Syndrom og Itsenko - Cushings sykdom (hyperkortisolisme) er et symptomkompleks som utvikler seg når binyrene produserer overskytende kortikosteroidhormoner. Hvis sykdommen oppstår som følge av forstyrrelser i hypotalamus-hypofysesystemet, som fører til økning i produksjonen av ACTH (adrenokortikotropisk hormon) og som et resultat av kortisol, så snakker de om Itsenko-Cushings sykdom selv. Hvis oppstått av symptomer på sykdommen ikke er relatert til funksjonen av hypothalamus-hypofysesystemet, så er det et spørsmål om Itsenko-Cushing-syndromet.

Årsaker til hyperkortisolisme

Symptomer på hyperkortisme

Itsenko - Cushing syndrom har ganske uttalt eksterne tegn, ifølge hvilke legen kan mistenke denne sykdommen.

I det overveldende antallet pasienter observeres fedme karakteristisk for hyperkortisolisme. Fordelingen av fett forekommer i dysplastisk (cushingoid) type: En overflødig mengde fettvev bestemmes på baksiden, magen, brystet, ansiktet (månens ansikt).

Muskelatrofi, en reduksjon i volumet av muskelmasse, en reduksjon i muskelton og styrke, spesielt forstyrret gluteal muskelton. "Skrå baker" - et av de typiske tegn på sykdommen. Atrofi av musklene i den fremre bukveggen kan etter hvert føre til hernias av den hvite linjen i underlivet.

Hudendringer. Pasienter har tynnere hud, den har en marmorskygge, utsatt for tørrhet, flak, mens det er områder med overdreven svette. Under det tynne huden synlig vaskulært mønster. Striae vises - strekkmerker av lilla-violett farge, som oftest forekommer på magesekken, lårene, brystene og skuldrene. Bredden deres kan nå flere centimeter. I tillegg er huden funnet mange forskjellige utslett som akne og edderkopper. I noen tilfeller observeres hyperpigmentering i Itsenko - Cushings sykdom - mørke og lyse flekker vises på huden, karakterisert ved farge.

En av de alvorlige komplikasjonene i Itsenko-Cushing-syndromet er osteoporose assosiert med tynning av beinvevet, noe som resulterer i brudd og deformiteter av beinene, over tid utvikler pasienter skoliose.

Hjertesvikt er uttrykt som utvikling av kardiomyopati. Hjerte rytmeforstyrrelser, arteriell hypertensjon oppstår, og over tid utvikler pasienter hjertesvikt.

Hos 10-20% av pasientene oppdages steroid diabetes mellitus, og det kan ikke være noen skade på bukspyttkjertelen og signifikante endringer i konsentrasjonen av insulin i blodet.

Overdreven produksjon av binyrene ogrogener fører til utseende av hirsutisme hos kvinner - mannlig mønsterhårvekst. I tillegg har pasienter med kvinner uregelmessig menstruasjon opp til amenoré.

Diagnose og behandling av Itsenko - Cushing syndrom

Undersøkelsen begynner med screening tester: urinalyse for å bestemme nivået på daglig utskillelse av fri kortisol, prøver med dexametason (glukokortikosteroider), som bidrar til å identifisere hyperkortikisme, samt gjennomføre en foreløpig differensial diagnose av syndromet og Cushing sykdommen. Videre studier er nødvendig for å identifisere hypofysen adenom, binyretumorer eller andre organer og komplikasjoner av sykdommen (ultralyddiagnose, røntgen-, databehandlet og magnetisk resonansbilder etc.).

Behandlingen av sykdommen avhenger av resultatene av undersøkelsen, det vil si på nøyaktig hvilket område den patologiske prosessen som førte til fremveksten av hyperkortisisme ble påvist.

Hittil er den eneste virkelige effektive behandlingen av Itsenko - Cushings sykdom som skyldes hypofyseadenom kirurgisk (selektiv transsphenoidal adenomektomi). Denne nevrokirurgiske operasjonen er indikert ved påvisning av hypofyseadenom med en klar lokalisering etablert under undersøkelsen. Vanligvis gir denne operasjonen positive resultater i det overveldende flertallet av pasienter, gjenopprettelsen av normal funksjon av hypothalamus-hypofysesystemet forekommer ganske raskt, og i 70-80% av tilfellene oppstår en stabil remisjon av sykdommen. Imidlertid kan 10-20% av pasientene komme tilbake.

Kirurgisk behandling av Itsenko-Cushings sykdom er vanligvis kombinert med strålebehandling, så vel som metoden for destruksjon av hyperplastiske binyrene (siden kjertelenes masse øker som følge av langvarig hormonfeil).

Hvis det foreligger kontraindikasjoner til den kirurgiske behandlingen av hypofyseadenom (alvorlig tilstand av pasienten, tilstedeværelsen av alvorlige samtidige sykdommer, etc.) utføres medikamentbehandling. Legemidler som undertrykker sekretjonen av adrenokortikotrop hormon (ACTH) brukes, en økning i nivået som fører til hyperkortismer. På bakgrunn av en slik behandling utføres også symptomatisk terapi med antihypertensiva, hypoglykemiske midler, antidepressiva og behandling og forebygging av osteoporose, etc..

Hvis svulster i binyrene eller andre organer har blitt årsaken til hyperkortikoidisme, er deres fjerning nødvendig. Når den berørte binyren fjernes for å forhindre hypokortismer, vil pasientene i fremtiden trenge langtidsbehandling av hormonbehandling under konstant tilsyn av en lege.

Adrenalektomi (fjerning av en eller to binyrene) brukes sjelden nylig, bare når det er umulig å behandle hyperkorticisme på annen måte. Denne manipulasjonen fører til kronisk binyreinsuffisiens, som krever livslang hormonbehandling.

Alle pasienter som har gjennomgått eller behandler denne sykdommen må overvåkes kontinuerlig av en endokrinolog, og om nødvendig av andre spesialister.

Hvilken lege å kontakte

Når disse symptomene vises, må du konsultere en endokrinolog. Hvis en hypofyse adenom oppdages etter undersøkelsen, behandles pasienten av en nevrolog eller en nevrokirurg. Ved utvikling av komplikasjoner av hyperkortisolisme, behandling med en traumatolog (for brudd), en kardiolog (med økt trykk og rytmeforstyrrelser), er en gynekolog (for forstyrrelser i reproduksjonssystemet) indikert.

Mer om sykdommen og Itsenko - Cushing syndrom i programmet "Å leve sunt!":

Itsenko-Cushing sykdom - hva er det? Symptomer og behandling

Itsenko Cushings sykdom er en nevendokrin patologi av ofte uklar etiologi. Sykdommen er preget av overdreven produksjon av kortikosteroidhormoner som regulerer alle metabolske prosesser i kroppen.

Syndromet utvikler seg på grunn av nedsatt funksjon av hypothalamus, thalamus og retikulær dannelse, som naturlig forårsaker forandringer i hypofysen, produserer for mye adrenokortikotrop hormon (ACTH), som utløser produksjonen av kortikosteroider i binyrene.

Hva er det

Itsenko-Cushings sykdom er en nevendokrine sykdom som er preget av økt produksjon av binyrebarkhormoner, som skyldes overdreven sekresjon av ACTH av celler i hyperplastisk eller tumorhypofysevæv (i 90% av mikroadenomen).

årsaker til

Årsakene til sykdommen er ikke fullt definert. Man kan bare si at ifølge statistikken lider pasienter med Itsenko Cushing av en historie med blåmerker, hodeskader, hjernerystelser, encefalitt, betennelser i hjernen, og andre skader på hodet, hjernen og ryggmargen, CNS, fødsel.

  1. Nylige studier har funnet ut at sykdommen ofte er forbundet med hypofyseadenom, andre svulster (binyrene, noen ganger lunge, kreft i bukspyttkjertelen, bronkial adenom, onkologi i testiklene, eggstokkene).
  2. Denne nevendokrine patologien kan utløses ved å ta høye doser steroidhormoner ved behandling av leddgikt eller astma. Derfor kan du ikke bruke høye doser "hydrokortison", "metylprednisolon" og lignende hormonholdige stoffer i lang tid.
  3. Ikke den siste faktoren i utviklingen av sykdommen er en genetisk predisposisjon.

Av og til kan sykdommen provosere alkoholisme, noen leversykdommer.

Symptomer på Itsenko-Cushings sykdom

En person med Itsenko-Cushing-sykdommen oppnår gradvis et ganske spesifikt utseende - et måneformet rødt ansikt, en korpulent kropp med tynne lemmer (se bilde).

Strekkmerker vises på magen på grunn av fedme. Friksjonene (albuer og nakke) og hudfoldene på grunn av økt pigmentering blir mørkere enn resten av huden. Sykdommen reduserer immuniteten betydelig, noe som resulterer i at ca 50% av pasientene dør av smittsomme sykdommer. På bakgrunn av Itsenko-Cushings sykdom, utvikles alvorlige psykiske lidelser ganske ofte.

De viktigste symptomene på Cushings sykdom er:

  1. Ansiktet blir "måneformet";
  2. Blodtrykk stiger (hypertensjon);
  3. Bein tetthet avtar (osteoporose);
  4. Blodsukker stiger (hyperglykemi);
  5. Det er økt fettavsetning i områdene av mage, skulderbelte, nakke og ansikt;
  6. Som et resultat av muskeldystrofi er lemmer tynn;
  7. Muskel svakhet vises;
  8. Et tydelig venøst ​​mønster vises på lemmer og bryst;
  9. Hos kvinner er mannlig mønster hårhet mulig.

Forløpet av sykdommen kan være progressiv (symptomer utvikles over en periode på seks til tolv måneder) og torpid (en gradvis økning i symptomer over en periode på tre til ti år).

Former for det kliniske kurset

Alvorligheten av Itsenko-Cushing-sykdommen kan være mild, moderat eller alvorlig.

  1. En mild grad av sykdommen er ledsaget av milde symptomer: menstruasjon kan opprettholdes, osteoporose er noen ganger fraværende.
  2. Med moderat alvorlighetsgrad av Itsenko-Cushings sykdom blir symptomene uttalt, men komplikasjoner utvikler seg ikke.
  3. En alvorlig form for sykdommen er preget av utvikling av komplikasjoner: muskelatrofi, hypokalemi, hypertensive nyre, alvorlige psykiske lidelser, etc.

I henhold til utviklingsgraden av patologiske endringer skiller mellom progressiv og torpid kurs av Itsenko-Cushings sykdom. En progressiv kurs kjennetegnes av en rask (innen 6-12 måneder) økning i symptomer og komplikasjoner av sykdommen; med torpid kurs blir patologiske endringer dannet gradvis over en periode på 3-10 år.

diagnostikk

Diagnose av Itsenko Cushing-syndromet er en kompleks og ansvarlig prosess, hvor nøyaktigheten og aktualiteten avhenger av livets og helsen til en person. Den inkluderer:

  • urin og blodprøver for å bestemme kortisolnivåer og ACTH-konsentrasjoner;
  • CT, MR, av peritoneum;
  • ultralyd;
  • røntgen av ryggraden;
  • biokjemisk studie, prøver med dexametason, corticoliberin, ACTH for å avklare lokaliseringen av patologi i kroppen.

Ved undersøkelse og undersøkelse av en pasient er det svært viktig å utelukke alle andre mulige sykdommer før en endelig diagnose utføres.

Behandling av Cushings sykdom

Når Itsenko-Cushings sykdom ser ut, er behandling rettet mot å eliminere hypothalamiske forandringer, gjenopprette nedsatt metabolisme, normalisere sekresjonen av kortikosteroider og ACTH. For dette formålet, foreskrevet medisinsk behandling, kirurgisk behandling, protonbehandling av hypotalamus-hypofyseområdet, gamma, roentgenoterapi, kostholdsterapi og en kombinasjon av forskjellige metoder.

Avhengig av form av alvorlighetsgraden av Itsenko-Cushing-sykdommen, foreskriver legene:

  • Medisinering når foreskrevet dopaminreseptoragonister, anticancer-stoffer og legemidler som senker syntesen av steroider.
  • I alvorlige tilfeller er bruk av kirurgisk behandling berettiget, når ensidig eller bilateral fjerning av binyrene er foreskrevet, innføring i dem for å ødelegge strukturen, fjerning av hypofysenes neoplasma.
  • Strålebehandling - proton eller gamma med moderat og alvorlig.

Symptomatisk behandling er gitt for å normalisere arbeidet med organer og systemer. I dette tilfellet:

  • når hjertesvikt oppdages, digitalispreparater og hjerteglykosider;
  • i tilfelle arteriell hypertensjon, diuretika og legemidler for å redusere trykket er foreskrevet;
  • i osteoporose - vitaminkomplekser med vitamin D, legemidler for å gjenopprette proteinstrukturen i beinet og forbedre prosessene for kalsiumabsorpsjon;
  • med diabetes mellitus foreskrevet en streng diett med det obligatoriske inntaket av narkotika for å redusere blodsukkernivået;
  • For å styrke immunforsvaret i Itsenko-Cushings sykdom, foreskriver legen midler som stimulerer vekst og modning av lymfocytter.

For å forhindre osteoporose og urolithiasis anbefaler leger at de skal bruke egg, meieriprodukter og fedme, gi opp salt og fettstoffer, samt øke mengden vann som forbrukes per dag.

outlook

Det avhenger av varighet, alvorlighetsgraden av sykdommen og pasientens alder:

  • med en kort varighet av sykdommen, dens lyse form og pasientens alder opptil 30 år, er prognosen gunstig;
  • i moderate tilfeller med et forlenget sykdomsforløp, ved normalisering av funksjonen av binyrebarken, vedvarende lidelser i kardiovaskulærsystemet, nyrefunksjon, arteriell hypertensjon, diabetes mellitus og osteoporose vedvarer ofte;
  • bilateral adrenalektomi fører til utvikling av kronisk binyreinsuffisiens, som krever konstant hormonutskiftingsterapi for å forhindre utvikling av Nelson syndrom.

Ved fullstendig regresjon av symptomene på sykdommen, kan arbeidskapasiteten opprettholdes. Med total adrenalektomi er evnen til å jobbe tapt.

forebygging

Personer med symptomer på Itsenko-Cushing's sykdom bør observeres i ulike spesialister og unngå overdreven psyko-emosjonell og fysisk anstrengelse. Generelle forebyggende tiltak inkluderer også kampen mot nevroinfeksjon, rusmidler, forebygging av traumatisk hjerneskade etc.

Itsenko-Cushing syndrom

Itsenko-Cushing syndrom er en patologisk kombinasjon av symptomer som oppstår mot bakgrunnen av en sykdom som hyperkortisisme. Hyperkortikoidisme utvikler seg som følge av forstyrrelser i binyrebarkens arbeid med frigjøring av høye doser av hormonet kortisol, eller etter langvarig administrasjon av glukokortikoider. Itsenko-Cushing-syndromet bør ikke forveksles med Itsenko-Cushings sykdom, da sykdommen er en konsekvens av forstyrrelser i hypothalamus-hypofysesystemet.

Steroidhormoner - glukokortikoider har stor betydning for den normale funksjonen i menneskekroppen. De er direkte involvert i stoffskiftet, er ansvarlige for å opprettholde et stort antall fysiologiske funksjoner. Således er ACTH-hormon ansvarlig for binyrene, noe som bidrar til produksjonen av kortikosteron og kortisol. For hypofysenes funksjon er ansvarlige hormoner produsert av hypothalamus - liberiner og statiner. Som et resultat, fungerer kroppen som en helhet, og hvis det oppstår forstyrrelser i arbeidet med minst en kobling, feiler en rekke prosesser, inkludert en økning i antall produserte glukokortikoidhormoner. På bakgrunn av denne tilstanden utvikler Itsenko-Cushing syndrom.

Ifølge statistikken er kvinner 10 ganger mer sannsynlig å lide av manifestasjoner av dette syndromet enn menn. Alderen der patologien debuterer kan variere fra 25 til 40 år.

Symptomer på Itsenko-Cushing-syndromet

Symptomer på Itsenko-Cushing syndrom er forskjellige og uttrykkes i følgende:

Mer enn 90% av pasientene lider av fedme. Videre er fordelingen av fett på en bestemt type, som i medisin kalles cushingoid. Den største akkumuleringen av fettavsetninger observeres i nakken, ansiktet, magen, ryggen og brystet. Samtidig forblir pasientens lemmer uforholdsmessig tynn.

Ansiktet på pasienten er avrundet, det blir som månen. Tannet er lilla rødt, har en cyanotisk fargetone.

Ofte dannes en bison eller en bøllebukk hos pasienter. Såkalte fettavsetninger i området av den syvende livmorhvirvelen.

Huden på håndflatene på baksiden blir veldig tynn og blir gjennomsiktig.

Etter hvert som sykdommen utvikler seg, blir muskelatrofi noe momentum. Dette fører til dannelsen av myopati.

Symptomet på "skrånende bakder" og "froskemag" er også karakteristisk for denne patologien. Samtidig mister muskler i baken og lårene volum, og magen henger på grunn av svakhet i muskler i bukhinnen.

Ofte utvikler hernia hvit linje i magen, der det er en bulging av posen langs midterlinjen av bukhinnen.

Vaskulært mønster på huden blir mer synlig, dermis selv anskaffer et marmor mønster. På grunn av økt tørrhet i huden, observeres peeling områder. Samtidig begynner svettekjertlene å fungere sterkere. Kroppslegenes skjøthet fører til det faktum at blåmerker fremstår enkelt på en pasients kropp.

Crimson eller cyanotic stria dekker skuldrene, magen, brystet, lårene og rumpen til pasienten. Strekkmerker kan være 80 mm lange og 20 mm brede.

Huden blir utsatt for forekomsten av akne, og ofte begynner vaskulære stjerner å danne seg. Hyperpigmenterte områder blir observert.

Osteoporose er en hyppig følgesvenn av pasienter med Itsenko-Cushing-syndromet. Det er ledsaget av tynning av beinvevet og uttrykkes i alvorlig smerte. Folk blir mer tilbøyelige til beinfrakturer og deformiteter. På grunn av osteoporose utvikles skoliose og kyphoskolose. Den thoracic og lumbale ryggraden er mer utsatt. Når kompresjonen på vertebrae utvikler seg, slår pasientene seg mer og mer, og blir etter hvert kortere.

Hvis Itsenko-Cushing-syndromet gjør sin debut i barndommen, så har barnet et vekst i vekst sammenlignet med jevnaldrende. Dette skyldes den langsomme utviklingen av epifysebrokk.

Symptomer på Itsenko-Cushings syndrom, som kardiomyopati kombinert med arytmier, hjertesvikt, arteriell hypertensjon, kan føre til døden.

Pasienter er ofte hemmet, utsatt for depressive stemninger, lider av psykose. Hyppige forsøk på selvmord.

Diabetes mellitus, ikke avhengig av sykdommer i bukspyttkjertelen, diagnostiseres i 10-20% av tilfellene. Forløpet av steroid diabetes er ganske enkelt og kan korrigeres ved å ta spesialiserte medisiner og diett.

Kanskje utviklingen av perifert ødem på bakgrunn av nocturia eller polynuria. I denne forbindelse lider pasienter av konstant tørst.

Menn lider av testikulær atrofi, utsatt for feminisering. De har ofte brudd på styrke, gynekomasti.

I forbindelse med inhibering av spesifikk immunitet oppstår utvikling av sekundær immundefekt.

Kvinner lider ofte av menstruasjonsforstyrrelser, infertilitet, amenoré og andre lidelser på bakgrunn av hyperandrogenisme.

Årsaker til Cushings syndrom

Årsakene til Itenko-Cushing syndromeksperter identifiserer følgende:

Hypofyse-mikroadenomen er en godartet svulst i kjertelinnholdet som ikke overstiger 20 mm i størrelse, men påvirker samtidig økningen i mengden av adrenokortikotrop hormon i kroppen. Det er denne grunnen som anses av moderne endokrinologer å være ledende i utviklingen av Itsenko-Cushing-syndromet og forårsaker patologiske symptomer i 80% tilfeller.

Adenom, adenokarsinom, adenomatose i binyrene fører til utviklingen av Itsenko-Cushing-syndromet i 18% av tilfellene. Tumorvekstene forstyrrer den normale strukturen og funksjonen av binyrene, noe som forårsaker funksjonsfeil i hele kroppen.

Kortikotropinomi av lungene, eggstokkene, skjoldbruskkjertelen, prostata, bukspyttkjertelen og andre organer forårsaker utvikling av det patologiske syndromet i ikke mer enn 2% av tilfellene. Kortikotropinom er en svulst som produserer et kortikotrop hormon som forårsaker hyperkortismer.

Kanskje utviklingen av sykdommen med langvarig bruk av rusmidler, som inkluderer glukokortikoider eller ACTH.

Forløpet av sykdommen kan være progressiv med full utvikling av symptomer i en periode på seks måneder til et år, eller gradvis med en økning i symptomer over en periode på 2 til 10 år.

Diagnose av Itsenko-Cushing syndrom

Hvis en pasient har mistanke om Itsenko-Cushings syndrom, men inntaket av kortikoidhormoner fra utsiden er helt utelukket, så er det nødvendig å bestemme den sanne årsaken til hyperkortismen.

Til dette formål har moderne spesialister følgende screeningtester, takket være at diagnosen Itsenko-Cushing syndrom er pålitelig:

Studien av daglig urin for å bestemme hormonsekretjonen i den. Bekrefter forekomsten av syndromet, en økning i kortisol i urinen på 3 eller flere ganger.

Tar en liten dose dexametason. Normalt har dexamethason en nøytraliserende effekt på kortisol, noe som reduserer den med mer enn 50%. I nærvær av syndromet vil dette ikke skje.

Å motta en stor dose dexamethason kan skille Itsenko-Cushings sykdom fra syndromet. Hvis nivået av kortisol forblir uendret fra baseline, blir pasienten diagnostisert med et syndrom, ikke en sykdom.

Urinalyse avslører veksten av 11-oksyketosteroider og en dråpe i 17-cc.

Blodprøven gir hypokalemi, veksten av hemoglobin, kolesterol og røde blodlegemer.

MR, CT i hypofysen og binyrene kan bestemme tilstedeværelsen av en svulst, som er kilden til hyperkortisme.

Radiografi og CT i ryggraden og brystet lar deg bestemme tilstedeværelsen av komplikasjoner av en patologisk tilstand.

Behandling av Itsenko-Cushing-syndromet

Behandling av Cushings syndrom er endokrinologens ansvar. Hvis det ble bestemt at årsaken til utviklingen av syndromet er bestemte stoffer, er det nødvendig å utelukke dem. Avbrytelse av glukokortikoid medisiner bør utføres gradvis, etterfulgt av erstatning med andre immunosuppressive midler.

Hvis hyperkorticisme har en endogen natur, er det nødvendig å ta medikamenter som påvirker produksjonen av kortisol. Det kan være slike stoffer som: aminoglutetimid, ketokonazol, kloditan, mitotan.

Kirurgisk inngrep er nødvendig i tilfelle detekteres en svulst i en eller annen del av kroppen. Hvis formasjonen ikke kan fjernes, vises fjerningen av orgel som helhet (oftest er det operasjonen for å fjerne binyrene). Enten er pasienten foreskrevet et kurs av strålebehandling i hypothalamus og hypofyse. Strålebehandling utføres både separat og i kombinasjon med narkotikakorreksjon eller etter kirurgi. Dette gir deg den beste effekten og minimerer risikoen for gjentakelse.

Avhengig av symptomene på Itsenko-Cushing-syndromet, får pasienten passende behandling rettet mot å stoppe de kliniske tegnene på patologi.

Kanskje utnevnelsen av følgende stoffer:

Antihypertensive stoffer (spironolakton, ACE-hemmere);

Legemidler for å senke blodsukkernivået;

Legemidler til behandling av osteoporose (kalsitonin);

Beroligende forberedelser etc.

Kompensasjon av nedsatt metabolisme er viktig.

Hvis pasienten måtte gjennomgå en operasjon for å fjerne binyrene, vil han bli foreskrevet hormonutskiftningsterapi for livet.

Når det gjelder prognosen, er mangel på behandling i 50% av tilfellene dødelig, siden det oppstår irreversible konsekvenser i kroppen. I andre tilfeller avhenger prognosen av årsaken til utviklingen av hyperkortikisme. I nærvær av godartede kortikosteroider er prognosen gunstig, og i 80% tilfeller begynner binyrene å fungere fullt ut etter fjerning av svulsten.

Fem års overlevelse etter fjerning av en malign tumor er i området fra 20 til 25%. Hvis det er kronisk binyrebarksvikt, utføres hormonutskiftningstrening gjennom hele livet. Pasienter med Itsenko-Cushing-syndromet må forlate de harde arbeidsforholdene og følge den normale daglige rutinen.

Forfatteren av artikkelen: Vafaeva Julia V., nephrologist, spesielt for nettstedet ayzdorov.ru

Down syndrom er ikke en sykdom, det er en patologi som ikke kan forebygges og kureres. Et foster med Downs syndrom i det 21. paret av kromosomer har et tredje ekstra kromosom, som følge av at deres antall ikke er 46, men 47. Downs syndrom er observert hos en av 600-1000 nyfødte fra kvinner etter alder av 35 år.

Edwards syndrom er den nest vanligste genetiske sykdommen etter Downs syndrom assosiert med kromosomavvik. I Edwards syndrom er det en hel eller delvis trisomi av det 18. kromosom, som et resultat av hvilken den ekstra kopien dannes. Dette provoserer en rekke irreversible lidelser i kroppen, som i de fleste tilfeller er uforenlige med livet.

Asperger syndrom er en lidelse relatert til autisme, men preget av bevaring av pasientens tale og kognitive evner. Asperger syndrom går inn i kategorien av gjennomgripende lidelser, sammen med Kanner syndrom, atypisk autisme, Rett syndrom, hyperaktiv lidelse.

Asthenisk syndrom er en psykopatologisk lidelse som preges av progressiv utvikling og følger med de fleste sykdommer i kroppen. De viktigste manifestasjonene av astenisk syndrom er tretthet, søvnforstyrrelser, redusert ytelse, irritabilitet og sløvhet.

Itsenko-Cushing sykdom

Tegnene på denne sykdommen ble først beskrevet i 1924 av den sovjetiske nevropatologen Nikolai Itsenko.

Han foreslo også at årsaken til sykdommen ligger i endringer i hypothalamus (den delen av hjernen som er ansvarlig for samspillet mellom de nervøse og endokrine systemene). Senere koblet en amerikansk nevrokirurg Harvey Cushing sykdommen til en hypofysetumor. I dag har forskere kommet til den konklusjonen at Itsenko-Cushing-sykdommen skyldes feil i hypothalamus-hypofysen - begge forskere hadde rett.

Cushings sykdom - en alvorlig nevroendokrine sykdom, basert på krenkelse av den regulerende mekanisme som kontrollerer hypothalamus-hypofyse-binyre-akse. Manifestasjoner av sykdommen er forbundet primært med overdreven dannelse av adrenal hormoner - kortikosteroider.

Denne sjeldne sykdommen er 3-8 ganger vanlig hos kvinner i alderen 25-40 år.

Itsenko-Cushing syndrom i kliniske manifestasjoner er ikke forskjellig fra sykdommen. Hans diagnostisert i tilfeller av adrenal tumor (ondartede eller godartede) eller ektopiske tumorer av forskjellige organer (bronkiene, thymus, bukspyttkjertel, lever).

årsaker

Årsaken til Itsenko-Cushing sykdom er fortsatt ukjent. Imidlertid er det observert at i noen tilfeller forekommer sykdommen etter å ha lidd skader og infeksjoner i hjernen. Hos kvinner oppstår sykdommen ofte etter fødsel.

Hva skjer

Sykdommen skyldes et brudd på hypotalamus-hypofysen-adrenalforholdet. Brudd på mekanismen for "tilbakemelding" mellom disse organene.

Nerveimpulser går inn i hypothalamus, noe som fører til at cellene produserer for mange stoffer som aktiverer frigjøring av adrenokortikotrop hormon i hypofysen. Som svar på en så kraftig stimulering, utløser hypofysen i blodet en stor mengde av det samme adrenokortikotrope hormonet (ACTH). Han påvirker igjen binyrene: får dem til å produsere sine egne hormoner - kortikosteroider i overkant. Overskud av kortikosteroider forstyrrer alle metabolske prosesser i kroppen.

Som regel er hypofysen i Itsenko-Cushings sykdom forstørret (svulst eller adenom i hypofysen). Etter hvert som sykdommen utvikler seg, øker binyrene.

De viktigste tegn på sykdommen

  1. Fedme: Fett er deponert på skuldrene, magen, ansiktet, brystene og ryggen. Til tross for den fete kroppen er pasientens armer og ben tynne. Ansiktet blir måneskilt, rundt, kinnet rødt.
  2. Rosa-lilla eller lilla striper (striae) på huden.
  3. Overdreven vekst av kroppshår (kvinner har et skjegg og skjegg på ansiktet).
  4. Hos kvinner, menstruasjonssykdommer og infertilitet hos menn, en reduksjon i seksuell lyst og styrke.
  5. Muskel svakhet.
  6. Bonesfragilitet (osteoporose utvikler seg), opp til patologiske frakturer i ryggraden, ribber.
  7. Blodtrykket stiger.
  8. Forringet insulinfølsomhet og utvikling av diabetes.
  9. Redusert immunitet.
  10. Kanskje utviklingen av urolithiasis.
  11. Noen ganger er det søvnforstyrrelser, eufori, depresjon.
  12. Redusert immunitet. Manifisert ved dannelse av trofasår, pustulære hudlidelser, kronisk pyelonefrit, sepsis, etc.

Diagnose og behandling

Med utseendet på lignende symptomer og mistanke om Itsenko-Cushing-sykdommen, et akutt behov for å kontakte en endokrinolog.

For å etablere diagnosen etter å ha undersøkt pasienten utføres en rekke studier:

  • blod- og urinanalyse for hormoner: bestemmelse av nivået av ACTH og kortikosteroider;
  • hormonelle tester - første pasientene som donerer blod for hormoner (kortikosteroider), blir mottatt medikament (Dexametason, sinakten et al.), og etter en tid analysen gjentatte ganger passere;
  • radiografi av skallen og det tyrkiske sadelområdet for å bestemme størrelsen på hypofysen;
  • For en detaljert studie av hypofysen og de omkringliggende hjernekonstruksjonene, brukes computertomografi (CT) og magnetisk resonans imaging (MR)
  • Røntgen av skjelettbenet for å oppdage tegn på osteoporose og patologiske brudd.

Til nå er det tre behandlingsområder for Itsenko-Cushings sykdom.

  1. Narkotika: reseptbelagte legemidler som blokkerer overdreven produksjon av ACTH eller kortikosteroider.
  2. Strålebehandling, som bidrar til å "undertrykke" hypofysenes aktivitet.
  3. Kirurgisk behandling - fjerning av hypofysetumor. En type kirurgisk behandling er ødeleggelsen av en hypofysetumor ved lave temperaturer (kryokirurgi). For disse formål benyttes flytende nitrogen, som tilføres til tumorområdet.
  4. Med den raske utviklingen av sykdommen og ineffektiviteten av terapeutisk behandling, utføres en operasjon for å fjerne en eller to binyrene (adrenalektomi).

Oftest ved behandling av sykdom, og Cushings syndrom Cushings bruk av en kombinasjon av forskjellige metoder: kirurgisk og medisinsk behandling av stoff- og strålebehandling, etc.

I tillegg til å redusere nivået av hormoner, er symptomatisk behandling foreskrevet. Så, med høyt blodtrykk foreskrevet legemidler som reduserer trykk. Med utvikling av diabetes spesielle hypoglykemiske legemidler, diett. Å redusere manifestasjoner av osteoporose - preparater av vitamin D.

Itsenko - Cushings sykdom

Itsenko-Cushing sykdom er en neuroendokrin lidelse som utvikler seg som følge av skade på hypotalamus-hypofysen, ACTH hypersekretjon og sekundær hyperfunksjon av binyrene. Symptom kompleks karakteriserer Itsenko-Cushing sykdom inkluderer fedme, hypertensjon, diabetes mellitus, osteoporose, nedsatt funksjon av kjønnskjertlene, tørr hud, striae på kroppen, hirsutisme etc. Et antall biokjemiske indikatorer på blod og hormoner (ACTH, kortisol, 17-OKS, etc.), craniogram, CT-skanning av hypofysen og binyrene, binyrens scintigrafi, Liddle-test. Ved behandling av Itsenko-Cushings sykdom, brukes terapi, røntgener, kirurgiske metoder (adrenalektomi, fjerning av hypofysetumor).

Itsenko - Cushings sykdom

Endokrinologi skiller mellom sykdom og Itsenko-Cushing syndrom (primær hyperkortikoidisme). Begge sykdommene manifesterer et vanlig symptomkompleks, men har en annen etiologi. Itsenko-Cushing-syndromet er basert på hyperproduksjon av glukokortikoider ved hyperplastiske svulster i binyrebarken (kortikosterom, glukosterom, adenokarcinom) eller hyperkortikisme på grunn av langvarig administrering av eksogene glukokortikoidhormoner. I noen tilfeller utvikler ektopisk ACTH-syndrom med lignende kliniske manifestasjoner med ektopiske kortikotropinomer som kommer fra celler fra APUD-systemet (lipidcelle-eggstokkreft, lungekreft, bukspyttkjertelskreft, tarm, tymus, skjoldbrusk, etc.).

I Itsenko-Cushings sykdom er den primære lesjon lokalisert på nivået av hypotalamus-hypofysesystemet, og de perifere endokrine kjertlene er involvert i sykdomspatogenesen for andre gang. Itsenko-Cushing sykdom utvikler seg hos kvinner 3-8 ganger oftere enn hos menn; hovedsakelig kvinner i fertil alder (25-40 år) er syke. Forløpet av Itsenko-Cushings sykdom er preget av alvorlige nevroendokrine sykdommer: karbohydrat- og mineralmetabolismeforstyrrelser, et symptomkompleks av nevrologiske, kardiovaskulære, fordøyelses-, nyresykdommer.

Årsaker til Cushings sykdom

Utviklingen av Itsenko-Cushing sykdom er i de fleste tilfeller på grunn av tilstedeværelsen av basofile eller kromofob hypofyse adenom-sekreterende adrenokortikotrope hormoner. Når svulstskader på hypofysen hos pasienter viste mikroadenom, makroadenom, adenokarsinom. I noen tilfeller er sykdomsforløpet forbundet med tidligere infeksiøse lesjoner i sentralnervesystemet (encefalitt, arachnoiditt, hjernehinnebetennelse), hodeskader og forgiftning. Hos kvinner kan Itsenko-Cushings sykdom utvikle seg på bakgrunn av hormonell tilpasning på grunn av graviditet, fødsel, overgangsalder.

Grunnlaget for patogenesen av Itsenko-Cushings sykdom er et brudd på hypotalamus-hypofysen-adrenalforholdet. Reduksjon av inhibitorisk effekt av dopaminmediatorer på utsöndring av CRH (kortikotropisk frigjørende hormon) fører til hyperproduksjon av ACTH (adrenokortikotropisk hormon).

Økt syntese av ACTH forårsaker en kaskade av binyrene og ekstra-adrenale effekter. I binyrene øker syntese av glukokortikoider, androgener, i mindre grad - mineralokortikoider. Økte glukokortikoidnivåer har en katabolisk effekt på metabolisme av protein og karbohydrater, som følge av muskel- og bindevevsatrofi, hyperglykemi, relativ insulinmangel og insulinresistens, etterfulgt av utvikling av steroid diabetes mellitus. Brudd på fettmetabolismen fører til utvikling av fedme.

Økt mineralokortikoidaktivitet i Itsenko-Cushings sykdom aktiverer renin-angiotensin-aldosteronsystemet, og bidrar dermed til utvikling av hypokalemi og arteriell hypertensjon. Den katabolske effekten på beinvev er ledsaget av utvasking og redusert kalsiumreabsorpsjon i mage-tarmkanalen og utvikling av osteoporose. Androgene egenskaper av steroider forårsaker ovarie dysfunksjon.

Former for den kliniske løpet av Itsenko-Cushings sykdom

Alvorligheten av Itsenko-Cushing-sykdommen kan være mild, moderat eller alvorlig. En mild grad av sykdommen er ledsaget av milde symptomer: menstruasjon kan opprettholdes, osteoporose er noen ganger fraværende. Med moderat alvorlighetsgrad av Itsenko-Cushings sykdom blir symptomene uttalt, men komplikasjoner utvikler seg ikke. En alvorlig form for sykdommen er preget av utvikling av komplikasjoner: muskelatrofi, hypokalemi, hypertensive nyre, alvorlige psykiske lidelser, etc.

I henhold til utviklingsgraden av patologiske endringer skiller mellom progressiv og torpid kurs av Itsenko-Cushings sykdom. En progressiv kurs kjennetegnes av en rask (innen 6-12 måneder) økning i symptomer og komplikasjoner av sykdommen; med torpid kurs blir patologiske endringer dannet gradvis over en periode på 3-10 år.

Symptomer på Itsenko-Cushings sykdom

Når Itsenko-Cushings sykdom utvikler forstyrrelser av fettmetabolismen, endringer i bein, nevromuskulær, kardiovaskulær, respiratorisk, seksuell, fordøyelsessystem, psyke.

Pasienter med Itsenko-Cushing's sykdom er preget av cushingoid utseende, forårsaket av avsetning av fettvev på typiske steder: på ansikt, nakke, skuldre, brystkjertler, rygg, underliv. Ansiktet har en måneaktig form, en fett "climacteric hump" i området av den VII cervical vertebra er dannet, øker volumet på brystet og magen; mens lemmer forblir relativt tynne. Huden blir tørr, flakaktig, med uttalt lilla marmor mønster, strekker seg i brystkjertlene, skuldrene, magen og intradermale blødninger. Forekomsten av akne eller koker er ofte notert.

Endokrine lidelser hos kvinner med Itsenko-Cushings sykdom manifesteres som menstruelle uregelmessigheter, noen ganger amenoré. Det er overdreven kroppshår (hirsutisme), ansiktshårvekst og hårtap på hodet. Hos menn er det en nedgang og tap av hår på ansikt og kropp; reduksjon i seksuell lyst, impotens. Utbruddet av Itsenko-Cushing sykdom i barndommen kan føre til en forsinkelse i seksuell utvikling på grunn av redusert sekresjon av gonadotrope hormoner.

Endringer i beinsystemet, som er en konsekvens av osteoporose, manifesteres av smerte, deformitet og beinfrakturer, hos barn - retardasjon av vekst og differensiering av skjelettet. Kardiovaskulære sykdommer i Itsenko-Cushings sykdom kan omfatte arteriell hypertensjon, takykardi, elektrolyt-steroidkardiopati, utvikling av kronisk hjertesvikt. Pasienter med Cushing sykdom er utsatt for hyppig forekomst av bronkitt, lungebetennelse og tuberkulose.

Tapet i fordøyelsessystemet er ledsaget av utseende av halsbrann, epigastrisk smerte, utvikling av kronisk hyperacid gastritt, steroid diabetes, "steroid" mage og duodenale sår og gastrointestinal blødning. På grunn av skade på nyrene og urinveiene kan kronisk pyelonefrit, urolithiasis, nephrosclerosis, nyresvikt, opptil uremi forekomme.

Neurologiske lidelser i Itsenko-Cushings sykdom kan uttrykkes i utviklingen av smerte, amyotrofiske, stamme-cerebellar og pyramidale syndromer. Hvis smertene og amyotrofiske syndromene er potensielt reversible under påvirkning av adekvat terapi av Itsenko-Cushings sykdom, er stamme-cerebellar og pyramidale syndrom irreversible. Når stamme cerebellar syndrom utvikler ataksi, nystagmus, patologiske reflekser. Pyramidal syndrom er preget av en tendinøs hyperrefleksi, en sentral lesjon av ansikts- og hypoglossale nerver med tilhørende symptomer.

I Itsenko-Cushings sykdom kan psykiske lidelser av typen neurasthenisk, asteno-dynamisk, epileptiform, depressiv og hypokondriasyndrom forekomme. Karakterisert av en nedgang i minne og intelligens, sløvhet, en reduksjon i størrelsen på følelsesmessige svingninger; pasienter kan delta i obsessive selvmordstanker.

Diagnose av Itsenko-Cushing sykdom

Utviklingen av diagnostisk og behandlingstaktikk for Itsenko-Cushings sykdom krever nært samarbeid mellom en endokrinolog, en nevrolog, en kardiolog, en gastroenterolog, en urolog, en gynekolog.

I Itsenko-Cushings sykdom er det registrert typiske endringer i blodbiokjemiske parametere: hyperkolesterolemi, hyperglobulinemi, hyperkloremi, hypernatremi, hypokalemi, hypofosfatemi, hypoalbuminemi, reduksjon i alkalisk fosfataseaktivitet. Med utviklingen av steroid diabetes mellitus registreres glykosuri og hyperglykemi. Studien av blodhormoner avslører en økning i kortisol, ACTH, renin; erythrocytter, protein, granulære og hyalinsylindre oppdages i urinen, blir sekresjonen av 17-KS, 17-OX, kortisol økt.

Med henblikk på differensial diagnose av sykdommen og Itsenko-Cushing-syndromet utføres diagnostiske tester med deksametason og metopiron (Liddles test). Økt utskillelse av 17-ACS i urinen etter å ha tatt metopyron eller redusert utskillelse av 17-ACS med mer enn 50% etter administrering av dexametason indikerer Itsenko-Cushings sykdom, mens fraværet av endringer i utskillelsen av 17-ACS favoriserer Itsenko-Cushing syndromet.

Ved hjelp av radiografi av skallen (tyrkisk sadel) blir hypofyse makroadenomer oppdaget; med CT og MR i hjernen med innføring av kontrast-mikroadenomer (i 50-75% tilfeller). Radiografer i ryggraden viser tegn på osteoporose.

Undersøkelse av binyrene (ultralyd av binyrene, binyrebark i binyre, CT-skanning, scintigrafi) i Itsenko-Cushings sykdom avslører bilateral adrenal hyperplasi. Samtidig peker en asymmetrisk ensidig forstørrelse av binyrene til glukosemåleren. Differensiell diagnose av Itsenko-Cushings sykdom utføres med samme syndrom, pubertalhypothalaminsyndrom, fedme.

Behandling av Cushings sykdom

Med Itsenko-Cushings sykdom er det nødvendig å eliminere hypothalamiske forandringer, normalisere sekresjonen av ACTH og kortikosteroider, og gjenopprette forstyrret metabolisme. Drogterapi, gamma, roentgenoterapi, protonbehandling av hypotalamus-hypofysen, kirurgisk behandling, samt en kombinasjon av forskjellige metoder kan brukes til å behandle sykdommen.

Medikamentterapi brukes i de første stadiene av Itsenko-Cushings sykdom. For å blokkere funksjonen av hypofysen tildelt reserpin, bromokriptin. I tillegg til sentralt virkende legemidler som undertrykker ACTH-sekresjon, kan blokkere av steroidhormonsyntese i binyrene brukes til behandling av Cushings sykdom. Symptomatisk terapi rettet mot korrigering av protein, mineral, karbohydrat, elektrolyt metabolisme.

Gamma, røntgen og protonbehandling er vanligvis gitt til pasienter som ikke har røntgendata for en hypofysetumor. En av metodene for strålebehandling er stereotaktisk implantering av radioaktive isotoper i hypofysen. Vanligvis, noen få måneder etter radioterapi, skjer klinisk remisjon, som er ledsaget av en reduksjon i kroppsvekt, blodtrykk, normalisering av menstruasjonssyklusen, og en reduksjon av bein og muskelskade. Bestråling av hypofysen kan kombineres med ensidig adrenalektomi eller retningsbestemt destruksjon av hyperplastisk adrenal substans.

Ved alvorlig Cushings sykdom kan bilateral adrenal kjertel fjerning (bilateral adrenalektomi) indikeres, noe som krever videre livslang ST med glukokortikoider og mineralokortikoider. I tilfelle deteksjon av hypofyseadenom, endoskopisk transnasal eller transcranial fjerning av svulsten, utføres transsphenoidal kryodestruksjon. Etter adenomektomi-remisjon oppstår i 70-80% av tilfellene, kan ca 20% oppleve en gjentagelse av en hypofysetumor.

Prediksjon og forebygging av Cushings sykdom

Prognosen for Itsenko-Cushings sykdom bestemmes av varighet, alvorlighetsgraden av sykdommen, pasientens alder. Med tidlig behandling og mild sykdom hos unge pasienter, er fullstendig gjenoppretting mulig. Den lange løpet av Itsenko-Cushings sykdom, selv med eliminering av grunnårsaken, fører til vedvarende endringer i ben-, kardiovaskulære, urinanlegg, som bryter evnen til å virke og forverrer prognosen. Lanserte former for Itsenko-Cushings sykdom er dødelige på grunn av tillegg av septiske komplikasjoner, nyresvikt.

Pasienter med Itsenko-Cushings sykdom bør observeres av en endokrinolog, en kardiolog, en nevrolog, en gynekolog-endokrinolog. unngå overdreven fysisk og psyko-emosjonell stress, arbeid i nattskiftet. Forebygging av utvikling av Itsenko-Cushing-sykdommen er redusert til generelle forebyggende tiltak - forebygging av TBI, rus, neuroinfection etc.

76. Sykdom og Cushing syndrom

Itsenko-Cushings sykdom er en hypotalamus-hypofysesykdom kjennetegnet ved overdreven sekresjon av kortikotropin, etterfulgt av bilateral adrenal hyperplasi og deres hyperfunksjon (hyperkortikisme).

Itsenko-Cushing syndrom er en rekke sykdommer i binyrene, ledsaget av deres hyperfunksjon.

etiologi Cushings sykdom ikke definitivt er fastslått, i de fleste tilfeller detektert basofile hypofyse adenom (90% - mikroadenom, 10% - macroadenoma) eller hyperplasi basofile hypofyse celler som produserer kortikotropin forekommer på bakgrunn av faktorer som disponerer: CCT, encefalitt, araknoiditt, fødsel og graviditet. Itsenko-Cushings syndrom er basert på en tumor i binyrene (kortikosterom, kortikoblastom, adrenal adrenal hyperplasi).

Patogenesen av Itsenko-Cushings sykdom:

Anecropsy celler brukes av andre a) dysplastisk fedme b) encefalopati c) sekundær immundefekt d) trofiske hudsykdommer e) symptomatisk diabetes mellitus e) systemisk osteoporose g) lidelser i seksuell funksjon h) myopati og) arteriell hypertensjon

Det kliniske bildet av sykdommen (syndrom) Itsenko-Cushing:

1. Motstandsdyktige klager:

- søvnforstyrrelser, hodepine, uttalt generell svakhet, muskel svakhet

- Utseendet på røde strekkbånd på magesekken, brystet, lårene

- tørr hud, håravfall på hodet, overdreven hårvekst på ansikt og kropp

- Reduksjon i libido og styrke hos menn, menstruasjonsforstyrrelser hos kvinner

- smerte i beinene i ryggraden

- tørst (i utviklingen av diabetes)

2. Objektivt sett:

- Dysplastisk omfordeling av subkutant fett med overdreven avsetning i skulderbeltet, brystet, magen, bukspyttkjertelen ("menopausal hump"), ansiktet ("månformet" rundt ansiktet), mens armene og bena forblir relativt tynne, stusser flatt

- tørrhet, tynnhet, "marbling" av huden, pustulær utslett av ulike lokaliseringer

- Ansiktet er lilla rødt, hos kvinner overdreven vekst av ansiktshår ("skjegg", "skjegg", "whiskers"), akne og pustulær utslett

- Striae (brede striper av rød-lilla strekk, lilla farge) i armhulene, i brystet, lårene, under- og underdelene av magen

- petechiae og blødninger på skuldrene på skuldrene, underarmene, på forsiden av bena

- Hårtap på hodet hos kvinner og menn; overdreven hårvekst hos kvinner i lårene, skinnene

- redusere alvorlighetsgraden av sekundære seksuelle egenskaper hos menn, gynekomasti

- nedgang i muskelmasse og kraft, deres atrofi

Kardiovaskulær system: arteriell hypertensjon (på grunn av et overskudd av GCS + hypernatremi på grunn av hyper aldosteronisme) med hodepine, svimmelhet, synshemming; tegn på steroidkardiopati (svekkelse av I-tone ved toppunktet, lav systolisk murmur over alle auskultasjonspunkter)

Åndedrettssystem: predisponering mot bronkitt, lungebetennelse (på grunn av sekundær immundefekt)

Fordøyelsessystemet: hyppig gingivitt, karies, kronisk gastritt med økt sekretorisk funksjon, noen ganger "steroid" mage og duodenale sår

Urinsystemet: mulig utvikling av urolithiasis (på grunn av hyperkalsemi og hyperkalciuri), kronisk pyelonefrit.

Reproduktive system: hos kvinner, hyppig kolpitt, livmorhypoplasi, amenoré; hos menn, gynekomasti, endringer i konsistens og reduksjon i størrelsen på testiklene, prostata, impotens.

Osteo-artikulært system: steroid osteoporose med skade på ryggraden i utgangspunktet (smerte, patologiske brudd, redusert vekst).

Det er et raskt utviklet sykdomsforløp (en rask økning i hyperkortisitetssyndromene fra 3 til 6 måneder) og et torpidkurs (en relativt langsom utvikling av hyperfunksjonen i binyrene).

Komplikasjoner av sykdommen (syndrom) Itsenko-Cushing: kardial dekompensasjon, osteoporose med flere kompresjonsfrakturer i vertebrale legemer og ribbefrakturer, suppurative prosesser med mulig utvikling av septikopyemi, alvorlig pyelonefrit med utvikling av CRF, steroidpsykose, etc.

Diagnose av sykdommen (syndrom) Itsenko-Cushing:

1. Laboratorie data:

A) OAK: økt hemoglobinnivå, erytrocytose, leukocytose med skift til venstre, nøytrofili, lymfopeni, eosinopeni, økt ESR.

B) OAM: glykosuri, proteinuri, leukocyturi

B) BAK: hypokalemi, hypernatremia, hyperfosfatemi, økte nivåer av totalt og ionisert kalsium, alkalisk fosfatase-aktivitet, moderat hyperkolesterolemi, forhøyede nivåer av p-lipoproteiner, triglycerider, redusert total protein, høy protrombin indeks

D) blodimmunogram: en reduksjon i konsentrasjonen av IgM og IgG, en reduksjon i den fagocytiske aktiviteten til nøytrofiler, det absolutte antall T-lymfocytter, innholdet av serum og leukocyttinterferon

D) studien av nivået av hormoner i blodet: det hypotalamiske hypofysesystemet - økt utskillelse av kortikoliberin, kortikotropin; hypofyse-binyre-system - økning av blodkortisol, corticosteron om morgenen (7-9 pm) og kveld (22-24 h), er at en forvrengning av den dagsrytme av sekresjon av kortikosteroider, økt daglig urinutskillelse av 17-ACS 17.. KS, dehydroepiandrosteron; hypofyse-gonadal system: reduksjon i blodnivåer av gonadotropiner, testosteron hos menn, reduksjon i østradiol, økning i testosteron hos kvinner; kalsiumregulerende hormoner - en økning i blodnivået av parathyroidhormon, en reduksjon i kalsitonin

E) funksjonstester:

1) En stor test med deksametason: Legemidlet tas i 2 mg hver 6. time i to dager, og den daglige utskillelsen i urinen av fri kortisol og 17-OX bestemmes, og resultatene blir sammenlignet med verdiene før testen. i Cushing sykdom, utskillelse av fri kortisol og 17-ACS med urin

Redusert fra originalen med 50% eller mer (på grunnlag av tilbakemelding); i sinenko-cushing-syndromet, blir utskillelsen av fri kortisol og 17-ACS ikke redusert (fordi corticosteroma er i stand til å autonome utskille kortisol)

2) Prøve med stimulering av adrenal cortex synacthene-depot (ACTH):

- liten test: ved 8 am injiseres 250 μg synacthen IM, og etter 30 og 60 minutter bestemmes innholdet av kortisol og 17-OX i blodet; i normal og med Itsenko-Cushings sykdom øker blodnivået av kortisol og 17-ACS 2 eller flere ganger, med syndromet - nei

- En stor test - utføres uten respons på en liten test: 8 am injiseres 1 mg synacthen intramuskulært intramuskulært og innholdet av kortisol i blodet og 17-ACS bestemmes etter 1, 4, 6, 8, 24 timer; i Itsenko-Cushings sykdom øker verdiene av disse indikatorene, i tilfelle syndromet - nr.

2. Instrumentalstudier:

A) EKG: tegn på hypokalemi, venstre ventrikulær myokardhypotrofi

B) Ultralyd, CT eller MR i binyrene: diffus eller diffus nodular forstørrelse av binyrene (mer enn 3 cm i høyden).

C) Ultralyd av nyrer og mageorganer: tegn på kronisk pyelonefrit, fett hepatose, bukspyttkjertel lipomatose, nyrestein.

D) visualisering av hypofysen ved hjelp av kraniografi (osteoporose av beinets skall og ryggen av den tyrkiske salen, tegn på intrakranial hypertensjon, økning i størrelsen på den tyrkiske salen), CT / MRI (hypofyseadvanom)

D) neuroftalmologisk studie: innsnevring av synsfeltene (i nærvær av hypofyseadenom), fenomenet stagnasjon i fundus, hypertensive angiopati

E) Røntgenundersøkelse av bein: osteoporose av bein i det aksiale skjelettet, perifere divisjoner, aseptisk nekrose av femorale hoder i utvalgte pasienter; i alvorlig form av sykdommen - komprimeringsfrakturer i vertebrale legemer i thorax- og lumbale ryggrad

Behandling av Cushings sykdom:

1. Patogenetisk terapi for å normalisere svekket hypofyse-adrenal interaksjoner:

A) strålebehandling: gamma-behandling (fraksjonell bestrålingsteknikk i en dose på 1,5-1,8 Gy 5-6 ganger i uken til en total dose på 40-50 Gy) og protonbestråling av hypofysen (total dose 80-100 Gy)

B) kirurgisk behandling: transfenoidal (i nærvær av hypofyse-mikroadenomer) eller transfrontale (i nærvær av hypofysmakroadenom) adenomektomi; bilateral adrenalektomi (vist i alvorlig sykdom og progressjon av hyperkortikoide komplikasjoner); ødeleggelse av binyrene ved å introdusere et kontrastmiddel eller etanol + etterfølgende livslang substitusjonsbehandling med kortikosteroider

B) legemiddelbehandling:

1. legemidler som hemmer sekresjonen av kortikotropin: parlodel (bromergkriptin) - den første dosen på 0,5-1,0 mg / dag økes gradvis til 5,0-7,5 mg / dag i 10-15 dager, deretter vedlikeholdsdosen 2,5-5,0 mg 6-24 måneder; peritol (cyproheptadin) 8-24 mg / dag; GABA; Aminalon (gamma-aminosmørsyre)

2. Steroidogeneseblokkere i binyrene: Kloditan 2-4 g / dag for å normalisere adrenalfunksjonen, deretter en vedlikeholdsdose på 1-2 g / dag i 6-12 måneder (blokkerer biosyntese av kortikosteroider og forårsaker ødeleggelse av binyrene); aminoglutetimid 0,75-1,5 g / dag (blokkerer biosyntesen av kortikosteroider)

2. Symptomatisk terapi: antihypertensive stoffer (optimal adefan - reserpin + apressin; adelfan-ezidreks - adelfan + hypothiazid, trireside K - reserpin + apressin + hypotiazid + kaliumklorid); behandling av steroidkardiopati og hypokalemi (kaliumpreparater, kalium diett, anabole steroider); behandling av steroid diabetes mellitus (diett nummer 9, orale hypoglykemiske midler); behandling av osteoporose (kalsiumpreparater med kalsitonin, vitamin D-preparater)

I Itsenko-Cushing-syndromet Kirurgisk fjerning av den berørte binyren med etterfølgende midlertidig erstatningsterapi er vist til funksjonen til den andre binyrene gjenopprettes.

Du Kan Gjerne Pro Hormoner