Syndromet av PTH-mangel er hypoparathyroidisme. Et syndrom som oppstår med et overskudd av PTH er hyperparathyroidisme. I denne artikkelen vil du lære de viktigste symptomene på hyperparathyroidisme hos et barn, samt de typiske tegn og symptomer på hypoparathyroidisme hos barn.

Hyperparathyroidisme hos barn: symptomer, former, diagnose

Det kliniske bildet av hyperparathyroidisme er først og fremst assosiert med hyperkalsemi. Symptomer på hyperparathyroidisme, som for eksempel:

  • svakhet
  • sykdomsfølelse,
  • polydipsi,
  • polyuri,
  • izostenuriya,
  • oppkast,
  • forstoppelse,
  • magesmerter
  • hos gutter og jenter i tidlig alder - en forsinkelse i fysisk utvikling.

Pasienter kan oppleve følgende symptomer: muskel lesjoner (myalgi og alvorlig muskel svakhet), ossalgi, gikt, pseudogout, kondrakalsinose, erosiv artritt.

  1. Primær hyperparathyroidisme er sjelden observert. Årsaken til forekomsten kan være hyperplasi av alle parathyroidkjertler, som utvikler seg med alvorlig hyperparathyroidisme hos det nyfødte (se ovenfor), samt syndromet til flere endokrine neoplasiatyper I (Vermere's syndrom) og Pa (Sippl syndrom). I tillegg utvikler hyperparathyroidisme i adenom eller paratyroid kreft, forekomsten av cyster.
  2. Sekundær hyperparathyroidisme opptrer når relativ eller fullstendig resistens av målvev til PTH, som kan utvikles ved nyresvikt, rakitt og osteomalakia på grunn av vitamin D-mangel, hypofosfatisk rytis og pseudo-hypoparatyreoidisme av type la, lb og 1c (Albright syndrom).

Røntgen avslører fibrocystisk osseitt, med densitometri, en nedgang i bein tetthet, noe som øker risikoen for beinfrakturer. Ofte finnes det cyster og svulster i beinene. Økt utskillelse av kalsiumioner fører til urolithiasis, kan utvikle nefrokalsinose. Arrytmier, forkortelse av Q-T-intervallet på EKG, arteriell hypertensjon er mulig.

Alvorlig hyperparathyroidisme hos nyfødte - homozygot hypokalciurisk hyperkalsemi - en sjelden arvelig sykdom forårsaket av mutasjonen av kalsiumionreceptorgenet på parathyroidceller og nyre-tubuli. I dette tilfellet blir en overskytende mengde PTH utsatt og reabsorpsjonen av kalsiumioner forbedret.

Det kliniske bildet inkluderer alvorlige symptomer på hyperkalsemi, skjelettabnormaliteter, fysisk retardasjon og mental retardasjon. En lignende genetisk defekt, men i en heterozygot form, fører til familiær godartet hyperkalsemi (heterozygot hypokalciura hypercalcemia). Vanligvis har disse babyene oppdaget hyperkalsemi ved en tilfeldighet.

Hypoparatyreoidisme hos barn: årsaker, symptomer

Forløpende hypoparatyreoidisme hos nyfødte opptrer vanligvis på den 2-10. dag i livet og er forårsaket av undertrykkelse av PTH-sekresjon på grunn av hyperkalsemi hos moren, inkludert de som er forårsaket av hyperparathyroidisme. Hos spedbarn og småbarn i tidlig alder blir hypoparathyroidisme vanligvis forårsaket av medfødt, og i senere alder, av den oppkjøpte lesjonen av parathyroidkjertlene. Isolert idiopatisk hypoparathyroidisme forårsaket av en defekt i syntesen eller utskillelsen av PTH - en sjelden sporadisk eller familiær sykdom - kan manifestere seg i alle aldre.

Hypoparatyreoidisme kan være en bestanddel av sykdommer som type I autoimmun polyglandulært syndrom eller di Georgie syndrom med agenesis eller parathyroid dysgenese, skjoldbruskkjertel og hjertefeil. Fjerning av parathyreoidkjertlene, forstyrrelser i blodtilførselen og innerveringen, smittsomme og strålingsskader, hemokromatose og hypomagnemi kan også føre til hypoparathyreoidisme.

Hypokalsemi og hyperfosfatemi er karakteristiske for alle former for hypoparathyroidisme med lav konsentrasjon av PTH.

Kliniske manifestasjoner av hypokalcemi skyldes hovedsakelig svekket nevromuskulær ledning. Hos nyfødte, denne tilstanden er manifestert av økt spenning, piercing skriking, muskel riving, kramper, apné, arytmier, og hos eldre barn, utvikling av tetany og paresthesia er mulig. Alvorlig hypokalcemi kan føre til redusert hjerteutgang og et fall i blodtrykk.

Ved hypoparathyroidisme forekommer symptomer som angrep av toniske krampe som fanger overveiende symmetriske grupper av flexor muskler og utvikler seg som respons på taktil irritasjon under undersøkelse, svaddling, overoppheting, etter skade etc. Kramper forekommer ofte i overekstremiteter, men de kan også være i nedre ekstremiteter (med bena rettet, presset til den andre, bena bøyd) og også i ansiktsmuskulaturen ("fiskemunn").

Når tetany kan forårsake spesifikke symptomer:

  • Hale (øvre krampe muskler i den tilsvarende halvparten av ansiktet når du tapper på den zygomatiske buen ved utgang av ansiktsnerven ved den eksterne hørskanalen, muskler med lavere kramper i den tilsvarende halvparten av ansiktet når du trykker på vinkelen på underkjeven),
  • Trusso (utseende av "fødselens hånd" når du trekker skulderen med en sele til pulsen forsvinner innen 2 til 3 minutter),
  • Lyster (bortføring av foten når du tapper under hodene av fibula).

EKG avslører en forlengelse av Q-T-intervallet og ST-segmentet, lavt trekantede tenner av T. Arteriell hypotensjon kan utvikles.

Nå vet du alt om hypoparathyroidisme og hyperparathyroidisme hos et barn.

Hyperparathyroidisme hos barn

Årsaken til hyperparathyroidisme hos barn kan være den primære patologien til parathyroidkjertlene, for eksempel adenom eller hyperplasi (primær hyperparathyroidisme), men oftere skyldes den kompenserende responsen av parathyroidkjertlene til hypokalsemi av ulike genese (sekundær hyperparathyroidisme).

etiologi

Hos barn er hyperparathyroidisme sjeldne og er vanligvis forårsaket av en godartet adenom av en av parathyroidkjertlene. Sykdommen manifesterer seg som regel i barn over 10 år. Familier er kjent hvis medlemmene lider av hyperparathyroidisme, arvet på en autosomal dominerende måte. De fleste pasientene er voksne, men omtrent i OU av slike familier manifesterer seg sykdommen hos barn. Noen ganger er hyperparathyroidisme asymptomatisk og kan bare oppdages ved nøye undersøkelse; i andre tilfeller er det en del av syndromet av IHE eller hyperparathyroidism syndrom med en kjeve svulst.

Omtrent 50 tilfeller av alvorlig neonatal hyperparathyroidisme hos barn er blitt beskrevet, symptomene på hvilke (anoreksi, irritabilitet, døsighet, forstoppelse og utviklingsforsinkelse) oppstod hos et barn kort tid etter fødselen.

I flere tilfeller da moren led av hypoparathyroidisme (idiopatisk eller kirurgisk) eller pseudo-hypoparatyreoidisme, ble transient hyperparathyroidisme observert hos nyfødte. Moderens sykdom forble ukjent, eller hun fikk utilstrekkelig behandling under graviditet. Fosteret i prenatalperioden var utsatt for hypokalcemi, noe som førte til hyperplasi av sine parathyroidkjertler. I nyfødte i slike tilfeller ble beinene hovedsakelig påvirket; utvinning ble observert ved 4-7 måneders alder.

Symptomer på hyperparathyroidisme hos barn

Uansett årsak til hyperkalsemi, manifesteres den i alle aldre av muskelsvikt, oppkast, forstoppelse, polydipsi, polyuri, vekttap og feber. Ved hyperkalsemi med tilstrekkelig varighet kan kalsium deponeres i nyrene (nefrokalsifisering), som svekker funksjonen. Noen ganger dannes steiner i nyrene, noe som forårsaker renal kolikk. Boneforstyrrelser i hyperparathyroidisme hos barn ledsages av ryggsmerter, gangforstyrrelser, valgus deformitet av kneleddene, frakturer og svulster. Kompresjonsfrakturer i ryggvirvlene fører til en nedgang i pasientens vekst, fraråder seg evnen til å stå opp. Studien av serum i den automatiske analysatoren, som bestemmer kalsiumkonsentrasjonen, gjør det mulig å identifisere asymptomatiske tilfeller av sykdommen.

Klager på alvorlig magesmerter forbundet med utvikling av akutt pankreatitt. Når blodkalsiumnivået er over 15 mg%, kan det oppstå en hyperkalcemisk krise som fører til oliguri, azotemi, stupor og koma. Barn legger ofte bak i utvikling, deres appetitt forverres, og muskelhypotoni utvikler seg. Langvarig hyperkalsemi fører til mental retardasjon, utseende av anfall og katarakt (blindhet).

Laboratorietester

Kalsiumkonsentrasjonen i blodet er forhøyet. Hos barn med hyperplasi av disse kjertlene er hyperkalsemi mer uttalt: Kalsiumkonsentrasjonen overskrider ofte 15-20 mg% og kan nå 30 mg%. Innholdet av ionisert kalsium økes ofte, selv når det totale nivået er i øvre grense av normen. Innholdet av fosfor i blodet reduseres til ca. 3 mg% eller mindre; magnesiumkonsentrasjonen er også lav. Urinspesifikke tyngdekraften kan være lav, og serumkonsentrasjonen av ikke-protein nitrogen og urinsyre kan økes. Hos pasienter med parathyroid adenomer og beinlesjoner er nivået av alkalisk fosfatase i blodet forhøyet, men hos barn med hyperplasi av disse kjertlene, til tross for store beinlesjoner, kan fosfataseinnholdet forbli normalt.

Konsentrasjonen av PTH i blodet, bestemt ved bruk av antistoffer mot det C-terminale fragmentet av hormonet, er forhøyet, spesielt i forhold til nivået av kalsium. Resultatene oppnådd i forskjellige laboratorier kan ikke sammenfalle og avhenge av antistoffene som brukes. Kalsitoninivået endres ikke. Akutt hyperkalsemi stimulerer kalsitoninsekresjon, men i kronisk form observeres dette ikke.

Det mest konstante og karakteristiske radiologiske tegn på hyperparathyroidisme hos barn er resorpsjon av det subperiosteale lag av bein, som er spesielt merkbart langs kantene på fingrene i fingrene. Beinene på skallen på grunn av fokal sjeldngjennelse oppnår et cellulært eller granulært utseende; tett plate kan mangle. I avanserte tilfeller blir sjeldnere vanligere, cyster og svulster opptrer i beinene, frakturer og deformiteter observeres. Ca 10% av pasientene har radiologiske tegn på rickets. Noen ganger oppdages nyrestein eller nekrokalsinose.

Differensial diagnostikk

Hyperparathyroidisme hos barn skal skilles fra hyperkalsemi forårsaket av andre årsaker, men ledsaget av et lignende klinisk bilde. Primær hyperparathyroidisme er preget av et lavt nivå av blodfosfor, hyperkalsemi, forhøyede nivåer av PTH er også av diagnostisk verdi. Med hyperkalsemi av en hvilken som helst annen genese, med unntak av hyperparathyroidisme og familiær hypokalciurisk hyperkalsemi, reduseres innholdet av PTH. Hos pasienter med hyperkalsemi forbundet med andre årsaker normaliserer farmakologiske doser av kortikosteroider blodkalsiumnivåer, men med hyperparathyroidisme er kortikosteroider generelt ineffektive.

Behandling av hyperparathyroidisme hos barn

I alle tilfeller av hyperparathyroidisme hos barn, er en undersøkelsesoperasjon angitt. Forsiktig undersøkelse av alle parathyroidkjertler er nødvendig. Hvis et adenom er funnet, fjernes det. Kreft hos barn oppdages i et svært lite antall tilfeller. De fleste nyfødte med alvorlig hyperkalsemi krever total parathyroidektomi; Med mindre alvorlig hyperkalsemi er spontan remisjon mulig. Et stykke av den fjernede skjoldkjertelen kan plasseres under underarmens hud. Hos 4 spedbarn som ble operert på denne måten, ble normokemi bevaret uten ytterligere behandling, men de langsiktige resultatene er ennå ikke beskrevet. Etter operasjonen bør pasientene overvåkes nøye, da de kan utvikle hypokalsemi og tetany, som krever intravenøs administrering av kalsiumglukonat i flere dager. Så normaliserer blodkalsiumnivået gradvis. I flere måneder etter operasjonen bør du følge en diett der det er mye kalsium, fosfor.

Arteriografi og selektiv prøvetaking av venøst ​​blod med radioimmunbestemmelse av PTH, som ble brukt til å preoperativt lokalisere prosessen og bestemme dens natur hos barn med hyperparathyroidisme (tumor eller hyperplasi), er blitt erstattet av strålingsmetoder. Hos voksne pasienter med CT, ultralyd i sanntid og digital scintigrafi med isonitril / Tc-pertechnetat, utført separat eller i kombinasjon, kan diagnostisere sykdommen i 50-90% tilfeller. En kirurg med erfaring med operasjoner på parathyroidkjertlene trenger sjelden resultatene av denne typen forskning, men det kan være nyttig hvis hyperparathyroidisme vedvarer eller gjenopptrer.

Med tidlig diagnose og kirurgisk behandling er prognosen for hyperparathyroidisme hos barn god, men med store skader på beinene, kan deformiteten deres vare i livet. Pasienten til pasienten bør være gjenstand for passende undersøkelse.

Hyperparathyroidisme hos barn

Hyperparateriosis er et brudd på funksjonen av skjoldbruskkjertelen og produksjon av en overdreven mengde paratohormon, noe som medfører en signifikant økning i kalsium i kroppen.

Denne sykdommen er dobbelt så vanlig hos kvinner. Samtidig er flertallet av pasienter kvinner i fertil alder (25-40 år).

Sykdommen kan forekomme i ulike former. Typiske patologiske forskjeller påvirker manifestasjon og utvikling av komplikasjoner.

årsaker

Pediatrisk endokrine system er under utvikling. Parathyroid kjertler hos barn er spesielt følsomme for kreftfremkallende faktorer, hvis virkninger er spesielt aggressive.

Årsakene til hyperparateriose hos barn er:

  • onkologiske sykdommer i skjoldbruskkjertelen og parathyroidkjertlene,
  • tumor metastase og neoplasm utvikling i mer enn to endokrine organer,
  • autoimmune lidelser
  • kronisk nyresvikt
  • vitamin D mangel,
  • dårlig absorpsjon av intestinale mineraler.

Følgende faktorer kan provosere utviklingen av sykdommen hos et barn:

  • lever i en økologisk skitten region
  • ukontrollert medisinering (spesielt hormoner og antibiotika),
  • spise kreftfremkallende matvarer,
  • arvelige avvik,
  • genetisk predisposisjon
  • utvikling av barnas immunitet, manglende formasjon.

symptomer

Det kliniske bildet av sykdommen vil avhenge av type og form av hyperparateriose.

Avhengig av årsakene til utviklingen av patologi, utmerker seg følgende former med spesifikke symptomer.

  • Primær hyperparateriose (inkludering av flere endokrine neoplasier i syndromet, utvikling av parathyroid tumorer eller unormal vekst),
  • Sekundær hyperparateriose er observert ved nyresvikt, malabsorpsjon og beinvevspatologier (for øyeblikket er det en nedgang i nivået av kalsium i kroppen og et signifikant overskudd av fosforinnholdet),
  • Den tertiære formen er overløpet fra sekundær form med utvikling av adenom.

Avhengig av typer manifestasjoner er det en slik klassifisering av hyperparateriose:

  • Bone form, tegn på hvilke er: sprø bein, hyppige brudd, osteoporose.
  • For den viscerale formen er det: lesjoner av nyrene og andre organer i urinsystemet, nedsatt funksjonalitet i mage-tarmkanalen, nevrologiske lidelser.

Med nederlaget på de indre organer og muskuloskeletale vev diskuterer utviklingen av blandet hyperparateriose.

Diagnose av hyperparateriose hos et barn

Ved avvik i barnets tilstand og humør, må foreldrene sammen med barnet besøke barnelege.

Hvis du mistenker en slik farlig diagnose, vil han utføre en rekke forskjellige diagnostiske prosedyrer:

  • studerer historien og klagerne til den lille pasienten og hans foreldre,
  • generell ekstern eksamen
  • hormon testing
  • biokjemisk blodprøve,
  • Ultralyd av skjoldbrusk og andre endokrine kjertler,
  • benforskning
  • scinigraphy av parathyroid kjertler med kontrast,
  • biopsi.

komplikasjoner

I mild form har hyperparateriose den mest gunstige prognosen.

En lang sykdomssykdom uten rettidig behandling kan forårsake en rekke komplikasjoner hos et barn:

  • kardiovaskulære problemer
  • ulike sykdommer i fordøyelsessystemet og urinorganene,
  • osteoporose,
  • hyppige beinfrakturer selv uten alvorlig skade,
  • hyperkalsemi, noe som fører til konsekvenser opp til døden.

Behandlingen har også ulike bivirkninger, blant annet et spesielt sted er okkupert:

  • svekkelse av immunitet
  • infeksjon av organer og vev
  • Neurologiske forstyrrelser opp til koma
  • forbedret metastase
  • utvikling av autoimmune sykdommer
  • dødelig utfall.

behandling

Hva kan du gjøre

  • foreldrene skal ikke selvmedisinere,
  • styrke immunforsvaret
  • overvåke tilstanden til barns helse,
  • ta et kurs av vitaminterapi eller stadig ta vitaminer,
  • begrense eksponering for kreftfremkallende faktorer
  • opprettholde en positiv emosjonell holdning.

Hva legen gjør

Behandling av skjoldbruskkreft hos barn kan påvirke deres videre utvikling og immunitetens styrke negativt. Spesialisten velger behandlingsregime avhengig av alvorlighetsgraden av sykdommen, kjertelstørrelsen og forekomsten av metastaser, den generelle tilstanden til den lille pasienten. Den kan brukes som en behandlingsmetode, samt et sett med tiltak:

  • Kirurgisk inngrep (delvis eller fullstendig fjerning av kjertelen og omgivende vev, etterfulgt av bestråling for å fjerne det gjenværende skjoldbruskvæv),
  • hormonbehandling (foreskrevet etter operasjon for å opprettholde nivået av TSH-hormoner i normal tilstand),
  • behandling med radioaktivt jod (vist i nærvær av metastaser i lungene, kan denne metoden stoppe metastasen og fjerne de eksisterende nodulene helt),
  • bestråling (utnevnt etter operasjon eller som et selvstendig behandlingssted i begynnelsen av kreft),
  • kjemoterapi (prosedyren utføres før operasjonen og etter at den konsoliderer effekten og reduserer risikoen for utvikling av metastaser).

For å hindre komplikasjoner bruk:

  • avskaffelsen av vitaminer og legemidler som øker kalsiumnivået,
  • tvinger urinering mot bakgrunnen av påfylling av væskenivået,
  • bruk av narkotika som stopper bein og muskel dystrofi.

forebygging

For en bred forebygging av utvikling av endokrin patologi hos barn, bør foreldrene:

  • bruk iodisert salt i matlaging,
  • inkludere sjømat og andre matvarer med høyt jodinnhold i kostholdet,
  • slutte å bruke kreftfremkallende produkter,
  • spis mat høyt i vitamin D 9 og spesielle preparater (ost, smør),
  • for å minimere virkningen av negative miljøfaktorer,
  • å utføre en røntgen av hodet og nakken bare som foreskrevet av spesialister i samsvar med alle regler for beskyttelse,
  • hver dag for å bringe barnet til frisk luft for turer,
  • minimere det fysiske og følelsesmessige stresset av barn,
  • besøk regelmessig barnelege
  • pass alle foreskrevne tester,
  • Hvis det oppstår tegn på sykdom hos barnet, kontakt legen din.

hyperparatyreoidisme

Hyperparathyroidism - endokrinopati, som er basert på overdreven produksjon av parathyroidhormon av parathyroidkjertlene. Hyperparathyroidism fører til økning i blodkalsiumnivåer og patologiske forandringer som forekommer, hovedsakelig i beinvev og nyrer. Forekomsten av hyperparathyroidisme hos kvinner er observert i 2-3 ganger oftere enn hos menn. Hyperparathyroidisme er mer utsatt for kvinner fra 25 til 50 år. Hyperparathyroidisme kan ha en subklinisk kurs, et ben, visceropatisk, blandet form, samt et akutt kurs i form av en hyperkalcemisk krise. Diagnose inkluderer bestemmelse av Ca, P og parathyroidhormon i blodet, røntgen og densitometri.

hyperparatyreoidisme

Hyperparathyroidism - endokrinopati, som er basert på overdreven produksjon av parathyroidhormon av parathyroidkjertlene. Hyperparathyroidism fører til økning i blodkalsiumnivåer og patologiske forandringer som forekommer, hovedsakelig i beinvev og nyrer. Forekomsten av hyperparathyroidisme hos kvinner er observert i 2-3 ganger oftere enn hos menn. Hyperparathyroidisme er mer utsatt for kvinner fra 25 til 50 år.

Klassifisering og årsaker til hyperparathyroidisme

Hyperparathyroidisme er primær, sekundær og tertiær. De kliniske former for primær hyperparathyroidisme kan være forskjellige. Primær hyperparathyroidisme er delt inn i tre typer:

1. Subklinisk primær hyperparathyroidisme

  • biokjemisk stadium;
  • asymptomatisk stadium ("mute" form).

2. Klinisk primær hyperparathyroidisme. Avhengig av arten av de mest uttalt symptomene, er det:

  • beinform (parathyroid osteodystrophy, eller Recklinghausen's sykdom). Manifisert av lemmer deformitet, som fører til etterfølgende funksjonshemming. Frakturer vises "av seg selv", uten skade, de heler lenge og hardt, og reduserer bein tetthet fører til utvikling av osteoporose.
  • visceropatisk form:
  • nyre - med overvekt av alvorlig urolithiasis, med hyppige anfall av nyrekolikk, utvikling av nyresvikt;
  • gastrointestinal form - med manifestasjoner av magesår og duodenalsår, cholecystitis, pankreatitt;
  • blandet form.

3. Akutt primær hyperparathyroidisme (eller hypercalcemisk krise).

Primær hyperparathyroidisme utvikles i nærvær av parathyroidkjertlene:

  • ett eller flere adenomer (godartede svulsterformasjoner);
  • diffus hyperplasi (økning av kjertelstørrelsen);
  • hormonelt aktiv kreft (sjelden i 1-1,5% av tilfellene).

Hos 10% av pasientene er hyperparathyroidisme kombinert med ulike hormonelle svulster (hypofysetum, skjoldbruskkreft, feokromocytom). Arvelig hyperparathyroidisme, som er ledsaget av andre arvelige endokrinopatier, er også referert til som primær hyperparathyroidisme.

Sekundær hyperparathyroidisme tjener som kompenserende respons på lavt Ca-nivå i blodet i lang tid. I dette tilfellet er forbedret parathyroidhormonsyntese forbundet med nedsatt kalsium-fosformetabolisme ved kronisk nyresvikt, vitamin D-mangel, malabsorpsjonssyndrom (nedsatt Ca-absorpsjon i tynntarmen). Tertiær hyperparathyroidisme utvikler seg ved en ubehandlet, langvarig sekundær hyperapartereiose og er assosiert med utviklingen av et autonomt fungerende parathyreadenom.

Pseudo-hyperparathyroidisme (eller ektopisk hyperparathyroidisme) oppstår når ondartede svulster av forskjellig lokalisering (brystkreft, bronkogenkreft) er i stand til å produsere parathyroidlignende substans og med multiple endokrine adenomatos type I og II.

Hyperparathyroidisme manifesteres av et overskudd av parathyroidhormon, som fremmer fjerning av kalsium og fosfor fra beinvev. Ben blir skjøre, mykner, kan bøye, øker risikoen for brudd. Hypercalcemia (et overflødig nivå av Ca i blodet) fører til utvikling av muskel svakhet, utgivelsen av overskytende Ca i urinen. Økt urinering, det er konstant tørst, utvikler nyresykdom (nephrolithiasis), avsetning av kalsiumsalter i nyreparenchyma (nephrocalcinosis). Arteriell hypertensjon i hyperparathyroidisme er forårsaket av effekten av overflødig Ca på tonen i blodårene.

Symptomer på hyperparathyroidisme

Hyperparathyroidisme kan være asymptomatisk og diagnostisert ved en tilfeldighet, under undersøkelse. Ved hyperparathyroidisme utvikler pasienten samtidig symptomer på skade på ulike organer og systemer - magesår, osteoporose, urolithiasis, kolelithiasis, etc.

Tidlige manifestasjoner av hyperparathyroidisme inkluderer tretthet under trening, muskel svakhet, hodepine, vanskeligheter med å gå (spesielt under løft, overvinne lange avstander), og en perevalivaya gang er karakteristisk. De fleste pasienter rapporterer hukommelsessvikt, emosjonell ustabilitet, angst og depresjon. Eldre mennesker kan oppleve alvorlige psykiske lidelser. Med langvarig hyperparathyreoidisme blir huden jordet grått.

På det seneste stadiet av bein hyperparathyroidism forekommer mykning, krumning, patologiske brudd (med vanlige bevegelser i seng) av beinene, spredte smerter forekommer i beinene på armene og bena, ryggraden. Som et resultat av osteoporose blir kjever løs og sunne tenner faller ut. På grunn av deformasjonen av skjelettet, kan pasienten bli kortere. Patologiske frakturer er ikke veldig smertefulle, men de heler veldig sakte, ofte med lemmer deformiteter og dannelse av falske ledd. Periartikulære kalsinater finnes på armer og ben. På halsen i parathyroidkjertlene er det mulig å palpere stor adenom.

Visceropatisk hyperparathyroidisme er preget av ikke-spesifikke symptomer og en gradvis utbrudd. Med utvikling av hyperparathyroidism, kvalme, magesmerter, oppkast, flatulens oppstår, appetitt forstyrres, og vekten avtar kraftig. Pasienter har magesår med blødning av forskjellig lokalisering, utsatt for hyppige eksacerbasjoner, tilbakefall, samt tegn på skade på galleblæren og bukspyttkjertelen. Polyuria utvikler, urin tetthet avtar, uutslettelig tørst vises. I senere stadier oppdages nefrokalsinose, symptomer på nyresvikt som utvikler seg med tiden utvikler uremi.

Hypercalciuri og hyperkalsemi, utviklingen av forkalkning og vaskulær sklerose, fører til underernæring av vev og organer. Høy konsentrasjon av Ca i blodet bidrar til hjerteslagets nederlag og høyt blodtrykk, forekomsten av slag. Ved kalsifisering av bindehinden og hornhinnen observeres røde øyesyndrom.

Komplikasjoner av hyperparathyroidisme

Hypercalcemic krise er en alvorlig komplikasjon av hyperparathyroidism, livstruende pasient. Risikofaktorer er langvarig sengestøtte, ukontrollert inntak av Ca- og vitamin D-preparater og tiaziddiuretika (redusere utskillelsen av Ca i urin). En krise oppstår plutselig med akutt hypercalcemia (Ca i blodet er 3,5-5 mmol / l, med en hastighet på 2,15 - 2,50 mmol / l) og manifesteres av en kraftig forverring av alle kliniske symptomer. Denne tilstanden er preget av: høyt (opp til 39 - 40 ° C) kroppstemperatur, akutt epigastrisk smerte, oppkast, døsighet, nedsatt bevissthet, en comatose tilstand. Svakheten øker kraftig, det er dehydrering av organismen. En særlig alvorlig komplikasjon er utviklingen av myopati (muskelatrofi) av de intercostale musklene og membranen, kroppens proksimale deler. Lungødem, trombose, blødning og perforering av magesår kan også forekomme.

Diagnose av hyperparathyroidisme

Primær hyperparathyroidisme har ingen spesifikke manifestasjoner, derfor er det ganske vanskelig å diagnostisere i henhold til det kliniske bildet. Konsultasjon av endokrinologen, undersøkelse av pasienten og tolkning av resultatene er nødvendige:

Urin oppnår en alkalisk reaksjon, kalsiumutskillelse i urinen (hypercalciuri) og en økning i P-innholdet (hyperfosfateri) bestemmes. Relativ tetthet reduseres til 1000, ofte protein i urinen (proteinuri). Korn og hyalinesylindere finnes i sedimentet.

Konsentrasjonen av totalt og ionisert Ca i blodplasmaet øker, P-innholdet er under normalt, aktiviteten av alkalisk fosfatase økes. Mer indikativ på hyperparathyroidisme er bestemmelsen av konsentrasjonen av parathyroidhormon i blodet (5-8 ng / ml og høyere med en hastighet på 0,15-1 ng / ml).

Ultralyd av skjoldbruskkjertelen er kun informativ hvis parathyroid sykdommen ligger på typiske steder - i skjoldbruskkjertelområdet.

  • røntgen, CT og MR

Røntgenstråler kan oppdage osteoporose, cystiske beinendringer, patologiske brudd. Densitometri utføres for å vurdere bein tetthet. Ved hjelp av røntgenundersøkelse med kontrastmiddel diagnostiseres magesår i mage-tarmkanalen under hyperparathyroidisme. CT-skanning av nyrene og urinveiene avslører steiner. Røntgentomografi av retrosternalrommet med esophageal kontrast med en bariumsuspensjon gjør det mulig å identifisere parathyroadenoma og dets plassering. Magnetic resonance imaging er mer informativ enn CT og ultralyd, det visualiserer lokalisering av parathyroid kjertler.

Tillater å avsløre lokalisering av vanligvis og unormalt lokaliserte kjertler. Ved sekundær hyperparathyroidisme diagnostiseres diagnosen av sykdommen.

Behandling av hyperparathyroidisme

Omfattende behandling av hyperparathyroidism kombinerer kirurgi og konservativ behandling med medisinering. Hovedmetoden for behandling av primær hyperparathyroidisme er kirurgi, som består i å fjerne parathyroadenom eller hyperplastiske parathyroidkjertler. I dag har kirurgisk endokrinologi minimalt invasive metoder for kirurgiske inngrep for hyperparathyroidisme, inkludert ved bruk av endoskopisk utstyr.

Hvis en pasient har blitt diagnostisert med en hyperkalcemisk krise, er det nødvendig å utføre en operasjon av nødstilfeller. Før kirurgi er det nødvendig å foreskrive konservativ behandling med sikte på å redusere Ca i blodet: overdreven drikking, intravenøs isotonisk NaCl-løsning, i fravær av nyresvikt - furosemid med KCl og 5% glukose, ekstrakt av skjoldbruskkjertelen av husdyr (kontrollert av Ca-nivået i blodet), bisfosfonater (pamidronisk til-det og natriumetidronat), glukokortikoider.

Etter operasjon for ondartede svulster i parathyroidkjertlene, utføres strålebehandling, og et anti-tumor antibiotikum, plicamycin, brukes også. Etter kirurgisk behandling reduserer de fleste pasientene mengden Ca i blodet, slik at de foreskrives vitamin D-tilskudd (i alvorligere tilfeller, intravenøse Ca-salter).

Prognose og forebygging av hyperparathyroidisme

Prognosen for hyperparathyroidisme er gunstig bare ved tidlig diagnose og rettidig kirurgisk behandling. Restaurering av pasientens normale arbeidskapasitet etter kirurgisk behandling av bein hyperparathyroidisme avhenger av graden av beinvevskader. Med en mild sykdom av sykdommen, blir arbeidskapasiteten gjenopprettet etter kirurgisk behandling i ca 3 til 4 måneder, i alvorlige tilfeller, innen de første 2 årene. I avanserte tilfeller kan beindeformiteter forbli.

Ved nyre hyperparathyroidisme er prognosen for utvinning mindre gunstig og avhenger av alvorlighetsgraden av nyreskade i preoperativt stadium. Uten kirurgi blir pasienter vanligvis deaktivert og dør av progressiv cachexia og kronisk nyresvikt. Ved utvikling av hypercalcemisk krise bestemmes prognosen av behandlingens tilstedeværelse og tilstrekkelighet, dødeligheten for denne komplikasjonen av hyperparathyroidisme er 32%.

Med nærvær av kronisk nyresvikt er narkotikaforebygging av sekundær hyperparathyroidisme viktig.

Hyperparathyroidisme hos barn: årsaker, konsekvenser, behandling, narkotika

Overdreven PTH-sekresjon kan skyldes primær parathyroid kjertel sykdom, som adenom eller hyperplasi (primær hyperparathyroidisme), men oftere skyldes kompensasjonsresponsen av parathyroidkjertlene til hypokalsemi av forskjellig opprinnelse (sekundær hyperparathyroidisme).

Med rickets assosiert med vitamin D-mangel og absorpsjonssyndrom, kan økt parathyroidkjertelaktivitet forhindre utvikling av hypokalsemi og tetany, til tross for redusert kalsiumabsorpsjon. Ved pseudo-hypoparathyroidism øker sekresjonen av PTH fordi mutasjon av Gsa-genet forhindrer cellene i å reagere på dette hormonet. I de tidlige stadier av ESRD utvikler hyperfosfatemi med en samtidig reduksjon av kalsiumnivået, noe som fører til en økning i PTH-sekresjon. Med fremdriften av CRF forverres en reduksjon i dannelsen av 1,25 (OH) 2D hypokalcemi, noe som ytterligere stimulerer sekretjonen av PTH. Med en tilstrekkelig sterk og langvarig stimulering av parathyroidkjertlene, fortsetter økt utskillelse av PTH noen ganger i mange måneder og år, selv etter nyretransplantasjon og normalisering av kalsiumemi.

etiologi

Hos barn er hyperparathyroidisme sjeldne og er vanligvis forårsaket av en godartet adenom av en av parathyroidkjertlene. Sykdommen manifesterer seg som regel i barn over 10 år. Familier er kjent hvis medlemmene lider av hyperparathyroidisme, arvet på en autosomal dominerende måte. De fleste pasientene er voksne, men omtrent 1/3 av slike familier er sykdommen manifestert hos barn. Noen ganger er hyperparathyroidisme asymptomatisk og oppdages bare med grundig undersøkelse, i andre tilfeller er det en av komponentene i syndromet til MEN eller hyperparathyroidism syndrom med en kjeve svulst.

Omtrent 50 tilfeller av alvorlig neonatal hyperparathyroidisme har blitt beskrevet, symptomene som er:

skjedde hos et barn kort tid etter fødselen. På radiografer ble det oppdaget subperiosteal benresorpsjon, osteoporose og patologiske frakturer. Symptomene kan være milde og forsvinne uten behandling, men i alvorlige tilfeller var de dødelige. Histologisk undersøkelse fant diffus hyperplasi av parathyroidkjertlene. I en rekke familier viste sysken seg å være syk, i noen tilfeller ble et nært slektskap med foreldrene etablert. De fleste av de syke barna var fra familier med kliniske og biokjemiske tegn på familiær hypokalciura hypercalcemia. Barn med alvorlig neonatal hyperparathyroidisme var både homo- og heterozygotiske for en mutasjon i kalsiumreceptorgenet, men i de fleste pasienter med en kopi av mutantgenet var det en autosomal dominant familiær hypokalciura hypercalcemia.

Type I IHA er et autosomalt dominerende syndrom karakterisert ved hyper- eller neoplasi i endokrine bukspyttkjertelen (med økt sekresjon av gastrin, insulin, pankreas polypeptid og noen ganger glukagon), den fremre hypofysen (vanligvis med økt sekresjon av prolaktin) og parathyroid kjertler. I de fleste tilfeller er hyperparathyroidisme den første som manifesterer seg. Ved en alder av 50 år utvikler den seg i nesten alle pasienter med dette syndromet, men sjelden hos barn under 18 år. Tidligere, da det ble identifisert et tilfelle av en sykdom i en familie, var det i mange år nødvendig å periodisk undersøke alle dets medlemmer for ikke å gå glipp av andre tilfeller av sykdommen. Nå gjør DNA-analyse det mulig med 99% nøyaktighet for å identifisere bærere av det defekte genet allerede ved fødselen, noe som gjør det mulig å forlate biokjemiske forskningsprogrammer.

Genet hvis mangel forårsaker MEH type I syndromet ligger på kromosom 11ql3. Det synes å spille rollen som et suppressorgen og er inaktivert i samsvar med to-sjokkhypotesen for karsinogenese. Den første mutasjonen (i kimcellelinjen) er recessiv og forårsaker ikke en svulst. Svulsten oppstår bare etter den andre (somatiske) mutasjonen, og inaktiverer gjenværende allel.

Andre årsaker til hyperkalsemi

Familial hypocalciuric hypercalcemia (familial benign hypercalcemia). Denne sykdommen er vanligvis asymptomatisk, og hyperkalsemi oppdages ved en tilfeldighet ved undersøkelse av pasienter for andre klager. Parathyroid kjertler blir ikke endret, nivået av PTH, til tross for hypercalcemia, forblir innenfor normale grenser, og subtotal parathyroidectomy normaliserer ikke kalsiumkonsentrasjonen. Nivået av magnesium i blodet er i øvre grense av normal eller litt forhøyet. Til tross for hyperkalsemi er forholdet mellom kalsium og kreatinin i urinen redusert. Sykdommen er arvet autosomalt dominant, og den er basert på mutasjonen av et gen lokalisert på kromosom 3q2. Penetrance når 100%. Diagnosen kan etableres allerede i tidlig barndom basert på resultatene av å bestemme konsentrasjonen av kalsium i blod og urin. Det er viktig å undersøke andre familiemedlemmer til pasienten, og unngår unødig parathyroidoperasjon. Hypokalcisk hyperkalsemi skyldes inaktivering av mutasjoner av kalsiumreceptorgenet. Denne G-proteinkoblede reseptoren, som er tilstede i parathyroidkjertlene og nyrene, reagerer på innholdet av fritt kalsium i blodet og under hypokalcemi overfører et signal til en økning i sin ekstracellulære konsentrasjon og regulerer dermed dets serumnivå. Inaktiverende genmutasjoner øker eksitasjonstærskelen til kalsiumreseptoren, som et resultat av hvilke heterozygoter utvikler mild eller moderat hyperkalsemi.

Granulomatøse sykdommer.

Hypercalkemi forekommer hos 30-50% av barna med sarkoidose og mindre vanlig hos pasienter med tuberkulose. Nivået av PTH i slike tilfeller reduseres, og konsentrasjonen på 1,25 (OH) 2D økes. Kilden til ektopisk produksjon av 1,25 (OH) 2D er makrofager aktivert av INF-u, hvilke T-lymfocytter frigjøres, som er rikelig tilstede i granulomer. I motsetning til nyre-tubulene er 1a-hydroksylase i makrofager ikke involvert i homeostatisk regulering av ekstracellulære kalsiumnivåer. Oral administrasjon av prednisolon (2 mg / kg / dag) normaliserer innholdet av 1,25 (OH) 2D B i serum og eliminerer hyperkalsemi.

Paraneoplastisk hyperkalsemi.

Hypercalkemi følger ofte en rekke faste tumorer hos pasienter i moden alder, men hos barn er det mye mindre vanlig. Saker av hyperkalsemi hos spedbarn er beskrevet i:

ondartede nyretumorer

medfødt mesoblastisk nephrom;

Nivået av PTH i blodet i slike tilfeller forblir vanligvis normalt. Årsaken til paraneoplastisk hyperkalsemi er oftest en økning i nivået av PTH-lignende peptid. I noen tilfeller ble ektopisk produksjon av l, 25 (OH) 2D eller PTH observert av selve svulsten.

Andre årsaker til hyperkalsemi.

Hypercalkemi observeres noen ganger hos spedbarn med nekrose av subkutant fett. PTH-nivået i slike tilfeller forblir normalt. Ett barn hadde et forhøyet 1,25 (OH) 2D innhold, og under en hudbiopsi ble granulomatøs infiltrasjon detektert. Sannsynligvis hadde hyperkalsemi i dette tilfellet samme mekanisme som i andre granulomatøse sykdommer. I en annen pasient var nivået på 1,25 (OH) 2D normalt, men PTH-konsentrasjonen ble redusert, dvs. hyperkalsemi var ikke assosiert med PTH. Prednison reduserte konsentrasjonen av kalsium i serumet.

Mild eller moderat hyperkalsemi følger vanligvis hypofosfatasi, særlig den alvorlige formen, som forekommer hos spedbarn. Nivået av fosfor i blodet endres ikke, men aktiviteten av alkalisk fosfatase er noe redusert. Radiografer viser bein endringer som med rickets. I urinen blir innholdet av fosforetanolamin, uorganisk pyrofosfat og pyridoksal-5-fosfat, vevsspesifikke substrater (lever, ben, nyrer) alkalisk fosfatase, forhøyet. I denne autosomale recessive sykdommen ble missens-mutasjoner av vevgenet av ikke-spesifikk alkalisk fosfatase funnet, hvilket førte til inaktivering av enzymet.

Med idiopatisk hyperkalsemi i barndommen utvikler et barn i det første år av livet dårlig, men så går tilstanden tilbake til normal, og hyperkalsemi forsvinner spontant. Serumfosfor- og PTH-nivåene er normale. Hypercalkemi er forbundet med økt absorpsjon av kalsium. Vitamin D kan spille en rolle i patogenesen av denne tilstanden, selv om tilfeller er beskrevet ikke bare med et forhøyet, men også normalt innhold på 1,25 (OH) 2D. Men selv år etter normalisering av kalsiumnivået, forblir et forbedret 1,25 (OH) 2D-respons på innføringen av PTH, og responsen av kalsitonin til intravenøst ​​kalsium blir redusert.

Hypercalcemia i barndom er også observert hos 10% av pasientene med Williams syndrom. Vanskeligheter med fôring, langsom vekst, marionettfarge og patologi av nyrekarene er karakteristiske.

Redusert IQ (50-70 poeng) er paradoksalt ledsaget av en kvantitativ og kvalitativ økning i vokabular, lydhukommelse og språkkommunikasjon med andre. I 90% av pasientene er det funnet mikrodeletion av kromosom 7q11.23, inkludert en av allelene til elastin-genet, som sannsynligvis ligger under vaskulære lidelser. Den endelige diagnosen kan etableres ved en bestemt FISH-metode. Hyperkalsemi og symptomer på sentralnervesystemet forårsakes tilsynelatende ved sletting av nabosteder. Tidlig administrasjon av prednisolon eller kalsitonin eliminerer hyperkalsemi.

Tilfeller av hyperkalsemi forårsaket av hypervitaminose D som er forbundet med forbruket av melk beriket med dette vitamin er beskrevet. Den beste indikatoren for hypervitaminose er nivået på 1,25 (OH) D i serum, fordi 1,25 (OH) 2D forsvinner raskere fra blodet.

Langvarig immobilitet fører til hyperkalsemi, og noen ganger forringet nyrefunksjon, arteriell hypertensjon og encefalopati. Risikoen for slik hyperkalsemi forekommer hos barn med hypofosfatiske rickets som har gjennomgått operasjon, etterfulgt av langvarig immobilisering. I disse tilfellene bør du begrense eller avbryte inntaket av D-vitamin.

Metafyse chondrodysplasia, en type Jansen, er en sjelden genetisk sykdom preget av kort statur med korte lemmer og alvorlig men asymptomatisk hyperkalsemi. Nivået av PTH og PTH-lignende peptid i serum er lavere enn detekterbart. Pasienter har en aktiverende mutasjon av PTH / PTH-lignende peptidreceptorgenet, som er grunnlaget for metabolske forstyrrelser av kalsium og vekstplaten.

Hyperparathyroidisme hos barn

Hyperparathyroidism - endokrinopati, som er basert på overdreven produksjon av parathyroidhormon av parathyroidkjertlene. Hyperparathyroidism fører til økning i blodkalsiumnivåer og patologiske forandringer som forekommer, hovedsakelig i beinvev og nyrer.

symptomer

Hyperparathyroidisme kan ofte bli diagnostisert før tegn eller symptomer på denne sykdommen vises. Utseendet til symptomer er et resultat av skade eller dysfunksjon av andre organer og vev på grunn av økt nivå av kalsium i blodet eller en nedgang i nivået i beinene.

Symptomer kan være milde og ikke-spesifikke, helt forskjellige fra symptomene forbundet med parathyroid dysfunksjon, eller svært alvorlig. Typiske symptomer på hyperparathyroidisme:

  • Brennbare bein, som øker risikoen for brudd (osteoporose)
  • Nyrestein
  • Overdreven vannlating
  • Magesmerter
  • Tretthet eller svakhet
  • Depresjon eller hukommelsessvikt
  • Smerter i bein og ledd
  • Hyppige klager på å føle seg uvel uten tilsynelatende grunn.
  • Kvalme, oppkast eller tap av appetitt.

Komplikasjoner av hyperparathyroidisme skyldes hovedsakelig for lite kalsium i bein og for mye kalsium i blodet. Komplikasjoner inkluderer:

  • Osteoporose. Kalsiumtap fører ofte til osteoporose, bein blir svake, sprø, og risikoen for brudd øker.
  • Nyrestein. Et overskudd av kalsium i blodet kan føre til dannelse av små faste forekomster av kalsium og andre stoffer i nyrene. Vanligvis gir nyresteinene alvorlig smerte når de går gjennom urinveiene.
  • Kardiovaskulære sykdommer. Selv om eksakte årsakssammenheng ikke er identifisert, er høye kalsiumnivåer assosiert med kardiovaskulære sykdommer som høyt blodtrykk (hypertensjon) og noen andre typer lignende sykdommer.
  • Neonatal hyperparathyroidisme. Startet hyperparathyroidisme hos gravide kan føre til en nedgang i kalsiumnivået hos nyfødte.

I de fleste tilfeller, når et forhøyet nivå av kalsium i blodet oppdages, kan legen bestille en undersøkelse av tilstanden som ikke er relatert til sykdommen, eller en undersøkelse for å identifisere årsakene til vanlige symptomer.

årsaker

Denne sykdommen oppstår når mye parathyroidhormon blir produsert, på grunn av dette øker kalsiumnivået og fosfornivået i blodet reduseres.

Men noen ganger begynner noen kjertler å produsere for mye av et hormon, noe som fører til et unormalt høyt nivå av kalsium (hyperkalsemi) og lave fosfornivåer i blodet.

Kalsium spiller en viktig rolle i menneskekroppen, det er nødvendig for tenner og bein. Ved hjelp av det blir et signal overført til cellene, og musklene trekker seg sammen. Fosfor må kombineres med kalsiumarbeidet.

  • Tumor av parathyreoidea (parathyroid) kjertel.
  • Syndrom av flere endokrine neoplasier av 1. og 2. type (symptomkompleks forårsaket av tilstedeværelse av tumorer eller hyperplasi (vevsvekst) i to endokrine organer og mer).
  • Kronisk nyresvikt - en tilstand der nyrene ikke klarer å utføre sine funksjoner.
  • Tarmsykdommer - malabsorpsjon (nedsatt absorpsjon av stoffer fra tarmene).
  • D-vitamin mangel.

behandling

Konservativ behandling. Konservativ behandling av hyperparathyroidisme har to aspekter. Ved alvorlig og symptomatisk hyperkalsemi må kalsiumnivået reduseres (de anvendte tiltakene er beskrevet nedenfor i den generelle delen om konservativ behandling for hyperkalsemi av en hvilken som helst opprinnelse). Hos de fleste pasienter med hyperparathyroidisme er hyperkalsemi asymptomatisk, og det er som regel ikke vanskelig å eliminere.

Alltid enkel hydrering bør være tilstrekkelig til at kalsiumkonsentrasjonen faller under 11,5 mg / 100 ml (115 mg / l). Tidligere var det noen uenigheter om muligheten for kronisk behandling av hyperkalsemi forårsaket av hyperparathyroidism, oral fosfat. Selv om flertallet av pasientfosfat reduserer kalsiumkonsentrasjonen, ledsages dette av en økning i nivået av IPTG i blodet. Det er uklart om et økt nivå av PTH i disse tilfellene forårsaker organskader. Systematiske forsøk på å evaluere effekten av spesifikk konservativ behandling for hyperkalsemi ble ikke gjennomført.

Vanligvis oppstår spørsmålet før legen om behovet for kirurgi hos en bestemt pasient. Hvis dette spørsmålet løses negativt, blir pasienten bare observert uten å bruke spesifikk behandling, men med jevne mellomrom blir han kontrollert for tilstanden til skjelettsystemet og nyrene for å sikre at det ikke er skjulte skader. Hvis det foreligger tegn eller symptomer samtidig, kan kirurgi anbefales.

En rekke sentre studerte sykdommens naturlige forløb, men det ble ikke utført store randomiserte prospektive studier i klinikken. Flere hundre pasienter ble observert for å avgjøre om de skulle ty til kirurgi og om det var farlig å begrense seg til enkel observasjon. De viktigste bekymringene var relatert til muligheten for en progressiv nedgang i bein tetthet, noe som er spesielt viktig for kvinner som også har aldersrelatert østrogenrelatert bentap med og uten hyperparathyroidisme. Faren er at hos slike pasienter, selv i mangel av symptomer, kan et overskudd av PTH forårsake en viss grad av osteopeni, og akselerere begynnelsen av symptomatisk osteoporose.

I denne forbindelse kan det ikke treffes konklusjon, bortsett fra at i noen pasienter i hvilken bein tetthet ble bestemt ved ikke-invasive metoder, var det ingen tegn på signifikant bentap. Andre pasienter viste imidlertid progressivt tap.

Destruktive evne til eksisterende ikke-invasive metoder for å bestemme bein tetthet er 1-2%, og hvis progressiv osteopeni blir signifikant (for eksempel et tap på 10% av skjelettmassen), anbefaler de fleste leger kirurgi for å forhindre ytterligere bentap. Slike beslutninger er ganske vilkårlig, siden bein tap, spesielt hos eldre mennesker, ikke kan være forbundet med hyperparathyroidisme og gjenoppretting av euparatyreoidisme hos en pasient kan ikke stoppe det. Det er ingen garanti for at parathyroidektomi vil stoppe progressiv osteopeni, men det er ingen sikkerhet for at vedlikehold av hyperparathyroidisme ikke vil øke risikoen for akselererende beinpatologi, bortsett fra svært eldre pasienter.

Det er ingen indikatorer som vil bidra til å forutsi om osteopeni vil utvikle seg eller beinmassen vil forbli stabil. Derfor, hvis pasienten nekter å ha en umiddelbar operasjon, er det nødvendig å bestemme beinmassen i ham systematisk i intervaller på 6-12 måneder. Nyrfunksjon i fravær av steiner og infeksjon vedvarer vanligvis.

Det er umulig å gi ensartede anbefalinger om konservativ (ikke-kirurgisk) behandling av pasienter med hyperparathyroidisme. Beslutninger må gjøres under hensyntagen til pasientens alder, samt sosiale og psykologiske faktorer. De fleste leger har en tendens til å operere på unge pasienter for å unngå behov for livslang oppfølging, noe som krever tid og penger, og særlig fordi kirurgisk behandling vanligvis viser seg vellykket og ikke medfører betydelig risiko for død eller funksjonshemning. Pasienter over 50 år, dersom dette sammenfaller med pasientens ønske og tap av beinvev, ikke utvikles, kan utføres konservativt. Enhver pasient med påvist progressiv osteopeni og andre symptomer på sykdom, eller i tilfeller hvor ulemper ved langvarig observasjon oppveier pasientens frykt for kirurgen, bør kirurgi anbefales.

Kirurgisk behandling. Undersøkelse av parathyroidkjertlene skal kun utføres av en erfaren kirurg ved hjelp av en erfaren patolog. Noen kliniske trekk bidrar til å forutse patologens natur. For eksempel, i familiære tilfeller er flere anomalier av parathyroidkjertlene mer sannsynlig å forekomme. Den endelige avgjørelsen om operasjonens omfang er imidlertid kun gjort i sin prosess. Direkte under operasjonen, er det nødvendig å histologisk undersøke frosset flippert vev fjernet.

Den vanlige prosedyren anbefalt av forfatterens klinikk er som følger: Når en berørt kjertel blir oppdaget, fjernes den, og i tillegg undersøkes minst en annen. Hvis den andre kjertelen har normal størrelse og er histologisk normal (frosset sjetong), anses det at hyperparathyroidisme skyldes en enkelt adenom, og undersøkelsen stoppes. Noen kirurger mener at det i regel er flere kjertler som påvirkes, og subtotal parathyroidektomi er nødvendig. Faren for den første tilnærmingen er mangelen på virkning av operasjonen eller tidlig tilbakefall; Faren for den andre er hypoparathyreoidisme. Vi tror at fjerning av en enkelkjertel i de fleste tilfeller sikrer en langsiktig remisjon.

Hyperplasi utgjør enda vanskeligere spørsmål før kirurgisk behandling. Hvis diagnosen hyperplasi er bekreftet, er det nødvendig å undersøke alle parathyroidkjertlene. Som regel anbefales det å fjerne de tre kjertlene helt og delvis resekvertere den fjerde. Spesiell oppmerksomhet bør utvises for å opprettholde tilstrekkelig blodtilførsel til gjenværende kjertel. Noen kirurger transplanterer en del av det fjernede og riflete vevet i underarmens muskler for å eliminere effekten av sen underernæring av parathyroid vev som gjenstår i nakken. Hvis kreft av parathyroidkjertlene oppdages, bør en bred vevsreseksjon utføres. Det må tas forsiktighet for å bevare kapselens integritet for ikke å forårsake lokal formidling av svulsten.

I fravær av patologi i kjertlene som ligger på vanlig sted, er det nødvendig å fortsette undersøkelsen av livmorhalsen. Dokumentert tilfeller av eksistensen av fem eller seks parathyroid kjertler, samt uvanlig lokalisering av adenomer. Ulike metoder for preoperativ lokalisering av unormalt paratyreoidvev er blitt foreslått. Tidligere ble det anvendt enten selektiv intraarteriell angiografi eller selektiv kateterisering av skjoldbrusk-venøs plexus og tilstøtende områder med radioimmunologisk bestemmelse av PTH-nivået i de oppnådde blodprøver.

Ofte oppnådde slike metoder suksess, men dette skjedde sjeldnere enn i de tilfellene da en erfaren kirurg kunne oppdage det forandrede vevet under den første operasjonen og derfor ikke rettferdiggjøre alvorlighetsgraden og komplikasjonene til de tilsvarende manipulasjonene.

Deretter ble det foreslått ikke-invasive metoder, spesielt ultralyd, beregnert tomografi av nakke og mediastinum, differensial skanning med samtidig administrering av radioaktivt tallium og technetium, samt intraarteriell digital angiografi. Alle disse metodene, med mulig unntak av ultralyd, bør kun brukes i tilfeller der den første undersøkelsen av parathyroidkjertlene ikke lykkes.

Ifølge tilgjengelige data kan ultralyd detektere endret paratyreoidvev i 60-70% tilfeller, men det er mest effektivt når den patologiske prosessen er lokalisert nær skjoldbruskkjertelen, og mindre pålitelig når lokalisert i den fremre mediastinum. Denne teknikken kan hjelpe kirurgen til og med under første operasjon, og leder skalpellene til den andre siden av nakken der den forandrede kjertelen befinner seg. Beregnet tomografi er like effektiv og overlegen ultralyd i forhold til endringer i den fremre mediastinum. I dette tilfellet er imidlertid falske positive resultater mulig.

Før ny undersøkelse av parathyroidkjertlene, blir datatomografi noen ganger kombinert med punkteringsbiopsi og den radioimmunologiske bestemmelsen av PTH i et aspirert vævsvæske. Subtraksjon av det technetiumavledede bildet av skjoldbruskkjertelen fra bildet av både skjoldbruskkjertelen og skjoldbruskkjertelen, oppnådd ved hjelp av radioaktivt tallium, gjorde det mulig å lokalisere prosessen hos ca. 50% av pasientene som skulle gjennomgå en andre operasjon.

En rekke generaliseringer bør gjøres. Allerede ved første operasjon kan en enkelt modifisert parathyroidkjertel detekteres og fjernes, og suksess avhenger av kirurgens erfaring (mer enn 90% i hendene på en erfaren kirurg). Metoder for preoperativ lokalisering bør bare brukes i tilfelle feil i første operasjon.

Når indikasjoner på reoperasjon, ultralyd, databehandling og tallium-teknetium skanning er tilrådelig, er det tilsynelatende kombinert med selektiv fingerangiografi i kliniske sentre som spesialiserer seg på disse teknikkene.

I et av disse sentrene er det oppnådd erfaring med angiografisk fjerning av mediastinale adenomer, og en langsiktig kur ble rapportert ved selektiv embolisering eller den langsomme innføringen av et overskudd av et kontrastmiddel inn i enden av arteriene som matet skjoldbruskkjertelen. Slike tilnærminger, i kombinasjon med kontinuerlig bestemmelse under prosedyren for nivået av cyklisk AMP i urinen som en markør for suksess, kan komplementere behandlingen av pasienter som den første operasjonen var mislykket i.

Etter en vellykket operasjon, reduseres nivået av kalsium i serum allerede i de første 24 timene. Vanligvis innen 2-3 dager, til de gjenværende skjoldbruskkjertelen gjenvinne sin aktivitet, er det ved den nedre grenseverdien. I nærvær av cystisk osteitt eller skade på de normale parathyroidkjertlene under kirurgi, er alvorlig postoperativ hypokalcemi mulig.

Som regel opplever pasienter med god nyre- og gastrointestinal funksjon, som ikke har symptomer på beinskader og en signifikant mangel på benmineralt materiale, nesten ingen effekter av postoperativ hypokalcemi. Graden av sistnevnte avhenger av operasjonens art. Hvis alle kjertlene er biopsierte, kan hypokalcemi være lengre og forårsake forbigående symptomer. Symptomer på hypokalcemi er mer sannsynlig å forekomme etter gjentatt kirurgi, da det med den første operasjonen ikke ble mulig å fjerne sunt paratyreoidvev, og når man forsøker å finne et manglende adenom, er palpasjon og / eller biopsi av de gjenværende normale kjertlene ganske uhøflig. Hos pasienter med hyperparathyroidisme øker absorpsjonen av kalsium i tarmen, fordi de har et økt nivå på 1,25 (OH) 2D på grunn av et overskudd av parathyroidhormon.

Etter en vellykket operasjon, manifestert av hypokalsemi, kan pasienter overføres til et kalsiumforsterket diett, eller kalsiumtilskudd bør foreskrives. Til tross for tilstedeværelsen av mild hypokalcemi trenger de fleste pasienter ikke parenteral behandling og gir ikke alvorlige klager. Hvis kalsiumnivået faller under 8 mg / 100 ml (80 mg / l), spesielt mot bakgrunnen av en økning i fosfatinnholdet, bør man tenke på muligheten for mer alvorlig hypoparathyroidisme.

Det er også nødvendig å kontrollere magnesiumnivået, siden hypomagnesemi forstyrrer PTH-sekresjon og forårsaker relativ hypoparathyroidisme. Når symptomer på hypokalcemi oppstår, som generell angst og positive symptomer på Chvostek og Trousseau, med stabile kalsiumkonsentrasjoner under 8 mg / 100 ml (80 mg / l), anbefales det å bruke små mengder kalsium til parenteral administrering. For parenteral terapi ved bruk av løsninger av glukonat eller kalsiumklorid i en konsentrasjon på 1 mg / ml av en 5% oppløsning av dextrose i vann. Hastigheten og varigheten av intravenøs behandling bestemmes av alvorlighetsgraden av symptomer og endringer i kalsiumnivåer i serum.

For å eliminere symptomene er en infusjonshastighet på 0,5-2 mg / kg per time eller 30-100 ml / time med en konsentrasjon på 1 mg / ml vanligvis tilstrekkelig. Parenteral terapi er vanligvis nødvendig for bare noen få dager. Hvis symptomene øker eller hvis behovet for parenteralt kalsium opprettholdes i mer enn 2-3 dager, bør du starte vitamin D-erstatningsterapi og / eller gi kalsium oralt i en dose på 2-4 g per dag (se avsnittet om behandling av hypokalsemi). Det er bedre å bruke kalsitriol (i doser på 0,5-1 μg per dag), siden det starter raskere og slutter å virke raskere enn selve D-vitaminet (se nedenfor). En akutt økning i blodkalsiumnivået i nærvær av vitamin D i flere måneder indikerer normalisering av funksjonen av parathyroidkjertlene.

Det postoperative kurset kan bli komplisert ved magnesiummangel. Sistnevnte krenker sekretjonen av PTH, og derfor må hypomagnesemi elimineres når det oppdages. Magnesiumklorid er effektivt ved oral administrering, men denne forbindelsen er ikke overalt. Derfor brukes parenteral terapi vanligvis. I det ekstracellulære væsken er det bare en brøkdel av den totale mengden av magnesium som finnes i kroppen, men sistnevnte svikt manifesteres av hypomagnesi.

Siden inhibering av funksjonene i sentral- og perifert nervesystem (vanligvis magnesiumnivået er 1,5-2 meq / l), kan parenteral administrering raskt gjennomføres ved konsentrasjoner under 4 mekv / l magnesium. I tilfelle av alvorlig hypomagnesemi kan den totale dosen av magnesium nå 1-2 mEq / kg kroppsvekt, men ofte er bare 25-30 mEq tilstrekkelig. Magnesium administreres enten intravenøst ​​over 8-12 timer, eller i delte doser intramuskulært (magnesiumsulfat, US Pharmacopoeia).

Litiumterapi Litium, som brukes i vanlige doser i lang tid for behandling med syklotymi og andre psykiske lidelser, forårsaker hyperkalsemi hos ca 10% av pasientene. Tilsynelatende er denne effekten formidlet av parathyroidkjertlene. I noen tilfeller har økt PTH-nivå blitt bevist; Det er ingen rapporter om vitamin D og cykliske AMP metabolitter i urinen. Hyperkalsemi forekommer som følge av langvarig kontinuerlig litiumbehandling. Det forsvinner når avbrutt og vises når litium gjenopptas, men når man undersøker pasienter finner de et parathyroid adenom. I de tilgjengelige publikasjonene er det histologiske bildet av de upåvirkede skjoldbruskkjertlene ikke beskrevet.

Hyppigheten av forekomsten av hyperkalsemi er høy nok til ikke å vurdere dette forholdet tilfeldig; årsakssammenheng er bekreftet av avhengigheten av hyperkalcemi på kontinuiteten av litiumbehandling, men forekomsten av hyperkalsemi er ikke korrelert med litiuminnholdet i plasma. Lange oppfølgingsobservasjoner ble ikke utført; de fleste pasienter får stadig litium for psykisk lidelse.

Uavhengig av innføring av litium i behandlingen av disse pasientene, bør sannsynligvis styres av prinsippene for behandling av asymptomatisk hyperkalsemi. Hvis det er klager eller uønskede symptomer, som progressiv benmineralisering eller nyresykdom, kan det være nødvendig å fjerne unormal parathyroid vev for å opprettholde muligheten for fortsatt litiumbehandling.

Komplikasjoner av diabetes hos barn her

diagnostikk

Diagnostisering av hyperparathyroidisme, særlig i de tidlige stadiene av sykdommen, er vanskelig. Den er basert på vurdering av historisk, klinisk, røntgen-, biokjemisk og hormonal parametere. Pathognomoniske kliniske tegn er endringer i synlighetens organer - forkalkninger i øyelokkene, keratopati, på siden av EKG-avkortningen av ST-intervallet.

Viktig informasjon for diagnosen hyperparathyroidisme gir en røntgenmetode for undersøkelse. For å karakterisere tilstanden til skjelettet i dynamikken, brukes gjentatte røntgenbilder av bein med røntgenkontrast av standard tetthet, skanning av skjelettet med 1311-difosfonater, samt y-fotonabsorptiometri.

Grunnlaget for hyperparathyroidisme er et brudd på fosfor-kalsiummetabolisme. Studien av biokjemiske parametere viser en økning i kalsiuminnholdet i blodserumet; Dette er den viktigste funksjonen for hyperparathyroidisme. Det normale kalsiumnivået er 2,25-2,75 mmol / l (9-11,5 mg%). Ved hyperparathyreoidisme øker den til 3-4 mmol / l, og i forhold til hyperparathyroid krise - til 5 mmol / l og mer. Noen ganger er det pasienter med normokalcemisk hyperparathyroidisme.

Imidlertid forekommer i de fleste av dem en reduksjon i serumkalsiuminnholdet i de sentrale stadiene av sykdommen, og forklares av nedsatt nyrefunksjon, et progressivt serumfosfatnivå (på grunn av en reduksjon i clearance), som er et dårlig prognostisk tegn. Den aktive fraksjonen av serumkalsium er ionisert kalsium. Dens nivå er 1,12-1,37 mmol / l. Denne fraksjonen er av størst biologisk verdi; omtrent samme mengde kalsium er bundet (hovedsakelig med albumin, i mindre grad med globuliner).

Ved vurdering av innholdet av totalt kalsium i serum, bør det foretas en endring avhengig av nivået av albumin [25]: Når innholdet av albumin i serum er mindre enn 40 g / l, tilsettes 0,1 mmol / l til det fastsatte nivået av totalt kalsium (i mmol / l) for hver Mangler 6 g / l stoff. Omvendt, når innholdet er over 40 g / l, blir 0,1 mmol / l kalsium tatt bort for hvert overskudd av 6 g / l albumin.

For eksempel er totalt serumkalsium 2,37 mmol / l, albumin er 34 g / l, endringen er (2,37 ± 0,1) = = 2,47 mmol / l; serumkalsium 2,64 mmol / l, albumin 55 g / l, endring - (2,64 + 0,25) = = 2,39 mmol / l; serumkalsium 2,48 mmol / l, albumin 40 g / l, endringen er ikke nødvendig. Dette er spesielt viktig i forhold til dysproteinemi. Aktiviteten av bindende kalsium til serumproteiner er pH-avhengig og avtar under acidose-forhold. Ved primær hyperparathyroidisme observeres en økning i kloridkonsentrasjon og acidose hos henholdsvis 85-95 og 67% av pasientene.

Hyperparathyroidisme er preget av økt kalsiuri (normal = 200-400 mg / dag). Fosforinnholdet i serum i hyperparathyroidisme er redusert og øker kun med utvikling av kronisk nyresvikt. Utslipp av fosfor i urinen er ikke konstant (hos friske mennesker og i hyperparathyroidisme) og har ingen klar diagnostisk verdi.

En viktig biokjemisk indikator for hyperparathyroidisme er studien av alkalisk fosfataseaktivitet. Hovedaktiviteten til dette enzymet er preget av intensiteten av metabolske prosesser i beinvev (beinfraksjon av enzymet). De høyeste aktivitetsnivåene (opptil 16-20 enheter av Bodansky med en hastighet på 2-4 enheter) bestemmes ved fibrocystisk osteitt (sammenlignet med osteoporotiske og enda mer såviskeroperative former). Indikatorer for aktiviteten til den destruktive prosessen i den organiske matrisen av bein er innholdet av sialinsyrer og hydroksyprolin i blodet, samt intensiteten av utskillelsen i urinen. Hydroxyprolin er et produkt av kollagennedbrytning, nivået av sialinsyrer reflekterer intensiteten av ødeleggelsen av benmatriksmucopolysakkaridene.

En direkte og mer informativ diagnostisk metode er å bestemme nivået av parathyroidhormon i blod, som alltid er forhøyet i hyperparathyroidisme. Ifølge forskning skjer primær hyperparathyroidisme med en økning i innholdet av parathyroidhormon i 8-12 ganger i forhold til øvre grense for normal og når 5-8 ng / ml eller mer.

Funksjonsprøver blir brukt til å diagnostisere hyperparathyroidisme, slik at man kan vurdere graden av autonomi ved funksjonen av parathyroidkjertlene. De fleste av dem hos friske mennesker og i fravær av autonome adenomer av parathyroidkjertlene, forårsaker en økning i nivået av parathyroidhormon i blodet, og i nærvær av adenomer endrer ikke signifikant den allerede økte aktiviteten av parathyroidhormonsekresjon:

  • med insulin hypoglykemi; insulin i en dose på 0,05 U / kg (administrert intravenøst) forårsaker en økning i nivået av parathyroidhormon til 130% innen 15 minutter sammenlignet med dets basale innhold;
  • med adrenalin; i doser på 2,5-10 μg / min øker det nivået av parathyroidhormon. Informasjon om effekten av norepinefrin på sekretjonen av parathyroidhormon kontroversiell;
  • med secretin; Hos friske mennesker øker nivået av parathyroidhormon dramatisk uten å endre kalsiuminnholdet i blodet, sannsynligvis på grunn av den korte aktivitetsvarigheten;
  • med kalsitonin; øker nivået av parathyroidhormon og reduserer kalsiuminnholdet hos friske mennesker; øker nivået av den første og reduserer (men ikke til normen) innholdet av det andre i primær hyperparathyroidisme (nivået av parathyroidhormon endres ikke bare med sin svært skarpe initialøkning og tilstedeværelsen av adenom av parathyroidkjertlene med fullstendig autonomi). I hyperkalsemi av en annen etiologi påvirker kalsitonin ikke innholdet av parathyroidhormon i blodet, noe som gjør det mulig å differensiere hyperparathyroidisme fra andre former for hyperkalsemi.
  • Bestemmelse av osteocalcin - beinprotein som inneholder y-karboksy-glutaminsyre (ben-gluprotein) i serum og y-karbokyglutaminsyre (y-Glu) i urinen, reflekterer økt benresorpsjon og er biokjemiske markører av primær hyperparathyroidisme.

Hos barn

Syndromet som oppstår med et overskudd av PTH er hyperparathyroidisme hos barn. Hans kliniske bilde er hovedsakelig forbundet med hyperkalsemi. Karakterisert av svakhet, utilpash, polydipsi, polyuria, isosturi, oppkast, forstoppelse, magesmerter, hos små barn - en forsinkelse i fysisk utvikling. I tillegg kan pasienter oppleve muskelskader (myalgi og alvorlig muskel svakhet), ossalgi, gikt, pseudogout, kondrakalsinose, erosiv artritt.

Røntgen avslører fibrocystisk osseitt, med densitometri, en nedgang i bein tetthet, noe som øker risikoen for beinfrakturer. Ofte finnes det cyster og svulster i beinene. Økt utskillelse av kalsiumioner fører til urolithiasis, kan utvikle nefrokalsinose. Arrytmier, forkortelse av Q-T-intervallet på EKG, arteriell hypertensjon er mulig.

Alvorlig hyperparathyroidisme hos nyfødte - homozygot hypokalciurisk hyperkalsemi - en sjelden arvelig sykdom forårsaket av mutasjonen av kalsiumionreceptorgenet på parathyroidceller og nyre-tubuli. I dette tilfellet blir en overskytende mengde PTH utsatt og reabsorpsjonen av kalsiumioner forbedret.

Symptomer på hyperparathyroidisme hos barn
Det kliniske bildet inkluderer alvorlige symptomer på hyperkalsemi, skjelettabnormaliteter, fysisk retardasjon og mental retardasjon. En lignende genetisk defekt, men i en heterozygot form, fører til familiær godartet hyperkalsemi (heterozygot hypokalciura hypercalcemia). Vanligvis i disse barna oppdages hyperkalsemi ved en tilfeldighet.

Primær hyperparathyroidisme hos barn er sjelden observert. Årsaken til forekomsten kan være hyperplasi av alle parathyroidkjertler, som utvikler seg med alvorlig hyperparathyroidisme hos det nyfødte (se ovenfor), samt syndromet til flere endokrine neoplasiatyper I (Vermere's syndrom) og Pa (Sippl syndrom). I tillegg utvikler hyperparathyroidisme i adenom eller paratyroid kreft, forekomsten av cyster.
Sekundær hyperparathyroidisme opptrer når relativ eller fullstendig resistens av målvev til PTH, som kan utvikles ved nyresvikt, rakitt og osteomalakia på grunn av vitamin D-mangel, hypofosfatisk rytis og pseudo-hypoparatyreoidisme av type la, lb og 1c (Albright syndrom).

diett

Når hyperparathyroidisme er foreskrevet en diett med en begrensning av mat som er rik på kalsium og høyt fosforinnhold, diuretika (unntatt tiazid diuretika, som tvert imot ikke fjerner, men akkumulerer kalsium).

For helse av parathyroid kjertler, bør følgende anbefalinger følges: gå i frisk luft oftere, engasjere seg i herding og mosjon, unngå stress, ta sol og luftbad, og gi kroppen god tilnærming.

I situasjoner hvor en hypoparathyroidisme av lav grad eller bare trusselen om forekomsten, kan du prøve kostholdsterapi. Dens hovedprinsipper i denne situasjonen er: Spis flere matvarer med høyt kalsium (melk, meieriprodukter, frukt, grønnsaker, spesielt fersk kål); Spis mindre matvarer som inneholder fosfor (kjøtt, fisk) og tilsett mat som inneholder ergocalciferol (vitamin D2) til dietten - fiskeolje, lever, sild, eggeplomme.

Det skal bemerkes at de eksisterende kalsiumtilskuddene som er tatt av munnen, absorberes ekstremt dårlig i magen. Og for å kompensere for mangel på kalsium i kroppen, må du ta lejonens dose av slike legemidler hver dag, og til og med drikke dem noe surt.

Det er imidlertid en fantastisk populær oppskrift som gjør kalsium rimeligere.
Et rå kyllingegg er plassert i et glass og helles over med en blanding av god brandy og ren ferskpresset sitronsaft. La i 2 uker. Deretter fjernes egget forsiktig. Hans skall, som mistet de aktive saltene av kalsium, blir mykt. Den gjenværende opaliserende infusjonen forbrukes to ganger om dagen for en teskje.

Det er mye lettere å spise tre ganger om dagen for en fjerdedel av en teskje eggeskall i pulverform.

Skadelige produkter for parathyroidkjertlene:

  • Holdbare lagringsprodukter. Inneholder en stor mengde konserveringsmidler og andre skadelige forbindelser.
  • Kaffe. Det er en årsak til brudd på syntesen av parathyroidhormon og kalsitonin.
  • Alkohol. På grunn av vaskulær spasme er det en årsak til kalsiumbalanseforstyrrelser.
  • Salt. Natriumioner inneholdt i det kan forstyrre den osmotiske tilstanden til kjertelceller og hemme produksjonen av kalsitonin.

første

Primær hyperparathyroidisme utvikles som et resultat av overdreven sekresjon av parathyroidhormon og er preget av forekomsten av hyperkalsemi og hypofosfatemi.

Manifestasjoner av hyperparathyroidisme skyldes hyperkalcemi, som, når sykdommen er asymptomatisk, noen ganger er funnet ved en tilfeldighet. Beinene og nyrene påvirkes oftest. Med en tilstrekkelig lang løpet av hyperparathyroidism utvikles fibrøs cystisk osteitt, som er ledsaget av bein smerte og patologiske frakturer. Røntgen avslører osteoporose og cyster i beinene. Kjennetegnet ved subperiosteal benresorpsjon i neglapalangene, endene på klafflene og andre bein.

Benlesjoner er resultatet av økt osteoklastaktivitet under påvirkning av parathyroidhormon og overføring av fosfater og kalsium fra ben til blod med utvikling av benfibrose. Den eneste manifestasjonen av hyperparathyroidisme kan være nephrolithiasis, nefrokalsinose er mindre vanlig. Noen pasienter utvikler polyuria, polydipsi og nocturia.

Ved alvorlig hyperkalsemi observeres nevrologisk (depresjon, hukommelsessvikt, kramper, reduserte reflekser), muskelatrofi og gastrointestinal (gastrisk eller duodenalt sår, dyspeptiske sykdommer). På EKG, observeres en økning i PQ og QRS intervaller og en forkortelse av QT-intervallet med en tendens til arytmier. Ofte er det arteriell hypertensjon, som vedvarer, til tross for korrigering av hormonelle lidelser. Kronisk kyphoskolose er mulig.

Ektopisk forkalkning med langvarig og alvorlig hyperkalsemi utvikler seg i lungene, øynene (keratopati), hud og nyrer. Med en kraftig økning i kalsiumnivået utvikler koma noen ganger og det oppstår hjertestans.

sekundær

Sekundær hyperparathyroidisme er et syndrom med økt konsentrasjon av parathyroidhormonet i blodet, som utvikler seg med de opprinnelig sunne skjoldkjertelkjertlene på grunn av redusert kalsiumnivå forårsaket av andre sykdommer.

På grunn av mangel på kalsium i blodet, oppstår hormonfrigivelse av parathyroidkjertlene, noe som forårsaker hyperkalsemi, dette er en normal tilbakemeldingskontroll. Men i tilfeller når det gjelder alvorlige kroniske sykdommer, som fører til en skarp og langvarig reduksjon av nivået av kalsium i blodet, kan en alvorlig patologi utvikles over tid - sekundær hyperparathyroidisme.

De vanligste årsakene til sekundær hyperparathyroidisme er alvorlig nyrepatologi og malabsorbsjonssyndrom (et brudd på næringsopptaket i mage-tarmkanalen) - henholdsvis frigjør de nyre og intestinale (intestinale) former for sekundær hyperparathyroidisme.

Hos pasienter på hemodialyse (apparat "kunstig nyre"), utvikler syndromet av sekundær hyperparathyroidisme i 50-70% av tilfellene. Hos pasienter som har gjennomgått reseksjon av magen, øker nivået av parathyroidhormon i 30% av tilfellene.

Utviklingen av sekundær hyperparathyroidisme ved kronisk nyresvikt er assosiert med nedsatt syntese av aktivt vitamin D i renal parenchyma, noe som fører til nedsatt kalsiumabsorpsjon og hypokalcemi.

Hypokalsemi med intestinale former for sekundær hyperparathyroidisme er assosiert med nedsatt absorpsjon av vitamin D og kalsium i mage-tarmkanalen.

I tillegg utvikler hypokalcemi i alvorlige leversykdommer (primær biliær cirrhose) på grunn av et brudd på vitamin D metabolisme, så vel som i rickets og rickets-lignende sykdommer hos barn.

Du Kan Gjerne Pro Hormoner