiske manipulasjoner er nødvendige i forhold til adenomer, som viste seg å være resistente mot medisineringseffekter eller deres aktive vekst observeres.

Åpen operasjon - trening av skallen under deteksjon av mikroadenomer anses ikke som passende.

Små svulster blir fjernet i hypofysen gjennom nesen ved hjelp av endoskopisk metode.

Fjerning av en svulst ved bruk av et endoskop gjennom nesepassasjen er preget av et lite skadeområde, noe som ytterligere gir en kort rehabiliteringsperiode og en lav grad av sannsynlighet for postoperative komplikasjoner.

Perioden for pasientens tilstedeværelse under tilsyn av leger på sykehuset er bare 3 dager.

Radiosurgical teknikk

Den radiokirurgiske teknikken gir en mulighet til å fjerne en neoplasm uten å benytte direkte kirurgiske prosedyrer og reseksjon.

Radio kirurgi utføres ved hjelp av et radio kniv, som har en retningsvirkning på adenom.

Nøyaktigheten av virkninger oppnås ved å overvåke en CT eller MR-enhet

Radiosurgical manipulasjoner for fjerning av mikroadenomer kan utføres på poliklinisk basis.

Effekten er at svulsten gradvis reduseres i størrelse, samtidig som det ikke gir ubehag for pasienten.

Negative effekter av fjerning av hypofyse adenom ved radiokirurgiske metoder observeres ikke.

I tilfelle når en neoplasma er hormonelt aktiv, kan de anbefale hormonbehandling med medisiner - for å korrigere kroppens hormonelle komponent.

Microadenoma og muligheten for graviditet

Ofte er mikroadenom diagnostisert hos kvinner i fertil alder som ønsker å utholde et barn.

I tilfelle når mikroadenomen er hormonelt inaktiv, er det ingen hindringer for unnfangelsen og videreutviklingen av barnet i en kvinne.

Imidlertid er den forventende mor pålagt å gjennomgå tester regelmessig og for å kontrollere stabiliteten til sin egen hormonelle bakgrunn ved alle tilgjengelige metoder og anbefalt av den behandlende legen.

I tilfelle når det er indikasjoner på kirurgisk fjerning av hypofysen, må anbefalingene fra medisinske spesialister følges - graviditet og fødselsprosessen kan føre til rask utvikling av neoplasma og økning i størrelse.

I tilfelle når en hormonaktiv tumor er diagnostisert, er det et behov for å normalisere den hormonelle bakgrunnen ved hjelp av en rekke stoffer.

I tilfelle når et prolactinom er diagnostisert, er en normal graviditet, uten høy sannsynlighet for nedsatt fosterdannelse eller spontan abort, tillatt bare etter 1 år med vellykket behandling.

Etter at en graviditet begynner, må en kvinne regelmessig besøke en endokrinolog og en øyeleger, og også et komplett spekter av tester som viser konsentrasjonen av hormoner for øyeblikket, tas 1 gang per trimester.

Legemidler som ble brukt til å behandle svulster vil bli kansellert for svangerskapet. Amming anbefales ikke etter levering.

outlook

De farligste tilfellene er når en person ikke vil gjennomgå behandling med hormonelt aktive mikroadenomer i hypofysen.

I dette scenariet er det en sannsynlighet for irreversible endringer i de indre organene.

Patologiske endringer i indre organer skyldes overdreven aktivitet av hormonproduksjon ved perifere kjertler i den interne sekresjonen - binyrene og skjoldbruskkjertelen.

Med tilstrekkelig og rettidig behandling, for det meste, er prognosen gunstig.

Neoplasma av små parametere gir bedre terapi enn store svulster som komprimerer de omkringliggende vevene.

Ved kirurgisk eller radiokirurgisk fjerning er risikoen for tilbakefall minimal.

Ofte forekommer det tilbakefall ved bruk av utelukkende medisinering.

Hypofyse mikroadenom hormonelt inaktiv

Hormonalt inaktive hypofyseadvaner er hypofyseadenomer som forekommer uten kliniske manifestasjoner av hypersekretjon av hypofysehormoner. Kombinasjonen av alle disse prosessene er forskjellig i etiologi diktert av det faktum at de forårsaker lignende kliniske manifestasjoner og syndromer.

årsaker til

Foreløpig er utviklingen av både hormon-inaktive hypofysenumener og andre hypofysenavn forbundet med monoklonale somatiske mutasjoner. Påvirkningen av hypotalamiske hormoner og nevrotransmittere antas som faktorer for celletransformasjonsinitiering. Mange hormonelt inaktive hypofyse adenomer, som er klinisk ikke manifestere seg overproduksjon av et hormon som kan faktisk produsere glykoproteinhormoner (gonadotropiner, og underenheten glykoproteinhormoner) som påvises ved immunhistokjemisk undersøkelse av den fjernede tumor. Vekstmønsteret for hormon-inaktive adenomer i hypofysen varierer fra en veldig langsom, mikroadenom, frossen på scenen, opp til en stormfull, med rask utvikling av hypofysen og nevrologiske symptomer.

Craniopharygioma er en hypotalamuskum som stammer fra resterne av Rathkes lomme (epithelial fremspring av embryoens bakre faryngealvegg, som er kimen av adenohypofyse). Tumorutvikling er forbundet med svekket embryonal differensiering av Rathkes lommeceller. Svulsten kan lokaliseres i hypothalamus, den tredje ventrikel, den tyrkiske salen, og oftere har en cystisk struktur. Craniopharyngiomas er hormonelt inaktive, de kliniske manifestasjonene av svulsten er basert på mekanisk kompresjon av de omkringliggende strukturene i hjernen.

Blant hypothalamus område i tumorer, craniopharyngioma tillegg er det gliomer, hemangiomer, dysgerminomas, hamartoma, ganglionevrinomy, ependymom, medulloblastom, lipomer, neuroblastom, lymfom, plasmacytom, kolloidale cyster idermoidnye sarkomer. Innblanding i hypotalamusens patologiske prosess er mulig med formidlet spesifikk eller ikke-spesifikk smittsom prosess, samt med spredning av systemiske sykdommer.

patogenesen

Patogenesen av hormonelt inaktive hypofysenes adenomer og infiltrative patologi i hypotalamus-hypofysen er bestemt av hastigheten og omfanget av den destruktive prosessen, samt av alderen der en bestemt sykdom utvikler seg. Videre, som et resultat av tumorvekst og ødeleggelse av hypotalamus-hypofysen, kan flere typiske syndrom utvikle seg, hvor alvorlighetsgraden og settet hos enkelte pasienter varierer betydelig.

epidemiologi

Hormon-inaktive hypofyse adenomer tegner seg for 25% av alle hypofyse adenomer (den vanligste hypofysenummen); blant svulster med suprasellar lokalisering er 70% av alle adenomer hormon-inaktive hypofyse adenomer. Ifølge obduksjonsdata når forekomsten av hypofysemikosententarien 10-25%. Hyppigheten av nye tilfeller av klinisk signifikant hormoninaktivt hypofysenum er ca 6 tilfeller per 1 million mennesker per år.

Craniopharygioma er en sjelden sykdom, men den vanligste suprasellare svulsten hos barn (5-10% hjernesvulster hos barn).

Hemangiomer med skade på hypothalamus oppdages i perinatal perioden og opptil 2 år.

Dysgerminom og hamartroma diagnostiseres vanligvis mellom 2 og 25 år. I en alder av 10 til 25 år kan dermoid tumorer, lipomer, neuroblastomer vises.

Tiden for gliom manifestasjon er ganske omfattende - fra nyfødt til 50 år.

symptomer

Kliniske symptomer bestemmes av settet og alvorlighetsgraden av de ovennevnte syndromene.

diagnostikk

MR i hypofysen utføres hos pasienter med passende symptomer. Vanligvis er det da en diagnose er gjort, hormon-inaktive hypofyse adenomer har betydelig størrelse og har uttalt nevro-oftalmologiske manifestasjoner. Ved cranoferingioma i 80% av tilfellene viste radiografi i svulsten kalsifisering. En hormonell studie avslører en viss grad av alvorlighetsgraden av tropiske hormoner i hypofysen, hyperprolactinemi (vanligvis mild eller moderat).

Differensial diagnostikk

I hyperprolactinemi er differensial diagnose av hormoninaktive hypofyseadenomer med prolactinom nødvendig, noe som er av grunnleggende klinisk betydning, siden i sistnevnte tilfelle kun konservativ behandling med dopaminomimetisk er indisert for pasienten. Rapid tumorvekst og en liten (opptil 200 μg / l) økning i prolaktinnivåer er mer karakteristiske for hormoninaktive adenomer. Som en markør for hormon-inaktive adenomer i hypofysen, foreslås en studie av nivåene av kromogranin og sekretogranin, samt bet-hCG.

Craniopharyngioma må differensieres fra andre sykdommer som oppstår med forsinket seksuell og fysisk utvikling og hypopituitarisme, samt fra andre svulster i hypofysen og hjernen. Tumorprosesser i hypotalamus-hypofysen må ofte differensieres fra systemiske og genetiske lesjoner.

behandling

Kirurgisk behandling (fjerning av svulsten) i tilfelle hormonelt inaktive hypofysenavnene er indisert for makrosedenomer av suprasellær lokalisering, så vel som i nærvær av nevrologiske symptomer (chiasmsyndrom) og hypofysesuffisiens. I tillegg er kirurgisk behandling indisert i de fleste tilfeller av craniopharyngiomas. De fleste av de hormonelt inaktive hypofysenumene og craniopharyngiomas er radioresistente. Med delvis og total hypopituitarisme er hormonutskiftingstrening indikert. Når tilfeldig identifiserte hormonelt inaktive hypofyse adenomer (incidentalomas) og fravær av data for hormonell aktivitet vist dynamisk overvåking: minst 1 cm formasjoner MRI-kontroll blir utført gjennom en 1,2 timing og 5 år, med formasjoner enn 1 cm - 6 måneder, og Videre etter 1, 2 og 5 år.

outlook

Etter operasjoner for store hormonelt inaktive hypofyse adenomer og craniopharyngiomas, gjenopprettes visuell funksjon i de fleste tilfeller. Full gjenoppretting av adenohypofysefunksjon etter operasjoner for hormonelt inaktive macroadena og store craniopharyngiomas forekommer bare i 10% av tilfellene, og derfor fortsetter de fleste pasientene etter operasjonen å få erstatningsterapi i dette eller det volumet. Craniopharyngiomas er preget av tilbakefall etter fjerning av primærtumoren. De fleste av de uhellvis identifiserte hormonelt inaktive mikroadenomene (tilfeldigheter) er preget av konstant størrelse eller svært langsom vekst og oppnår svært sjelden klinisk signifikans med utvikling av hypofyseinsuffisiens, hyperprolactinemi eller nevrologiske symptomer.

Du Kan Gjerne Pro Hormoner