Hypofyse nanisme er en sykdom som utvikler seg på grunn av mangel på veksthormon og andre hypofyse tropiske hormoner; Som et resultat av dette er veksten forsinket, organer og vev, skjelettdifferensiering, som et resultat, metabolisme er forstyrret, og den fysiske utviklingen er forsinket.

Årsaker til hypofysenanisme

Hos mange pasienter er årsaken til hypofyse nanisme ikke etablert.

  1. I de fleste tilfeller kan sykdommen hos pasienter skyldes en utsatt infeksjon, som påvirker hypotalamus-hypofysekomplekset og det er hypofysenanisme;
  2. Skaden kan være giftig eller inflammatorisk, som følge av dette blir utskillelsen av frigjørende hormoner forstyrret, og det er mangel på sekresjon av tropisk hormon i hypofysen og veksthormonsekretjonene.
  3. Hypofyse nanisme kan utvikle seg på grunn av dannelsen av hypofyse adenom, kraniopharyngioma, gliom. Årsakene til sykdommen er årsakene som førte til dannelsen av disse svulstene;
  4. Utviklingen av hypofyse nanisme kan observeres med en generisk traumatisk hjerneskade, granulomatøs eller vaskulær prosess i hjernen;
  5. Hypofysenisme kan være arvelig med selektiv veksthormonmangel hos pasienter og deres foreldre;
  6. Patogenesen av hypofyseanfall oppstår på grunn av mangel på veksthormon, noe som fører til en langsommere vekst av skjelettet og dets aldersutvikling og til en lidelse i utviklingen av organer og vev;
  7. Hypofyse dwarfisme oppstår på grunn av et brudd på tropiske funksjoner i hypofysen: tyrotropisk, adrenokortikotropisk, gonadotropisk;
  8. Du kan også merke varianten av patogenesen, et sjeldent veksthormon i denne sykdommen har en isolert mangel;
  9. Det skjer også absolutt mangel på veksthormon, det er forbundet med brudd på sekresjon forårsaket av forandringer som forekommer i veksthormon;
  10. Sjelden kan hormonsekresjon isoleres. Hos pasienter er sykdommen forårsaket av felles insuffisiens av skjoldbrusk-utsöndrende, gonadotrope, adrenokortikotrope hormoner;
  11. I tilfelle hvor hormonsekresjonsmangel er avgjørende for svekket vekst, skjelettdannelse, andre organer og vev, bestemmer mangelen på gonadotropisk, skjoldbruskstimulerende og adrenokortikotrop hormon funksjonell og morfologisk mangel (kjønn, skjoldbrusk og binyrebark), regulere den.

Hypofyse nanizm kan forekomme i embryonale perioden, fra fødselen og fører til en forsinkelse i skjelettets vekst, samt mikrosomi av myke vev og indre organer.

Symptomer på hypofysenanisme

Etter fødselen har pasienter med hypofyse nanisme normale indikasjoner på høyde og vekt, i utviklingen de ikke skiller seg fra sine jevnaldrende.

Det er en forsinkelse i veksten av hypofysen dvergene litt senere, men også i tidlig alder: hos barn fra to til seks år vil det allerede være tegn på fysisk lagring.

For å kompilere et komplett bilde, bør man styres av data om gjennomsnittlig vekst, indikatorer i ulike barndomsperioder. Først av alt må du ta hensyn til individuelle og familiens raseegenskaper av vekstraten, samt sykdommer som kan føre til forsinkelse.

Vekstfunksjoner

Hvis barnets høyde er tjuefem prosent bak gjennomsnittlig vekst, kan det trekkes konklusjoner om tilstedeværelsen av dvergisme.

Hos menn anses dvergveksten å være mindre enn 130 cm høy, og for kvinner under 120 cm.

Utseendet på huden

Huden til barn som lider av hypofysisme er svært tynn og øm, og hos voksne, hvis de fortsatt lider av hypothyroidisme, er huden rynket, tørr, har en gul farge. Dermed kan utseendet bestemme sykdommen.

Funksjoner av stemmen og strukturen i kroppshår

På voksne, på grunn av den barnslige strukturen i strupehodet, er det et høyt, timbre av stemme som i et barn.

Håret hos menn og kvinner er dårlig, og håret på hodet er tynt og sparsomt. Utviklingen av det subkutane fettlaget er svært svakt, og i tilfelle av en sykdom i diencephalic-sentrene som er ansvarlig for appetitt, kan fedme vises.

Funksjoner av strukturen i muskler og ben

Muskler er svært dårlig utviklet, dette skyldes mangel på anabole effekt, veksthormon, androgener i binyrene og testikler hos menn.

Benene er veldig tynne og har et tynt kortikalt lag, kort. I hypofysenergi kan skallen i en voksen sammenlignes i størrelse med barnets struktur av skallen.

Forsinkelse i differensieringen og ossifikasjonen av skjelettet er en av årsakene til hypofysepasselen. Vekstrateindikatoren kan estimeres i uoverensstemmelse mellom den radiologiske alderen og pasningsalderen. Skjelettet hos pasienter med hypofyse nanisme kan forsvinne en, to år eller til og med ti år. Særlig uttalt forsinkelse hos pasienter i alderen 18 til 20 år. Forsinkelsen i skjelettdannelsen øker, hvis pasientene har hypothyroidisme og hypogonadisme.

Ofte er tegn på sykdommen intrakraniell hypertensjon (tynning av skallenes bein, digitale inngrep, økt vaskulært mønster).

I mange pasienter blir det ikke observert endringer i den tyrkiske salen, og hos noen pasienter er det en reduksjon eller økning i størrelse. Øker den tyrkiske salen, hvis det er vaskulær aneurisme, intracellulære svulster.

Egenskaper av organets struktur og deres ytelse

Organer hos pasienter (organer av fordøyelse, hjerte, lunger), som har hypofyse nanisme, svært små størrelser. Deres størrelser tilsvarer pasientens vekst, ikke hans alder.

Ikke et sjeldent symptom på hypofyse nanisme er arteriell hypotensjon, mens puls, systolisk, diastolisk trykk er sterkt undervurdert. Trykk på hjertet øverst er veldig svakt. Du kan observere den systoliske murmuren over hjertet. Støy oppstår på grunn av myokardiske trofiske lidelser: En elektrokardiografisk studie viser en redusert høyde av tennene, lav spenning.

Med en fonokardiografisk undersøkelse kan du observere undervurderte amplitudetoner, funksjonell støy, og ytterligere toner vises også. Det finnes i oximetri som senker blodstrømmen, hypoksi, en sterk oksygenmangel. I myokadra er intracellulært kalium undervurdert.

Genital utvikling

Oftest er kjønnsorganene dårlig utviklet. Ovarieatrofi oppstår, de faller ikke ned i pungen. Skrotum og penis er dimensjonert som et barn. Kvinner har underutviklet labia, eggstokker, skjede, livmor. Mennesker er helt fraværende. Kan utvikle oligohypomenorré. Mammekirtler er ikke særlig uttalt.

I hypofyse ganose er kvinner og menn ofte ufruktbare. Men det er unntak når pasienter har avkom.

Psykisk utvikling

Mental utvikling hos pasienter med hypofyse nanisme er normal. På grunn av den lille veksten og konstant omsorg for voksne for de syke har psyken av dverger barnslige tegn, de er ofte lunefull og fornærmet som barn. Ofte er det nevrotiske tilstander og depresjon. Elektroencefalografisk (EEG) undersøkelse viser umodenhet og opprettholder en forhøyet EEG-spenning, som er naturlig hos barn.

Diagnose av hypofysenanisme

Vekstretardering under normal utvikling av intellektet indikerer tilstedeværelsen av hypofysenanisme, dårlig utvikling av kjønnsorganene blir også observert, i de fleste pasienter er skjoldbruskkjertelen og binyrebarken utilstrekkelig - alt dette vitner om hypofysenes nanisme.

Symptom på hypofyse nanisme kan være et lavt nivå av veksthormon i blodet, det bestemmes ved hjelp av radioimmunologiske og immunologiske tester.

Når man tar en prøve med insulinhypoglykemi eller ved å administrere arginin, kan man observere en utilstrekkelig økning i sammensetningen av veksthormon, noe som indikerer en undervurdert vekst av adenohypofysen, som er karakteristisk for hypofysen.

Det er ikke vanskelig å identifisere vekstabnormaliteter og hypofysenanisme, som skyldes ulike beinforstyrrelser og deres deformasjon (tuberkulose i ryggraden med kyphos, krumning og flere brudd i hyperparathyroid fibrøs osteodystrofi).

Under kronrodystrofi utvikles skjelettet til hodet og stammen normalt, men lemmer er korte, de ble dannet på grunn av patologien til brusk i de rørformede beinene. Hvis vi sammenligner hypofysenanismen, hvor det alltid er vekstretardering, under kronrodystrofi utvikles de nedre og øvre ekstremitetene uforholdsmessig.

Det er alltid vekstretthet hos pasienter med medfødt eller utviklet barndomsbrist på skjoldbruskkjertelen, og det kan også observeres inhibering i fysisk utvikling og mental utvikling, som et resultat av hvilket intellekt (kretinisme) er redusert.

Kliniske og laboratorie tegn på alvorlig hypothyroidisme er notert hos slike pasienter, mens hypothyroidisme ikke har en høy intensitet i utviklingen, har ikke en ledende posisjon i sykdomsbildet og observerer ikke en psykisk lidelse som oppstår under primær hypothyroidisme hos pasienter som lider av hypofyse.

Diagnostiske metoder

For å diagnostisere hypofyse nanisme hos en voksen, er det vanligvis ikke nødvendig med ytterligere tester, visuell inspeksjon er tilstrekkelig til å bestemme det kliniske bildet. For barn er diagnosen noe vanskelig.

Først og fremst vil det viktigste poenget være samling av anamnese og noen undersøkelser:

  • radiografi av skallen;
  • nivået av somatotrop hormon i blodet;
  • Røntgen av brystet, håndleddet, armbenet;
  • datatomografi;
  • magnetisk resonansbilder.

Behandling av hypofyse nanisme

Først av alt, når du behandler pasienter med hypofyse nanisme, må du være oppmerksom på god ernæring, innholdet av vitaminer og proteiner i kosten.

Det er nødvendig for pasienter å gi hvile og legge til rette for studier, arbeid.

Pasienter med hypofysenisme må bruke humane hormonpreparater og anabole steroider for å øke veksten av vev og organer. Vekstraten ved bruk av hormoner og anabole steroider er mye høyere, forutsatt at behandlingen ble startet i tidlig alder eller i det minste ungdommelig.

Anabole steroid bruk

Anabole steroider er ofte foreskrevet til pasienter med hypofyse nanisme, som kan forbedre veksten og forbedre fysisk utvikling. Ved bruk av medisiner øker aktiviteten til osteoblaster, øker alkalisk fosfatase.

Anabole steroider øker beinveksten i høyde og har ingen sterk effekt på skjelettbenifisering og økt differensiering. De har ikke en sterk maskulinisering av kvinner, men de påvirker livmorutviklingen, og hos menn påvirker anabole steroider seksuell utvikling (hvis de har sykdommer av hypogonadisme og hypofysevirisme).

Den aller første anabole steroiden var methylandrostendiol.

Av de anabole steroider som brukes og nå kan kalles: deca-durabolin nerobolil, retabolil. De administreres intramuskulært, en mg per kg pasientens kroppsvekt. Det ble også funnet at når du bytter stoffer med en anabole proteineffekt, øker vekstraten, noe som resulterer i at du må bytte ut noen medisiner med andre.

Hvert halvår må du overvåke tilstanden til beinene. Ved bruk av anabole legemidler er det en liten virilisering hos jenter, og den forsvinner etter at bruken av dem er avbrutt. Retabolil har mindre effekt.

Ved bruk av anabole steroider kan en kolestatisk effekt oppstå, mens bruken av koleretiske legemidler undertrykker forekomsten. Det kan være allergier, som manifesterer seg i form av utslett og kløe. Det er nødvendig å behandle med anabole steroider i mange år, og de må brukes før veksten begynner å øke.

Bruk av skjoldbrusk

Hvis en pasient med hypofyse dwarfisme lider av hypothyroidisme, er det nødvendig å bruke tyroidin i små mengder sammen med anabole steroider.

En dose thyroidin 0,001-0,005 skal påføres to ganger daglig, avhengig av pasientens høyde og alder. Det bør øke dosen av thyroidin etter fjorten dager og bringe den til ønsket, som velges individuelt, vil den gi en eutyroid-tilstand i henhold til laboratoriedata.

Ved hypofyse ganose må behandlingen være strengt individuell, den består av forskjellige indikatorer:

  • pasientens alder;
  • endokrine kjertel tilstander;
  • graden av forsinkelse av veksthormon og tropiske hormoner i hypofysen.

Ved riktig behandling kan pasienten oppleve økt høyde.

Det er verdt å merke seg at den intellektuelle utviklingen av en pasient med hypofyse nanisme ikke er svekket, slik at korreksjonen ikke er nødvendig. Mental hjelp kan være nødvendig, men bare i noen tilfeller.

Imidlertid er det nødvendig å ta hensyn til under arbeidet at pasienten har barns reaksjoner og visse psykologiske egenskaper ved oppførselen.

Behandlingsprogram for hypofyse ganose

  1. Restorativ terapi;
  2. Behandling med veksthormon;
  3. Behandling med anabole steroider;
  4. Korreksjon i pubertetperioden for seksuell utvikling og bruk i post-pubertalperioden for erstatningsterapi;
  5. Bruk av erstatningsterapi med skjoldbruskdroger (med hypothyroidisme).

De enkleste behandlingsmetodene er:

  • forsterkende terapi;
  • behandling ved hjelp av veksthormon.

Tonic terapi

Restorativ terapi inkluderer ernæring, som inneholder den normale mengden proteiner (fisk, kjøtt, andre matvarer som inneholder proteiner), frukt, grønnsaker. Også i dietten inkluderer fosfor, vitaminer, kalsium.

Pasienten skal ha et gunstig psyko-emosjonelt miljø, skape forhold for hvile, studier og arbeid bør svare til fysisk utvikling.

Veksthormonbehandling

Bruken av somatotrope hormoner er grunnlaget for behandling av hypofyseanimisme. For denne behandlingen brukes Samotropin mann og primater. Selvtropisk hormon oppnådd ved genteknologi (sayzen, humatron). Slike rusmidler erstattes av somatotropin, som er hentet fra hypofysen av personer som døde av ikke-smittsomme og ikke-neoplastiske sykdommer.

Somatotropinbehandling og effektiviteten avhenger av alderen der pasienten begynte å bruke.

Unge barn som er forsinket i utvikling av bein og manglende vekst, kan behandles bedre med somatotropin. Legemidlet bør brukes 3 ganger i uken, ved administrasjon.

Somatotrop humant hormon (genteknisk metode), som sayzen eller genotropin, brukes som følger: dosen i pubertaleperioden skal være 0,5 IE / kg per uke, og i post-tuberkulær perioden er dosen 1 IE / kg om 7 dager. Dosen av legemidlet skal fordeles til syv injeksjoner (1 st hver dag).

Selskapet KabL, en produsent av genotropin, anbefaler bruk av stoffet i en dose på 0,5-0,7 IE / kg i 7 dager, det vil si 6 injeksjoner skal utføres ved subkutane injeksjoner. For injeksjoner er det nødvendig å bytte steder for administrasjon slik at lipoatrofi ikke dannes.

Det er kjent at toppen av sekresjonen av veksthormon skjer om natten, så du bør simulere sekresjonen av hormonet og utføre injeksjoner ved sengetid.

Somatotropinbehandling kan vare fra en måned til flere år, inntil alle mulige behandlingsmetoder for sykdommen blir brukt.

Mer nylig, da veksthormonet ble brukt fra humane kadaverhormon, fortsatte behandlingen i opptil to år, dannelsen av antistoffer mot veksthormon forekom.

Somatotropin kan kun behandles på ulike aldre dersom vekstsonen ikke er lukket.

Predictive Nanism Prediction

Først av alt bør prognosen for hypofysenisme utføres på grunnlag av hovedårsak og utvikling. Hvis hypofyse nanisme er genetisk i naturen, forbedrer behandlingen pasientens arbeidsevne. Slike pasienter vil kunne utføre arbeid som ikke vil være forbundet med nevropsykologisk og fysisk stress.

For pasienter hvis arbeidsevne er begrenset, er en funksjonshemming i gruppe III tildelt. Hvis pasienter med hypofyse nanisme har liten vekst og fysisk svakhet, er gruppe II funksjonshemming tildelt.

For tiden har en metode for behandling av abnormiteter ved bruk av bioresonansdiagnostikk og behandling med høyfrekvente elektromagnetiske svingninger vist.

Bioresonance terapi er for tiden en av de beste behandlingsmetodene.

Prosedyrer anvendt
i tilfelle sykdom hypofyse ganosis

Hypofysenanisme (dvergisme)

Hypofyse nanizm (et annet vanlig navn - dvergisme, så vel som mikrosomi, nanosomi) er en tilstand der det er en alvorlig vekstretthet og fysisk utvikling av en person. Dette skyldes mangel på somatotrop hormon i kroppen (veksthormon, veksthormon).

Denne sykdommen anses å være svært sjelden. Som det fremgår av ulike data, påvirker sykdommen 1-4 personer per 10 000 individer. Legene sier at mannlige pasienter lider av dvergisme omtrent to ganger oftere enn kvinner. Det vurderes at dvergveksten hos menn er en økning lavere enn 130 cm. For kvinner er denne figuren 120 cm.

årsaker

Ordet "nanizm" kommer fra det greske språket og i oversettelse betyr "dverg". Dette kliniske syndrom forekommer hos mennesker som en konsekvens av forstyrrelser som er endokrine og ikke-endokrine i naturen. I kroppen av pasienter som lider av dvergisme, er det et brudd på produksjonen av veksthormon (det såkalte veksthormonet) i den fremre hypofysen.

Årsaken til manifestasjonen av denne sykdommen hos mennesker kan være nederlaget for hypofysen på grunn av skader, svulster, virkningen av toksiner og infeksjon på interstitial-hypofysen. Noen ganger er normal regulering av hypofalamusens hypofysfunksjoner forstyrret.

Utviklingen av sykdommen påvirkes også av genetiske faktorer, tap eller reduksjon av hypofysens somatotropiske funksjon, mangel på biologisk aktivitet av veksthormon eller nedsatt sensitivitet for dette hormonet fra perifert vev.

Hypofysenisme skyldes vanligvis sykdommer som er genetisk arvelige. I dette tilfellet er det viktig for en person å vite om hans nære slektninger og forfedre hadde sykdomsfall. Noen ganger kan gamle bilder eller henvendelser fra slektninger bidra til å gjenkjenne sykdommen fra nære personer.

Men leger skiller ut en rekke faktorer som kan forverre situasjonen når en person utvikler dvergisme. Hypofysenes nanisme hos barn blir derfor ofte forverret av underernæring, påvirkning av negative miljøfaktorer, tilstedeværelsen av visse somatiske sykdommer. Behandling av hypofyse nanisme innebærer eliminering av slike faktorer.

Årsaken til utviklingen av dvergisme kan være et fødselstrauma av hodet, så vel som syfilis, tuberkulose, sarkoidose. Strålebehandling eller kjemoterapi er noen ganger en predisponerende faktor. Imidlertid, i omtrent halvparten av tilfellene, kan årsaken til utviklingen av denne patologien ikke bli funnet ut.

Tegn på

Så er hovedsymptomet av sykdommen ansett som en lav vekst av en person - under 130 cm hos menn og under 120 cm hos kvinner. Så, hvis et barn vanligvis vokser med 7-8 cm per år, deretter med hypofyse nanisme, øker barnets vekst med bare 3-4 cm per år. Det skal bemerkes at den korte staturen i den konstitusjonelle, det vil si familie natur, samt vekst hos friske barn, anser leger som en variant av normen.

Dværgisme er en tilstand der det er et meget skarpt lag i organismenes vekst og fysiske utvikling i forhold til gjennomsnittlige normer for en viss alder. Samtidig tyder tegn på dvergisme ikke bare på et uttalt lag, men også en reduksjon i den årlige dynamikken i økning i høyde og vekt hos en slik pasient. Som regel har slike barn ganske normale indikatorer på både vekt og høyde ved fødselen. Men senere har de et betydelig lag bak sine jevnaldrende i disse indikatorene. Noen ganger manifesterer seg sykdommen fra de aller første månedene av livet. Men likevel oppdager foreldre oftest symptomene på dvergisme hos barn 2-4 år.

Hos pasienter som lider av nanisme, er det en proporsjonal form og tillegg av kroppen. Men samtidig er slike proporsjoner mer i tråd med barnets kroppsbygning. Disse menneskene har tørr og blek hud. Årsakene til dette fenomenet er utilstrekkelig funksjon av parathyroidkjertlene. Hvis en person ikke mottar regelmessig og korrekt behandling, blir huden svært tidlig, rynker vises på dem.

Fettvev under huden er også dårlig utviklet, og hos noen pasienter observeres for mye fettinntak i mage, lår og bryst. I dette tilfellet utvikles musklene svært svakt. Hvis pasienter som utvikler gigantisme, er muskler i utgangspunktet sterke og så svakere, så hos pasienter med nanisme, registreres muskel svakhet umiddelbart. Ofte har disse menneskene ikke sekundær kroppshår. En annen viktig funksjon som manifesterer hypofysen dværg er forsinkelsen i skjelettbenifisering. Dette fenomenet bestemmer senkt skift av melketenner til permanente.

På grunn av tapet av gonadotropisk funksjon av hypofysen hos mennesker med dvergisme, er det mangel på seksuell utvikling. Hvis vi sammenligner med aldersnormer, blir penis og gonader redusert hos menn, skrotet er underutviklet, og det er ingen sekundære seksuelle tegn. Samtidig har kvinner med hypofysisme uttalt manifestasjoner av hypogonadisme. De kan ikke ha menstruasjon, brystkjertlene forblir underutviklede, sekundære seksuelle egenskaper forekommer ikke.

Psykisk utvikling hos slike pasienter oppfyller kriteriene for normen, men noen juvenile egenskaper kan noen ganger oppstå. I prosessen med å gjennomføre en nevrologisk undersøkelse er det mulig å oppdage noen tegn som indikerer en organisk lesjon av nervesystemet. De indre organer av slike pasienter er redusert (dette fenomenet kalles splanchnomyceria), de lider ofte av manifestasjoner av hypotensjon, bradykardi og muffled hjertelyder er notert. Noen ganger er det et fenomen av sekundær hypokorticisme.

Hvis nanisme utviklet seg i en pasient som følge av organisk hjerneskade, så er cerebrale symptomer tilstede, intelligens reduseres. Ofte i denne tilstanden utvikler diabetes insipidus.

diagnostikk

Mistenkelser om dvergisme hos barnets foreldre kan oppstå i de første månedene eller årene av barnets liv. Ved å bestemme utviklingsegenskapene vurderer barnelege ikke bare indikatorene for barnets høyde og vekt, men også deres dynamikk.

Hvis det er mistanke om hypofyse nanisme, er det vist en røntgenundersøkelse. På røntgenbilder av hender og håndleddledd, kan tegn på forsinket differensiering og ossifikasjon av skjelettet ses.

Beregnet tomografi gjør det mulig å definere underutviklede områder av skjelettbenifisering. I den normale utviklingen av kroppen, blir bein dannet av brusk, fortsetter deres endring gradvis. Slike prosesser begynner med synkende punkter. De er fullført når en person blir 20-25 år gammel. Hvis produksjonen av veksthormon er svekket, kan det i studien av slike punkter bestemmes gjennom hele livet.

Pasienter er tildelt laboratorietester. Spesielt utføres en insulinprøve, der det ikke er noen markert økning i veksthormonsekresjon (dette er typisk for normal human helse). Noen ganger øker sekretjonen bare for en kort periode og bare litt. Andre tester brukes også til å oppdage nivået av somatotrop hormon i blodet. For dette formål brukes biologisk aktive stoffer og noen medisiner.

behandling

Ved å starte behandlingen av dvergen må legen nødvendigvis bestemme årsaken som fremkalte utviklingen av denne patologien. Hvis hypofyse nanisme er i stand til å gjenkjenne og bekrefte diagnosen i tide, gir erstatningsterapi med somatotrop hormon gode resultater. I løpet av behandlingen brukes et hormon av både naturlig og syntetisk opprinnelse.

Somatotropinbehandling utføres opp til 13-14 år av pasienten. Dette tar nødvendigvis hensyn til effekten av hormonet på økningen i konsentrasjonen av somatomediner i pasientens blod, siden uten somatomediner er hormonet somatotropin begrenset. Hvis det etter en viss behandlingstid i blodet øker konsentrasjonen av somatomediner, er det mulig å trekke konklusjoner om suksessen til behandlingen.

Økende pasientvekst under behandlingen er et annet viktig kriterium. Behandlingen anses som effektiv hvis en person vokser med 8-12 cm etter et år med terapi i henhold til en bestemt ordning.

Legemidlet er tatt flere ganger i uken i 2-3 måneder. Dette etterfølges av en kort pause. Det er viktig å følge en slik ordning, fordi den langsiktige bruken av dette hormonet i store doser kan forårsake produksjon av antistoffer i kroppen. Derfor må en erfaren endokrinolog nødvendigvis kontrollere behandlingsprosessen.

Hvis en pasient har primære prosesser i hypothalamus, er han indikert behandling med somatoliberin, som har en stimulerende effekt på hypofysen.

Noen ganger i behandlingen av dvergisme inkluderer å ta steroidhormoner. De kan ikke helt erstatte effekten som somatotropin gir. Denne behandlingen tillater deg imidlertid å forbedre veksten og utviklingen av skjelettet, samtidig som det bidrar til produksjon av internt somatotropin. Det er tilrådelig å starte slik behandling i en alder av 5-7 år, men det er ineffektivt å utføre det senere enn i en alder av 18 år.

Hvis en pasient har en kombinert form av sykdommen og det er mangel på andre typer hormoner i kroppen, så parallelt med somatotropin, syntetiske analoger av de hormonene som mangler, praktiseres.

I tilfelle av skjoldbruskkjertelfunksjonene er L-tyroksin og Tireocomb foreskrevet. Hvis det er behov for å justere funksjonene til kjønnshormoner, foreskrives pasienter i spesielle medisiner i ungdomsårene. Mannlige pasienter foreskrives chorionisk gonadotropin eller metyltestosteron. Jenter er vist østrogen, synestrol eller chorionisk gonadotropin. Hvis det er en dysfunksjon i sentralnervesystemet, foreskrives pasienten vaskulære legemidler. Noen ganger er det nødvendig å utføre dehydrering, løse behandlingen.

Pasienter med hypofyse nanisme må være fullt matet. I dietten bør være så mye som mulig produkter som inneholder animalsk protein, kalsium, fosfor, alle grupper av vitaminer.

Hypofysenivået, utløst av hjernens svulster, hypofyse, hypotalamus, er vanskeligere å behandle, siden tilgang til lokalisering av svulsten er svært vanskelig. Slike mennesker blir ofte deaktivert på grunn av deres begrensede fysiske evner.

Men generelt er prognosen for sykdommen hovedsakelig bestemt avhengig av årsaken til sykdommen. Hvis det er visse genetiske mangler eller arvelig overføring av sykdommen, hjelper den riktige tilnærmingen til behandling å suspendere utviklingsprosessen. Personer som begynte behandling i tide, kan etter hvert øke betydelig i høyden.

forebygging

Effektive forebyggende tiltak for å hindre dvergisme eksisterer ikke. Likevel er det nødvendig å unngå påvirkning av skadelige faktorer (giftstoffer, giftstoffer, etc.) under graviditet og etterfølgende amming. Utviklingen av sykdommen kan påvirke skader mottatt under fødsel. Barnet skal være utstyrt med maksimal ernæring, dietten bør være matvarer høyt i vitaminer og mineraler. Det er viktig å behandle alle somatiske sykdommer i kroppen i tide.

Hypofysanani hos voksne og barn: Symptomer og behandlingsmetoder

Hypofyse nanizm (nanosomi, hypofyse dwarfisme, mikrosomi) - en sykdom manifestert i vekstretardering av skjelettet, indre organer og fysisk utvikling på grunn av reduksjon i produksjonen av somatropin ved hypofysen, veksthormon. Menn oftere enn kvinner har lignende lidelser. Dverg anses å være opptil 130 cm i den første og opptil 120 cm i den andre. Patologi er sjelden, forekommer hos 1 barn av 30.000.

Fra fødselstidspunktet oppstår veksten av en person under påvirkning av somatropin, som ligger i hypofysens fremre kant. Samhandler med andre hormoner, styrker veksthormon muskler og øker beinlengden. Med tilstrekkelig hormonproduksjon vokser barnet i gjennomsnitt 7-8 cm hvert år. Med en reduksjon i produksjonen av somatropin, begynner en forsinkelse i fysisk utvikling.

Sykdommen er ofte arvet. Medfødt årsak til GH-mangel kan være forbundet med genetiske mutasjoner eller unormal utvikling av hypothalamus-hypofysen hos fosteret (aplasi, hypoplasi eller ektopi av hypofysen, anennese).

Faktorer som utfordrer mikrosomi er:

  • kraniopharyngioma (type hjernesvulst);
  • traumatisk hjerneskade;
  • sarkoidose;
  • syfilis;
  • autoimmun hypofysitt;
  • parenkymale (intracerebrale) blødninger;
  • encefalitt;
  • hydrocephalus;
  • meningitt;
  • glioma;
  • vaskulær aneurisme;
  • tuberkulose.

Tumorer i hypotalamus-hypofysen (germinomas, craniopharyngiomas, neurofibromas, hamartomas, hypofysenes adenomer) forårsaker også mikrosomi. Sykdommen kan være en konsekvens av kjemoterapi eller strålebehandling. Forstyrrelser av somatropinproduksjon bare av hypofysceller blir sjelden observert. I de fleste tilfeller opplever mennesker en endring i produksjonen av de resterende hormonene i hypofysen (tyrotrop, luteotrop, luteiniserende, follikelstimulerende) som er ansvarlig for reproduktiv funksjon og metabolisme. Mikrosomi er ofte kombinert med endokrine patologier. De fleste pasienter med hypofyse dværg er ufruktbar.

Pasient med diagnose av hypofyse nanisme

I den arvelige formen av sykdommen er barn født med normal kroppsvekt og høyde. Patologi vises i en alder av 2-3 år. Barn begynner å ligge bak sine jevnaldrende, men samtidig forblir kroppsforholdene hos barn normalt. Symptomer på nanosomi er:

  • senking av skjelett ossifikasjon;
  • blekhet, tørrhet, blåaktig eller gulaktig fargetone i huden;
  • sen bytte av tenner;
  • tendens til hypotensjon.

Ubalanser vises i ungdomsårene. Merket av:

  • hos menn, små testikler, liten penis, mangel på hår i ansiktet, pubi og armhulene, strupehodet i strupehode, muskler, uendret testikkel (bilateral eller ensidig) i skrotumet;
  • hos kvinner - underutviklingen av brystkjertlene, labia og livmor, fraværet av en normal menstruasjonssyklus, hår på pubis og i armhulenes område.

Informasjonen og minnet til pasientene er vanligvis ikke forstyrret, men særegen infantilisme er særegen for følelser og psyke.

Kriteriene for diagnose er: ekspertundersøkelse, samling av anamnese, resultatene av instrumentelle og laboratorieundersøkelser. Ved undersøkelse spesifiseres kroppsforholdene, utviklingsindikatorene og graden av vekstunderskudd. Legen finner også mulige effekter av provokasjonsfaktorer, tilstedeværelse av nanosom hos slektninger. Laboratorie blodprøver er nødvendige for å klargjøre innholdet av somatropin. Stimulerende tester brukes vanligvis:

  • test bruk av insulin - innføring av små doser i en sunn kropp øker mengden av somatotrop hormon; mikrosomtest negativ, endrer konsentrasjonen av somatotropin ikke;
  • test med glycin eller arginin - aminosyrer stimulerer normalt produksjon av somatotrop hormon ved hypofysen; i fravær av en slik effekt anses opplevelsen negativ;
  • test med klonidin (klonidin) - brukes til å øke konsentrasjonen av somatotrop hormon; mangelen på en positiv reaksjons signaler mikrosomi.

MR i hjernen lar deg studere hypofyseområdet og de omkringliggende områdene.

Radiografi av den tyrkiske salen som en diagnostisk metode brukes til ulike brudd på dens struktur: deformasjon, økning eller reduksjon i størrelse. Radiografi av håndleddene og hendene bidrar til å bestemme deres faktiske alder. Med hypofyserdimfisme ligger benutviklingen bak kronologisk mer enn 2 år.

Bruken av CT (computertomografi) gjør det mulig å avklare graden av ossifikasjon av skjelettet. I en sunn kropp blir knogler dannet av brusk. Prosessen begynner med bevingesentre og varer til ca. 20-25 år, og slutter med dannelsen av et skjelett. I hypofyseganose forblir disse punktene synlige gjennom hele livet.

Differensiell diagnose med hypothyroidism, somatogen vekstretardasjon, kondrodystrofi, Shereshevsky-Turner syndrom er nødvendig. Kondrodystrofi manifesteres av kort statur, uforholdsmessig vekst av ekstremiteter, og depresjon av nesebroen. Hypothyroidism er preget av tørr hud, forsinket skjelettutvikling, redusert intelligens. For Shereshevsky-Turners syndrom er forekomsten av pterygoid hudfals i nakkeområdet, langsom vekst, deformitet av aurikler typisk. Somatogen vekstretardasjon forekommer med underernæring, metabolisme, hjertesykdom, beinsystem og andre organer.

Terapi er foreskrevet av endokrinologen. Hovedretningen er restaureringen av det nødvendige nivået av somatropin. Konstant inntak av kunstig veksthormon har en stimulerende effekt på hypofysen. Mest utnevnt:

Når hypofunksjon av hormoner som påvirker skjoldbruskkjertelen, blir Tirecomb, L-Thyroxin tilsatt til behandlingsregimet. Under behandlingen normaliseres vekstraten hos pasienter (opptil 8-12 cm per år). I ungdomsår for korrigering av utilstrekkelig funksjon av kjønnshormoner tilordnes:

  • gutter - chorionisk gonadotropin, metyltestosteron;
  • jenter - chorionisk gonadotropin, østrogen, stoffet Sinestrol.

Behandlingen stimulerer utviklingen av skjelettet og sekundære seksuelle egenskaper (hårvekst i ansiktet, i kjønsonen, brystkjertlene, stemmeendring). Personer med hypofyseanimisme, som begynte behandling tidlig, kan oppnå normal vekst og bli kjent med forholdene i det omkringliggende livet. De trenger ofte psykososial korreksjon - hjelp med tilpasning i samfunnet, valg av yrke.

Overholdelse av visse tiltak (behandling av hodeskader, leversykdom, nyresykdom) kan redusere risikoen for sykdom.

Hypofyse nanizm - en patologi som forstyrrer utviklingen av hele organismen. Årsakene til sykdommen er ikke alltid mulig å avklare. Tidlig diagnose og behandling bidrar til vekst og normal utvikling av en person. I mangel av terapi forblir menn og kvinner deaktivert.

Og litt om hemmelighetene.

Historien om en av våre lesere Irina Volodina:

Øynene mine var spesielt frustrerende, omgitt av store rynker pluss mørke sirkler og hevelse. Hvordan fjerne rynker og poser under øynene helt? Hvordan takle hevelse og rødhet? Men ingenting er så gammel eller ung mann som hans øyne.

Men hvordan forynge dem? Plastikkirurgi? Jeg anerkjente - ikke mindre enn 5000 dollar. Maskinvare prosedyrer - photorejuvenation, gass-væske pilling, radio løfting, laser ansiktsløftning? Litt mer overkommelig - kurset er 1,5-2 tusen dollar. Og når skal du finne hele denne tiden? Ja, og fortsatt dyrt. Spesielt nå. Derfor valgte jeg for meg selv en annen måte.

Hypofysanani

Hypofyse-dvergvekst - endokrine lidelser basert på brudd syntesen av veksthormonet (somatotropin) inn i den fremre flik av hypofysen, som resulterer i hemmet vekst av skjelettet, indre organer og fysisk underutvikling. Hypofyse-dvergvekst som karakteriseres ved unormal kortvoksthet: høyde 130 cm under menn, kvinner vekst på mindre enn 120 cm; henger etter i utviklingen av den muskel-skjelettsystemet, hypogonadisme, å redusere størrelsen på indre organer, hypotensjon, bradykardi, og andre. Diagnose av hypofyse-dvergvekst, bestemmelse basal serumkonsentrasjonen av veksthormon, utførelse av farmakologiske tester, røntgenbilder av skallen, hender og håndledd ledd. Behandling av hypofyse-dvergvekst omfatter somatotropin substitusjonsterapi, anabole steroider, skjoldbrusk medikamenter, kjønnshormoner.

Hypofysanani

Begrepet nanisme (mikrosomi, nanosomi, dvergisme) i bred forstand betegner en rekke patologiske forhold, uttrykt i vekst og fysisk utvikling i forhold til gjennomsnittlig alder, kjønn, populasjon og rasemoral. Nanisme kan være en uavhengig genetisk sykdom eller være et symptom på en rekke endokrine og ikke-endokrine sykdommer.

Det er nanizm med en proporsjonal og uforholdsmessig kroppsbygning. Gruppen av sykdommer med en proporsjonal kroppsbygning inkluderer hypofyse nanisme; myxedema (skjoldbrusk) nanisme; adrenal ganosis i adrenogenital syndrom (medfødt adrenal hyperplasi); nanisme assosiert med lesjoner av tymuskjertelen; infantil dvergvekst, fremkalling under påvirkning av eksogene faktorer (næringsmangel eller toksisitet); nanizm assosiert med tidlig pubertet og tidlig nedleggelse av vekstsoner. Dverger uforholdsmessig grunnlov representert av følgende former: rachitic, hondrodistroficheskoy, dverger med osteogenesis imperfecta (benskjørhet medfødt). Dverger tilfeller bør skilles familie (konstitusjonell) form av stunting, som anses som en variant av fysisk utvikling av den enkelte og ikke en patologi.

Hypofyse nanizm - et klinisk syndrom forårsaket av absolutt eller relativ somatotropisk insuffisiens av hypofysen (mangel på utskillelse av somatotrop hormon eller nedsatt vevsfølsomhet overfor det). Hypofyse nanisme finnes i en befolkning med en frekvens på 1:15 000 -1: 20 000, litt oftere blant menn.

Årsaker til hypofysenanisme

Veksthormonmangel underliggende hypofyse-dvergvekst, kan skyldes at de tre grupper av grunner: medfødt mangel på veksthormon (GH) som kjøpes giposomatotropnym tilstand og motstand perifert vev til effektene av veksthormon. Medfødt mangel på somatotropin kan være forbundet med den genetiske defekten (mutasjon av veksthormon-genet, genmutasjon reseptor somatoliberin et al.), Eller forandringer av hypotalamo-hypofyse-system (anencephaly, medfødt aplasi, hypoplasi eller ectopia hypofyse).

Ervervet hypofyse-dvergvekst er utviklet tumorer ved hypotalamo-hypofyse-regionen (craniopharyngioma, hamartoma, neurofibroma, germinomas, hypofyse adenom), eller andre tumorer i hjernen (f.eks glioma av chiasma). I noen tilfeller kan hypofyse-dvergvekst føre hodeskader, brannskader, neurale infeksjoner (virale, bakterielle encefalitt og meningitt), hypophysitis autoimmun skade av hypofysen stilken under operasjonen, hydrocefalusventiler aneurisme hypofyse fartøyer og t. D. hypofyse-dvergvekst kan bli forbundet med toksiske effektene av kjemoterapi eller stråling (leukemi, retinoblastoma, benmargstransplantasjon, etc.. d.).

Hypofysenisme på grunn av ufølsomhet av målvev til veksthormon kan utvikles med mangel på GH-reseptorer, fraværet av den biologiske aktiviteten til somatotropisk hormon og motstand mot insulinlignende vekstfaktor 1.

Sammen med isolert veksthormonmangel, med hypofyse-dvergvekst kan merkes reduksjon i dannelsen av andre hypofysehormoner: gonadotropiner, TSH, ACTH, som er ledsaget av manglende funksjon av de respektive perifere endokrine kjertler (sex, skjoldbruskkjertelen, binyrene), som også påvirker vekst og fysisk utvikling. I dette tilfellet taler endokrinologi om den panhypopituitære formen for dvergisme.

Symptomer på hypofysenanisme

Barn er født med normale vekstindikatorer. Vekstretthet i medfødt hypofyseganose blir vanligvis merkbar i en alder av 2-3 år og øker ytterligere. Vekstraten hos barn med hypofyse nanisme er 1,5-2 cm per år (med en hastighet på 7-8 cm). Hos voksne menn er høyden ikke over 130 cm, hos kvinner - 120 cm. Konstitusjonen er proporsjonal, men proporsjoner som er typiske for barns alder, kan opprettholdes.

Huden til pasienter med hypofyse nanisme er blek, tørr, rynket, med gulaktig eller marmor nyanse, som skyldes skjoldbruskinsuffisiens. Håret på hodet er ofte tynt, tørt, sprøtt. Underutvikling av beinene i ansiktshodeskallen forårsaker tilstedeværelse av små ansiktsfunksjoner ("marionettfarge"), nedbør i nesebroen.

Fordelingen av subkutant fett kan være forskjellig - fra underutvikling til overflødige fettet på "Kushingoid" type (bryst, mage, lår). Det er en forsinkelse i skjelettbenifisering, svak utvikling i muskelsystemet, forringede tannendringer. På grunn av underutvikling av strupehodet hos voksne med hypofysen dverger barn fortsatt høy tone i stemmen. I henhold til en lav høyde og en kroppsvekt reduksjon observert størrelser av indre organer (splanhnomikriya). Ofte med hypofysespenninger avdekket bradykardi og hypotensjon.

Forringet gonadotrop funksjon i hypofysen fører til en forsinkelse og mindreverdighet av seksuell utvikling (hypogonadisme). Hos unge menn med hypofyse nanisme er det mangel på mannlig mønster hårvekst, testikkelhypoplasi, kryptorchidisme, mikropenis; hos jenter, amenoré, mikromasti, livmoderhals og eggstokkene.

Intellektuell utvikling i hypofyse ganose er som regel intakt. Slike psykologiske egenskaper som negativitet, reticens, redusert selvtillit og infantil oppførsel kan noteres. Hvis det er ytterligere klager på hodepine, bør oppkast, synshemming, intrakraniell patologi mistenkes. Ved panhypopituitary nanizm er tegn på sekundær hypokortisisme og hypotyreoidisme bestemt.

Diagnose av hypofysenanisme

Kriteriene for diagnose av hypofyse nanisme er dataene fra anamnese, objektiv undersøkelse, laboratorie- og instrumentstudier. Hos pasienter bestemmes den absolutte kroppsstørrelsen, så vel som indikatoren for vekstunderskudd - forskjellen mellom pasientens faktiske vekst og gjennomsnittlig standard kjønn og alder indikatorer i befolkningen. I hypofysenergi, et vekstunderskudd på mer enn 2-3 kvadratiske avvik.

Hovedrollen i diagnosen hypofyse nanisme tilhører bestemmelsen av det basale nivået av GH i serum, sirkadisk rytme av sekresjon og reserver mot bakgrunnen av stimulering. Hos pasienter med hypofyse ganose er det opprinnelige nivået av GH signifikant redusert, og når det gjennomføres stimuleringstest med insulin, thyroliberin, arginin og andre, øker det litt.

Radiografi sella avslører sin barndom form ( "stand-up oval") og den generelle (ie. N. Juvenile) tilbake. Ved å øke sella størrelsen og tilstedeværelsen av forkalkning områder, først av alt, bør du tenke på svulsten. Radiografi av håndleddet ledd og hender lar deg bestemme den radiologiske ("bein") alderen. Når hypofysen dverger har vært en betydelig nedgang i prosesser av forbening av skjelettet.

For å bestemme nanismes form, er det nødvendig å studere den insulinlignende vekstfaktoren (somatomedin-C), TSH, LH, FSH, T3, T4, kortisol i plasma og urin, antistoffer mot tyroglobulin, mikrosomal fraksjon av tyrocytter, etc. hjernen.

Ved hypofyse ganose bør pasienten konsulteres av en endokrinolog, en gynekolog (kvinner), en andrologist (menn), en nevrolog eller en nevrokirurg, en oftalmolog, en genetiker.

Behandling av hypofyse nanisme

Hos små barn for å eliminere diagnostiske feil i 6-12 måneder. stå opp periode, i løpet av hvilken spesiell oppmerksomhet gis til tilstrekkelig ernæring, styrke terapi, ta vitaminer (A og D) og mineraler (fosfor, kalsium). Mangelen på dynamikk av vekst og fysisk utvikling er grunnlaget for overgangen til hormonbehandling.

Grunnlaget for den patogenetiske behandling av hypofyse-dvergvekst er substitusjonsterapi med veksthormon, som holdes intermitterende kurs (2-3 måneder. Med de samme intervaller). humant veksthormon foreskrevet for pasienter med påvist mangel på endogent hormon og differensiering av skjelettet, ikke mer enn 13-14 år indikatorer. Behandling med veksthormon utføres før lukking av vekstsoner eller inntil egnede vekstparametre.

Ved behandling av hypofyse-dvergvekst påført anabole steroider (methandienone, nandrolon), som har en stimulerende effekt på nivået av endogent veksthormon, proteinsyntese og vekst. Behandling med steroidhormoner varer i flere år med periodisk utskifting av legemidler. Behandling med anabole midler anbefales å starte fra 5-7 år. For å stimulere gonadefunksjonen i en alder av 16 unge menn tildelt choriongonadotropin og lave doser av androgener, jentene - små doser av østrogen.

I fremtiden, etter at vekstsonene er stengt, blir pasienter med hypofyse nanisme overført til konstant inntak av kjønnshormoner i samsvar med deres kjønn. Samtidig har kvinner vist seg å ta kombinert østrogen medisiner, menn - langtidsvirkende androgener.

Ved hypothyroidisme er L-tyroksin, tyroidin foreskrevet; når somatoliberinmangel - dets syntetiske analoger; med hypofunksjon av adrenal cortex - glukokortikosteroider. Når organisk patologi i sentralnervesystemet kan kreve antiinflammatorisk, resorberbar, dehydreringsbehandling. Ved deteksjon av hypofysetumorer, blir deres kirurgiske fjerning vist, noen ganger - strålebehandling.

Prognose og forebygging av hypofyse nanisme

Med hypofyse ganose på grunn av genetiske årsaker, er prognosen god. Tidlig og rasjonell HRT gjør at pasientene kan være tilstrekkelig fysisk utviklet, sosialt aktiv og i stand. Når du velger et yrke, anbefales ikke arbeid, noe som gir økt fysisk og neurosykologisk stress. I mangel av nødvendig behandling forblir pasientene små i statur og underutvikling. Ved organisk hjerneskade bestemmes prognosen av den underliggende sykdommen og dynamikken i utviklingen. Pasienter med hypofyse nanisme er på en livslang dispensary konto hos endokrinologen og bør besøke ham hver 2-3 måneder.

Forebygging av hypofys animisme er forebygging av infeksjoner, fysiske og psykiske skader hos gravide kvinner; forhindre fødselsskader, nevroinfeksjoner, hodeskader, rus hos barn.

Behandling av hypofyse nanisme

Årsaker til patologi

Hypofyseni hos barn kan forekomme av flere årsaker. I enkelte tilfeller er det ganske vanskelig å installere dem. Eksperter identifiserer en rekke grunner, mot hvilke det er en utvikling av den patologiske tilstanden:

  • Hvis barnet i fødselen fikk hodeskader, fører dette til hypofysenes nanisme. Dette forklares av det faktum at en vaskulær og granulomatøs prosess forekommer i hjernen.
  • Sykdommen kan oppstå etter en smittsom prosess, som vises negativt på hypotalamus-hypofysen.
  • Ganske hyppige årsaker til sykdommen er hypofyse adenom, gliom, kraniopharyngioma. Disse er svulster som kan forårsake utseendet av en patologisk prosess.

Hypofyse ganose blir ofte observert på bakgrunn av giftig eller inflammatorisk skade, noe som fører til forstyrrelse av frigivelsehormonsekresjon. Dette fører til mangel på sekresjon av veksthormon og tropisk hormon tropiske hormoner.

Sykdommen kan forekomme mot bakgrunn av en rekke arvelige faktorer. Hvis foreldrene har utilstrekkelig mengde veksthormoner, øker sannsynligheten for en patologisk tilstand i barnet betydelig.

I tillegg til hypofyse nanisme kan forekomme på grunn av patogenese, som forklares av isolert mangel på veksthormon i løpet av sykdommen.

Sykdommen observeres med mangel på veksthormon. Det er derfor barnets skjelett vokser saktere enn normen, og organene og vevene utvikler seg fullt ut.

Årsaken til dvergisme blir ofte nedsatt tropiske funksjoner i hypofysen - tyrotropisk, gonadotropisk, adrenokortikotropisk.

Utseendet til sykdommen kan observeres med absolutt mangel på veksthormon. Dette skyldes at sekresjonen er brutt.

Årsakene til sykdomsutseendet er mange. For å sikre en adekvat behandling av den patologiske prosessen er det nødvendig å etablere dem uten svikt.

Symptomer på sykdommen

Hypofysenisme er preget av tilstedeværelse av uttalt symptomer. I den medfødte formen av patologien er barnet født med normal vekt og høyde. De første symptomene på sykdommen hos barn blir vanligvis observert i 2-3 år. Når hypofysen ganose er observert, tørrhet og rynking av huden. De har en gulaktig eller marmor skygge. Dette forklares av at pasienten utvikler skjoldbruskinsuffisiens.

På hodet til pasienter med tynt og tørt hår, som er preget av overdreven sprøhet. Beinene i ansiktshodeskallen hos pasienter er underutviklet. Det er derfor ansiktsegenskaper hos en person er små, og nesebroen synker.

Subkutant fett kan utvikle seg på forskjellige måter. Noen pasienter har normal kroppsvekt, som er helt i samsvar med høyden. Men det skjer også at med hypofyse gannisme er folk også overvektige.

I barndommen er skjelettet preget av forsinket ossifisering. Det muskulære systemet hos pasienter med utseende av denne patologiske tilstanden utvikler seg ganske svakt. Forandringen av melketennene foregår med en rekke forstyrrelser. Larynx pasienter er underutviklet. Det er derfor at voksne ofte har et barns stemme-timbre. Siden kroppens høyde og vekt er utilstrekkelig, fører dette til unormal utvikling av de indre organene.

Relaterte tegn

Ofte er sykdommen ledsaget av bradykardi. Noen pasienter ble diagnostisert med arteriell hypertensjon i løpet av den patologiske prosessen. Hos hypofyse ganose er den gonadotropiske funksjonen i hypofysen svekket. Mot denne bakgrunnen kan det seksuelle systemet elske eller utvikle seg ufullstendig. Hvis sykdommen blir observert hos en ung representant for det sterkere kjønn, er han vanligvis fraværende som en mann.

Ofte er sykdommen hos gutter ledsaget av testikkelhypoplasi. Og også det er utviklingen av kryptokisme. De fleste menn er diagnostisert med mikropenis. I jenter kan sykdommen ledsages av:

  • mikromastiey;
  • amenoré;
  • Hypoplasia i livmoren og eggstokkene.

I løpet av sykdommen er den intellektuelle utviklingen av en person på et normalt nivå. I enkelte tilfeller er det utvikling av visse psykologiske egenskaper.

Noen pasienter er stengt og ser negativt på livet. De har redusert selvtillit og observert infantilisme i atferd. Sykdommen er i noen tilfeller ledsaget av intrakraniell patologi. Det er derfor pasienter har nedsatt syn, oppkast og hodepine.

Til tross for alvorlighetsgraden av symptomer på hypofyse nanisme for å bekrefte diagnosen, må du konsultere en lege.

Diagnose av sykdommen

For å kunne diagnostisere hypofysenisme er det nødvendig å studere utviklingshistorien, samt å gjennomføre objektive undersøkelser, laboratorie- og instrumentstudier.

En objektiv undersøkelse bestemmer legen avvikene i veksten fra normale verdier. Hvis en person har en sykdom, er quadric avviksindeksen mer enn 2-3.

I perioden med diagnose av den patologiske prosessen er det nødvendig å bestemme det basale nivået av GH i serum. Diagnose av sykdommen krever bestemmelse av reserveveksten av sekresjon, samt reserver mot bakgrunnen av stimulering.

Hvis en person har hypofyse nanisme, fører dette til en signifikant reduksjon i det opprinnelige nivået av GH. Hvis det utføres stimulerende tester der insulin, arginin, thyroliberin brukes, fører dette til en liten økning i indikatoren.

For å identifisere sykdomsformen av sykdommen, anbefales det et roentgenogram av den tyrkiske salen. Hvis størrelsen på den tyrkiske salen økes, og det er også steder for kalsifisering, så blir det i de fleste tilfeller diagnostisert en svulst. Radiografi av slike kroppsdeler, som håndleddskjøtene og hendene, utføres for å oppnå røntgenalder. Denne forskningsmetoden gjør det mulig å fastslå at prosessen med skjelettbenifisering har bremset betydelig.

Nanisme kan forekomme i en rekke former. For å bestemme dem gjennomføres egnede laboratorieundersøkelser. For å utelukke muligheten for svulstutvikling i hjernen, utføres magnetisk resonansbilder eller datatomografi.

Hvis det er mistanke om hypofysenisme, bør pasienten undersøkes av en gynekolog eller en urolog, avhengig av kjønn, samt av en nevrokirurg, en endokrinolog, en genetiker, en nevrolog, en oftalmolog.

Pasienter bør huske at den rett og slett diagnostiserte hypofysenivå er nøkkelen til vellykket behandling.

Funksjoner av terapi

Behandling av sykdommen er ikke bare ved å ta de riktige stoffene, men også i samsvar med visse regler. Først av alt må pasienten spise riktig og fullt ut. Dietten bør utformes slik at pasienten får proteiner og vitaminer i tilstrekkelige mengder. Pasientene må hvile mer.

For å øke veksten av vev og organer, brukes anabole steroider og humane hormonpreparater. Valget av visse legemidler bestemmes av legen i samsvar med pasientens individuelle egenskaper og sykdomsformen.

Anabole steroidbehandling

Virkningen av anabole steroider er rettet mot å akselerere veksten og forbedre fysisk utvikling. På grunn av den universelle sammensetningen av medikamenter, er det gitt en økning i alkalisk fosfat og en økning i aktiviteten av osteoblaster. Under brukstidspunktet øker beinhøyde betydelig. I løpet av perioden med å ta medisiner av kvinner, har de ikke et sterkt sett med muskelmasse.

I utgangspunktet ble pasienter med hypofyse ganose foreskrevet Methylandrostendol. Til dags dato, bruk av følgende stoffer:

Deres introduksjon utføres intramuskulært. For å sikre full behandling av sykdommen, anbefales det at regelmessig utskifting av medisiner anbefales.

Prinsipper for terapi

Hvis mikrosomi hos pasienter er ledsaget av hypothyroidisme, foreskrives de Thyrodine. Legemidlet administreres i små mengder to ganger daglig. Gradvis bør doseringen av legemidlet øke. Bruk av forsterkende terapi anbefales for pasienter med hypofyse nanisme.

Ofte er sykdomsforløpet foreskrevet i løpet av sykdommen. Somatropin er ganske effektivt i dette tilfellet. Jo før de begynner å bruke dette stoffet til å behandle en patologisk tilstand, jo mer effektiv er det.

Behandling av sykdommen krever å tilpasse funksjonene i utviklingen av seksuell funksjon. Valget av visse stoffer er avhengig av pasientens kjønn. Menn behandles med metyltestosteron og kvinner - Sinestrol. Bruken av choriongonadotropin anbefales for begge kjønn.

Hvis pasienten har vokst med 8-10 centimeter om et år, anses behandlingen som effektiv. Ellers er justeringen nødvendig. Hvis en persons hypofyse nanisme ledsages av tumorprosesser, bør behandlingen utføres kirurgisk. I dette tilfellet brukes minimalt invasive metoder som er preget av sikkerhet og høy effektivitet, oftest.

Sykdomsbehandling bør kun utføres i samsvar med pasientens individuelle indikatorer. Derfor anbefales det at du forskriver narkotika.

Prognose og forebygging

Prognosen av sykdommen bestemmes av årsaken til forekomsten. Med patologens genetiske natur og rettidig behandling vil pasientens arbeidskapasitet bli bedre. De kan utføre arbeid der fysisk og nevropsykisk overstyring er utelukket. Med funksjonshemming blir pasientene tildelt en funksjonshemning i den tredje gruppen. Med utilstrekkelig vekst og svakhet i løpet av sykdommen tildeler de den andre gruppen av funksjonshemming.

Hvis det ikke er noen hensiktsmessig behandling for sykdommen, blir pasientene diagnostisert med liten høyde og fysiske abnormiteter. For å unngå utseendet av sykdommen hos et barn, må gravide kvinner av svakere kjønn eliminere fysiologisk og psykologisk traumer.

Muligheten for å utvikle smittsomme prosesser må elimineres. Hvis en pasient har en infeksjon, er det nødvendig å sikre sin kvalitet og rettidig behandling. Det anbefales også å eliminere fødselstrauma og rus hos barn.

Nanosomi er en ganske alvorlig sykdom, som preges av utilstrekkelig vekst av en person og påvirker livet negativt. Det er derfor når de første tegnene på en patologisk tilstand oppstår, er det nødvendig å konsultere en lege som vil gi kvalifisert medisinsk hjelp i tide.

Du Kan Gjerne Pro Hormoner